Boala Addison

Boala Addison este o boală în care cortexul suprarenal nu secretă suficient hormoni. În același timp, cantitatea de cortizol și aldosteron scade, care sunt de o importanță deosebită în reglarea metabolismului, a metabolismului apă-sare și a altor funcții ale organismului. Drept urmare, apare pierderea în greutate, scade tensiunea arterială, apare slăbiciunea musculară și oboseală rapidă.

Boala se dezvoltă ca urmare a deteriorării celulelor cortexului suprarenal. Acest lucru poate apărea în timpul proceselor autoimune (boli în care sistemul imunitar dăunează celulelor corpului său, confundându-le cu străinătate), cu diferite boli infecțioase (de exemplu, tuberculoză), tumori suprarenale. Rezultatul este așa-numita insuficiență cortexului suprarenal primar..

Insuficiența secundară se dezvoltă cu lipsa hormonului adrenocorticotrop, care stimulează activitatea cortexului suprarenal. Acest hormon este secretat de glanda hipofizară (o structură din creier care controlează activitatea diferitelor organe producătoare de hormoni).

Tratamentul constă în a lua medicamente hormonale pentru a înlocui hormonii lipsă ai cortexului suprarenal.

Insuficiență cronică a cortexului suprarenal, hipocorticism, boală „bronz”.

Insuficiență suprarenală, hipocortisolism.

  • Slăbiciune generală, oboseală;
  • slabiciune musculara;
  • scăderea tensiunii arteriale (în plus, când o persoană se deplasează dintr-o poziție orizontală într-o poziție verticală, presiunea poate scădea și mai mult, provocând leșin;
  • întunecarea pielii (cel mai pronunțat în locurile pliurilor pielii, în zona coatelor, genunchilor, degetelor și degetelor de la picioare, buzelor și mucoaselor);
  • pierdere în greutate;
  • pofte de mâncare sărată;
  • pierderea poftei de mâncare;
  • greață, vărsături;
  • diaree;
  • durere în mușchi, articulații.

De asemenea, cu această boală, poate apărea o „criză de addison” - o afecțiune serioasă care amenință viața și necesită manipulări medicale urgente. Este însoțit de următoarele simptome:

  • durere bruscă intensă în partea inferioară a spatelui, abdomen și picioare;
  • vărsături și diaree;
  • deshidratarea corpului;
  • scăderea tensiunii arteriale;
  • pierderea conștienței.

Informații generale despre boală

Boala Addison apare ca urmare a secreției de cantități insuficiente de hormoni de către cortexul suprarenal. Glandele suprarenale sunt situate în partea superioară a rinichilor și sunt alcătuite din două straturi: cortexul suprarenal și medula. Coaja secretă hormonii steroizi: glucocorticoizi (cortizol), mineralocorticoizi (aldosteron) și androgeni (hormoni sexuali masculini). În timpul situațiilor stresante, hormonii (cum ar fi adrenalina) sunt produși în medulară, care ajută la mobilizarea organismului.

Hormonii cortexului suprarenal îndeplinesc următoarele funcții.

  • Cortizolul dezvoltă reacțiile organismului la stres, participă la reglarea metabolismului carbohidraților, proteinelor și grăsimilor, menține tensiunea arterială și are un efect antiinflamator. Este excretat în urină, precum și salivă.
  • Aldosterona este implicată în reglarea echilibrului apă-sare, menținând tensiunea arterială. Oferă retenție de sodiu renală și excreție de potasiu. În cele din urmă, acest lucru duce la păstrarea cantității necesare de apă și săruri pentru funcționarea normală a organismului. O scădere a producției de aldosteron duce la o scădere a cantității de lichid din organism și la o scădere a tensiunii arteriale.
  • Androgenii sunt hormoni sexuali masculini. Formată de glandele suprarenale atât la corpul masculin cât și la cel feminin. La bărbați, ei sunt responsabili de apariția caracteristicilor sexuale secundare (dezvoltarea organelor genitale, creșterea părului pe față, trunchi etc.). La corpul masculin și feminin, androgenii afectează dezvoltarea masei musculare, a antrenării sexuale.

Boala Addison este cauzată de deteriorarea cortexului suprarenal (insuficiența suprarenală), care poate apărea din următoarele motive:

  • boli autoimune (sistemul imunitar detectează și distruge obiecte străine, de exemplu, bacterii patogene, dar în unele cazuri începe să distrugă celulele propriului corp, astfel încât cortexul suprarenal poate fi deteriorat);
  • predispoziție ereditară la procesele autoimune care pot distruge cortexul suprarenal;
  • diverse infecții care determină moartea celulară a cortexului suprarenal (de exemplu, tuberculoza);
  • tumori suprarenale;
  • hemoragii suprarenale.

Există, de asemenea, insuficiență suprarenală secundară. Activitatea glandelor suprarenale este controlată de glanda pituitară (o structură specială în creier). Când glandele suprarenale nu eliberează suficient hormoni, hipofiza produce hormon adrenocorticotrop (ACTH). Aceasta, la rândul său, stimulează activitatea glandelor suprarenale, determinând o creștere a producției de hormoni necesari. Cu o eliberare insuficientă de ACTH de către glanda hipofizară, apare o insuficiență suprarenală secundară.

De obicei, simptomele se dezvoltă treptat. În caz de rănire, boală sau alte efecte stresante, poate exista o lipsă acută de hormoni suprarenali. Această condiție se numește criză Addison. Amenință viața pacientului și necesită asistență medicală urgentă..

Cine este în pericol?

  • Suferind de boli autoimune.
  • Persoanele ale căror rude apropiate au boala Addison (cu un mecanism de dezvoltare autoimună).
  • Pacienții cu tuberculoză.
  • Pacienți cu diverse boli infecțioase (în principal fungice).

Metodele de laborator joacă un rol principal în diagnosticul bolii Addison.

  • Determinarea nivelului de cortizol din sânge. Cortizolul este un hormon al cortexului suprarenal care este implicat în reglarea metabolismului, menținerea tensiunii arteriale și dezvoltarea răspunsurilor organismului la stres. Odată cu boala Addison, nivelul acesteia este redus.
  • Cortizol gratuit în urină. Cortizolul este excretat în urină, unde se află în stare liberă, deoarece nu este legat de proteinele din sânge. În mod normal, concentrația sa crește în timpul situațiilor stresante, leziunilor, efortului fizic. În boala Addison, concentrația de cortizol în urină este redusă.
  • Determinarea nivelului de aldosteron în sânge. Aldosterona este un hormon secretat de cortexul suprarenal. Reglează echilibrul apă-sare din organism. În boala Addison, glandele suprarenale nu o fac suficient.
  • Hormonul adrenocorticotrop (ACTH). Acest hormon este secretat de glanda hipofizară. Când nivelul hormonilor suprarenali scade, stimulează producerea acestora. În cazul insuficienței suprarenale secundare, nivelul ACTH este redus.
  • Test ACTH. Vă permite să determinați funcția glandelor suprarenale. Pentru aceasta, nivelul de cortizol din sânge este măsurat înainte și după administrarea hormonului adrenocorticotrop. Cu o funcție suprarenală normală, nivelurile de cortizol vor crește pe măsură ce ACTH-ul stimulează producția sa. Dacă glandele suprarenale sunt afectate, nivelul cortizolului (hormonul suprarenal nu se va schimba).
  • Potasiu, sodiu, clor în ser. Acești ioni mențin echilibrul apei în organism, sunt implicați în transmiterea impulsurilor nervoase și sunt necesare funcției musculare. În boala Addison, producția de aldosteron scade, potasiul seric crește și sodiul scade. Există o încălcare a metabolismului apei-sării.
  • Scanare CT. O metodă care vă permite să obțineți imagini stratificate ale organelor interne. Pe baza acțiunii razelor X. Cu ajutorul SCT, este posibil să se identifice formațiuni volumetrice care pot determina disfuncția glandelor suprarenale, să se afle dimensiunea acestora.
  • Imagistică prin rezonanță magnetică. O metodă de cercetare care vă permite să obțineți imagini detaliate stratificate ale organelor interne umane. În cazul insuficienței secundare a cortexului suprarenal (este asociată cu o defecțiune a uneia dintre structurile creierului - glanda pituitară), poate fi necesară o RMN a creierului.

Tratamentul pentru boala Addison constă în a lua medicamente hormonale pentru a corecta nivelul hormonilor lipsiți (cortizolul și aldosteronul). În caz de deficiență de aldosteron, se recomandă creșterea aportului de sare. Poate fi necesară o creștere a dozelor de medicamente în caz de efecte stresante asupra organismului, cum ar fi traumatisme, intervenții chirurgicale, boli.

Criza Addison necesită administrare imediată intravenoasă de hormoni suprarenali (hidrocortizon), soluții saline, soluții de glucoză.

Nu există o profilaxie specifică pentru boala Addison. Persoanele cu această boală ar trebui să fie conștiente de posibilitatea unei crize Addison. În acest caz, se recomandă să ai cu tine o carte cu date despre boală și instrucțiuni pentru măsuri urgente, o fiolă, o seringă pentru administrarea de hidrocortizon (un medicament hormonal).

Analize recomandate

Literatură

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Principiile lui Harrison ale medicinei interne (ediția a 16-a). New York: divizia de publicare medicală McGraw-Hill, 2005.

boala Addison

Articole de expertiză medicală

Boala Addison (insuficiență adrenocorticală primară sau cronică) este o insuficiență progresivă, de obicei progresivă a cortexului suprarenal caracterizat prin diverse simptome care includ hipotensiune arterială, hiperpigmentare și poate duce la o criză suprarenală cu colaps cardiovascular. Diagnosticul se bazează pe detectarea nivelului crescut de ACTH plasmatic și a nivelului scăzut de cortizol plasmatic. Tratamentul depinde de cauză, dar constă în general din hidrocortizon și uneori din alți hormoni.

Cod ICD-10

Epidemiologie

Boala Addison se dezvoltă la 4 persoane la 100.000 pe an. Se observă la toate grupele de vârstă, cu aceeași frecvență la bărbați și femei, mai des manifestată clinic în stresul metabolic sau în traume. Debutul simptomelor severe (criza suprarenală) poate fi precedat de o infecție acută (o cauză comună, în special cu septicemie). Alte cauze includ traumatisme, intervenții chirurgicale și pierderea de sodiu în urma transpirației crescute.

Cauzele bolii Addison

Aproximativ 70% din cazurile americane sunt asociate cu atrofia idiopatică a cortexului suprarenal, probabil cauzată de procesele autoimune. Restul cazurilor sunt rezultatul distrugerii glandelor suprarenale prin granuloame (de exemplu, tuberculoase), tumori, amiloidoză, sângerare sau necroză inflamatorie. Hipoadrenocorticismul poate fi, de asemenea, cauzat de administrarea de medicamente care blochează sinteza glucocorticoizilor (de exemplu, ketoconazol, etomidatul anestezic). Boala Addison poate fi combinată cu diabetul zaharat sau hipotiroidismul în sindromul insuficienței poliglandulare.

patogeneza

Se observă deficiențe de mineralocorticoizi și glucocorticoizi.

Deficitul de mineralocorticoizi duce la creșterea excreției de Na și scăderea excreției K, în principal în urină, dar și la transpirație, salivă și din tractul gastro-intestinal. Ca urmare, există o concentrație scăzută de Na și o concentrație mare de K în plasmă. Incapacitatea de a concentra urina în combinație cu dezechilibrul electrolitic duce la deshidratare severă, hipertonicitate plasmatică, acidoză, scăderea volumului de sânge circulant, hipotensiune arterială și, în final, la colaps circulator. Cu toate acestea, în cazul insuficienței suprarenale cauzate de producția afectată de ACTH, nivelurile de electroliți rămân adesea în limite normale sau sunt modificate moderat..

Deficitul de glucocorticoizi contribuie la hipotensiune și provoacă modificări ale sensibilității la insulină și tulburări ale metabolismului carbohidraților, grăsimilor și proteinelor. În absența cortizolului, carbohidrații necesari sunt sintetizați din proteine; ca urmare, se observă hipoglicemie și scăderea depozitelor de glicogen hepatic. Slăbiciunea se dezvoltă, în parte din cauza lipsei funcției neuromusculare. Scade, de asemenea, rezistența la infecții, traume și alte tipuri de stres.

Slăbiciunea miocardică și deshidratarea reduc debitul cardiac și poate apărea insuficiență circulatorie. O scădere a nivelului de cortizol în plasmă duce la o creștere a producției de ACTH și la o creștere a nivelului de beta-lipotropină din sânge, care are activitate de stimulare a melanocitelor și, împreună cu ACTH, provoacă hiperpigmentarea pielii și mucoaselor caracteristice bolii Addison. Prin urmare, insuficiența suprarenală secundară datorată hipofuncției glandei hipofizare nu provoacă hiperpigmentare..

Simptomele bolii Addison

Primele simptome și semne includ slăbiciune, oboseală și hipotensiune ortostatică. Hiperpigmentarea se caracterizează prin întunecarea difuză a părților expuse ale corpului și într-o măsură mai mică, mai ales în locuri de presiune (proeminențe osoase), pliuri ale pielii, cicatrici și suprafețe extensoare. Petele de vârstă neagră sunt adesea observate pe frunte, față, gât și umeri.

Apar zone de vitiligo, precum și colorarea negru-albăstrui a mameloanelor, buzelor mucoase, gurii, rectului și vaginului. Anorexia, greața, vărsăturile și diareea sunt frecvente. Poate exista o scădere a toleranței la frig și o scădere a proceselor metabolice. Sunt posibile amețeli și sincope. Debutul treptat și nespecificitatea simptomelor precoce duc adesea la diagnosticarea greșită a nevrozei. Etapele ulterioare ale bolii Addison se caracterizează prin pierderea în greutate, deshidratare și hipotensiune..

Criza suprarenală este caracterizată de o astenie profundă; dureri în abdomen, partea inferioară a spatelui, picioare; insuficiență vasculară periferică și în cele din urmă insuficiență renală și azotemie.

Temperatura corpului poate fi scăzută, deși febra severă este frecventă, mai ales dacă o infecție acută a precedat criza. Un număr semnificativ de pacienți cu pierdere parțială a funcției suprarenale (rezerva adrenocorticală limitată) dezvoltă o criză suprarenală în condiții de stres fiziologic (de exemplu, chirurgie, infecție, arsuri, boli grave). Șocul și febra pot fi singurele semne..

Diagnosticarea bolii Addison

Insuficiența suprarenală poate fi suspectată pe baza simptomelor și semnelor clinice. Uneori, diagnosticul este sugerat doar atunci când sunt detectate modificări caracteristice ale nivelurilor de electroliți, inclusiv niveluri scăzute de Na (5 mEq / L), niveluri scăzute de NSO3 (15-20 mEq / L) și valori ridicate ale ureei din sânge.

Rezultatele cercetărilor sugestive pentru boala Addison

Chimia sângelui

Nivel scăzut de Na (5 mEq / L). Raportul plasmatic Na: K 30: 1.

Glucoză cu post scăzut [20 mg / dL (> 7,1 mmol / L)]

Analiza generală a sângelui

Semne: calcificări suprarenale, tuberculoză renală, tuberculoză pulmonară

Cercetare

Testele de laborator care încep cu cortizolul plasmatic și nivelurile de ACTH confirmă insuficiența suprarenală. ACTH crescut (> 50 pg / ml) cu cortizol scăzut [

Copyright © 2011 - 2020 iLive. Toate drepturile rezervate.

boala Addison

Boala Addison are o serie de sinonime:

  • boala bronzului,
  • boala Addison.

Boala bronzului este numită deoarece principalul său simptom este colorația caracteristică a bronzului pielii. Apare, de asemenea, ca urmare a afectării glandelor suprarenale. Această boală a fost descrisă pentru prima dată în 1855 de către Addison, motiv pentru care și-a primit numele.

În boala Addison, deși întreaga glandă suprarenală este aparent afectată, fenomenele asociate cu insuficiența funcției părții sale corticale sunt încă în prim plan.

Motivele

Cea mai frecventă cauză de afectare a glandei suprarenale în boala Addison este tuberculoza (peste 80%), deși există cazuri cunoscute asociate cu sifilisul grenalian suprarenal, unele boli infecțioase (difterie, malarie, tifos), tumori maligne, scleroză, hemoragii, etc. În plus, există cazuri când la pacienții care au murit cu simptome ale bolii grave de Addison, glandele suprarenale s-au dovedit complet neschimbate și, în schimb, cazuri de detectare a modificărilor abrupte ale glandelor suprarenale la autopsie, în timp ce în viață nu au fost observate semne ale bolii Addison..

Boala bronzului se caracterizează prin modificări semnificative ale sistemului nervos. Plexul solar și partea abdominală a trunchiului simpatic sunt chiar modificate anatomic (histologic).

Unii cercetători, în special, savantul sovietic Acad. A. A. Bogomolets a considerat boala bronzului ca fiind pur nervoasă, negând participarea directă la apariția glandelor suprarenale.

Dependența strânsă a funcției glandelor suprarenale de starea funcțională a cortexului cerebral a fost studiată de mult timp de către fiziologi.

Simptome

Simptomele bolii Addison, atât semnale subiective, cât și obiective, în special cu forme severe ale bolii, sunt foarte caracteristice și în cazuri tipice pot fi recunoscute fără prea multe dificultăți.

Boala Addison afectează relativ tineri (20-30 ani), mai des bărbați. Boala se dezvoltă treptat, ascunsă. Inițial, pacienții se plâng de ușoară oboseală și slăbiciune. Aceste fenomene progresează treptat, atingând grade semnificative, capacitatea de lucru este redusă brusc, apar dureri musculare severe, în principal în partea inferioară a spatelui și a sacrului. În același timp, încep să apară o serie de simptome care indică tulburări ale sistemului nervos central:

  • letargie,
  • stare depresivă,
  • slăbire drastică a memoriei,
  • o slăbire accentuată a potenței sexuale etc..

În viitor, aceste fenomene li se alătură:

  • dureri de cap,
  • ameţeală,
  • uneori crampe.

Cel mai caracteristic semn al bolii Addison este colorația pielii maro închisă (maro) (pigmentare) cu o nuanță de bronz, afumată. Pigmentarea se manifestă în special pe părțile deschise ale corpului (față, gât, în special suprafața spatelui, mâinile), pe pigmentare normală (în jurul sfarcurilor, în axile, organele genitale externe, perineul, în jurul anusului), precum și în locurile expuse la frecare constantă (coapse interioare, curea, gât etc.). Palmele, tălpile și paturile de unghii ale mâinilor nu sunt pigmentate. Pigmentarea apare destul de devreme pe mucoasa cavității bucale, obrajii, palatul dur, buzele, gingiile.

Pigmentarea în boala Addison este prezența unor plasturi mari, difuzi, împotriva cărora există pete mai închise la dimensiunea unui cap de pin sau a unui bob de mei. Pigmentarea, la început, se dezvoltă treptat, pielea devine tot mai întunecată, bronzul; în special zonele afectate primare colorate puternic.

De ce pigmentarea în boala Addison

Mecanismul de pigmentare crescută în boala de bronz este faptul că un exces de anumiți aminoacizi apar în organism, care sunt un pro-pigment, care, sub influența unei enzime conținute în piele (oxidază), se transformă într-un pigment.

Un simptom foarte important al bolii Addison este tensiunea arterială scăzută (hipotensiunea arterială). La pacienții mai bolnavi, tensiunea arterială sistolică („superioară”) ajunge rareori la 60-70 mm; presiunea diastolică („mai mică”) este redusă corespunzător. Pulsul lor este de obicei încetinit, inima este mărită, contracțiile sale sunt lente; adesea se aude murmur funcțional sistolic.

Odată cu boala Addison, există tulburări metabolice severe. Metabolizarea carbohidraților perturbați, care afectează nivelurile anormal de scăzute ale glicemiei. Cantitatea de colesterol din sânge este de asemenea redusă. Metabolizarea apei sărate este tulburată puternic: excreția clorurilor cu urina crește, cantitatea de clor și sodiu în plasma sângelui și fluidele corporale scade și cantitatea de potasiu crește.

O serie de simptome din sistemul digestiv sunt adesea observate, în principal, aparent, din cauza scăderii conținutului de clor din sânge și țesuturi și se manifestă:

  • pofta foarte proasta,
  • lipsa acidului clorhidric din sucul gastric,
  • greaţă,
  • vărsătură,
  • constipație sau diaree,
  • dureri abdominale.

Cantitatea de urină este redusă, temperatura este scăzută, apare anemia.

În cazuri mai severe, crizele de addison apar sub formă de creștere accentuată a slăbiciunii, crize de leșin, scădere bruscă a tensiunii arteriale și colaps vascular. Pacienții sunt puternic emaciați.

Diagnostice

Diagnosticul bolii Addison în cazuri avansate nu este deosebit de dificil. Este mult mai dificil să recunoști această boală în stadiile sale inițiale, când este necesar să te bazezi în principal pe o schimbare a culorii pielii. În aceste cazuri, boala bronzului trebuie diferențiată de:

  • malarie, în care pigmentarea este uniformă, culoarea este cenușie-murdară, cu o nuanță de argilă, membranele mucoase nu sunt schimbate;
  • ciroza pigmentată, caracterizată printr-un ton de piele ardezie, care amintește de culoarea unguentului cu mercur cenușiu;
  • pellagra, însoțită de modificări distrofice inflamatorii la nivelul pielii etc..

curgere

Cursul bolii Addison este cronic, progresiv, cu exacerbări în timpul bolilor de intrare (infecții), intervenții chirurgicale forțate, leziuni, etc. Uneori, există perioade destul de lungi de îmbunătățire.

În medie, boala durează 2-3 ani și, uneori, durează mai mult timp (până la 10 ani). Cu toate acestea, sunt cunoscute și forme acute cu curgere rapidă..

Pacienții netratați mor, de obicei, din cauza cachexiei. Adesea, decesul este asociat cu o boală infecțioasă care nu este reactivă (fără temperatură, fără schimbări în tabloul de sânge) și pe care pacienții cu boală de bronz tolerează de obicei foarte greu. Alături de formele severe, sunt cunoscute forme mai blânde, când simptomele bolii Addison sunt mult mai slabe. În aceste cazuri, nu vorbesc despre boala Addison, ci despre addisonism..

Tratament

În tratamentul bolii Addison din ultimii ani, s-a obținut un succes indubitabil.

Boala Addison, care se bazează pe o leziune sifilitică a glandei suprarenale, răspunde foarte bine la tratamentul anti-sifilitic specific.

În legătură cu căutarea mijloacelor specifice puternice de combatere a infecției cu tuberculoza, există perspective serioase în tratamentul acelor cazuri cele mai frecvente de boală Addison, care sunt cauzate de glandele suprarenale tuberculoase..

Măsurile care vizează eliminarea tulburărilor metabolice au o importanță deosebită, și anume:

  • administrarea de glucoză (de preferință cu acid ascorbic),
  • cloruri sub formă de clorură de sodiu în interior (până la 10-20 g pe zi) sau sub formă de injecții intravenoase de soluție de clorură de sodiu 10%, 20-40 ml pe zi.

Dieta acestor pacienți ar trebui, de asemenea, să fie construită în consecință. Este necesar să se ofere alimentelor substanțe bogate în carbohidrați, zahăr și sare alimente din abundență. Cu toate acestea, ar trebui să limitezi nutrienții bogați în potasiu. Din aceste motive, legumele, carnea, peștele trebuie fierte. Supele, extractele de carne, fructele uscate, fasolea, nuci, cacao, caviarul, ciocolata trebuie să fie complet excluse..

Odată cu greața, se prescrie o băutură rece - pentru 1 litru de apă, 10 g sare de aburi și 5 g de citrat de sodiu, adăugând suc de fructe pentru gust. În cazuri mai ușoare, îmbunătățirea se realizează numai cu intervenții dietetice..

O importanță deosebită este tratamentul bolii Addison cu medicamente hormonale. Încercările anterioare de a trata boala de bronz cu adrenalină nu au reușit. Rezultate mult mai bune se obțin din numirea hormonului cortexului suprarenal - hidrocortizon, acetat de fludrocortizon, acetat de deoxicorticosteronă medicament sintetic intern (un amestec de hormoni ai cortexului suprarenal). Acesta din urmă este prescris, în funcție de severitatea formei bolii, în doze de 5-10 mg pe zi într-o soluție de ulei intramuscular.

La mijlocul secolului XX, acetatul de dezoxicorticeronă a fost utilizat sub formă de tablete sterile cusute în țesutul subcutanat (cu respectarea asepsei, deoarece a fost necesar să ne amintim despre posibilitatea unei infecții); fiecare comprimat conținea 100-150 mg de medicament pur și a creat un depozit care asigură un efect timp de 2-3 luni.

Tratamentul bolii Addison cu aceste medicamente necesită prudență datorită posibilității de supradozaj. Este necesară monitorizarea cu atenție a metabolismului apei, a greutății și a tensiunii arteriale, ca în cazul unei supradoze, poate apărea edem (retenție de săruri și apă în țesuturi) și o creștere a tensiunii arteriale. Tratamentul trebuie întrerupt la primul semn al edemului latent sau atunci când tensiunea arterială crește la 130/90 mm; în același timp, sunt prescrise perfuzii saline și alimente sărate.

Boala Addison și tratamentul acesteia

Printre numeroasele boli care afectează glandele suprarenale, merită o atenție deosebită o patologie rară cu un curs cronologic prelungit - boala Addison sau ipocorticism. Boala afectează cortexul suprarenal, drept urmare, apare o deficiență de hormoni vitali. Numele patologiei este asociat cu numele medicului britanic Thomas Addison, care în secolul 19 a descris pentru prima dată simptomele unei boli grave.

Boala Addison poate afecta toate grupele de vârstă, dar grupa principală de risc se încadrează pe intervalul de vârstă 20-40 de ani. Hipocorticismul este rareori diagnosticat - există un pacient la 100 de mii de oameni. Totuși, stabilirea numărului exact de cazuri este problematică - mulți pacienți nu știu cursul patologiei din cauza simptomelor ușoare și nu merg la medic.

Glandele suprarenale și reglarea endocrină a organismului

Glandele suprarenale sunt glande pereche situate în spațiul retroperitoneal de deasupra rinichilor și strâns adiacente lor. Au forme diferite - cea stângă are forma unei emisfere, cea dreaptă are forma unei piramide. Glandele suprarenale au două părți independente - corticale, cerebrale și au o importanță crucială în reglarea proceselor endocrine..

Glandele suprarenale produc hormoni:

  • adrenalină și norepinefrină;
  • cortizol și corticosteron;
  • aldosteron;
  • testosteron, estrogen.

Activitatea glandelor suprarenale pentru producerea hormonilor este reglată de principalele organe endocrine - hipotalamus, glanda pineală și glanda pituitară. Când concentrația de hormoni în corp scade, un semnal adecvat este trimis creierului - ca răspuns, glanda hipofizară eliberează un hormon adrenocorticotrop, sub acțiunea căruia glandele suprarenale produc hormoni..

Rolul hormonilor produși de glandele suprarenale este mare. Ei sunt responsabili pentru:

  • menținerea unui metabolism optim;
  • stabilirea echilibrului apă-sare;
  • metabolismul lipidic;
  • optimizarea răspunsului imunitar al organismului;
  • stabilizarea tensiunii arteriale;
  • stimularea dorinței sexuale, dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare.

Etiologia bolii

Patogeneza bolii Addison se bazează pe dezvoltarea unei disfuncții persistente a cortexului suprarenal, drept urmare, sinteza hormonilor încetinește treptat. Un eșec al producției de hormoni apare pe fondul siguranței glandei hipofize și a producerii de volume suficiente de hormon adrenocorticotrop. Fiziopatologia identifică un grup de cauze care provoacă perturbarea funcțiilor endocrine ale glandelor suprarenale:

  • un factor important care crește probabilitatea apariției bolii este afectarea tuberculoasă a organelor. Cu tuberculoza, nu numai meningele suprarenale sunt distruse, ci întreaga structură în ansamblu. Cursul procesului tuberculos afectează negativ alte organe - plămânii, esofagul;
  • disfuncția glandelor suprarenale, provocată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea organului;
  • utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente care pot bloca producerea de hormoni;
  • prezența proceselor oncologice - direct în glandele suprarenale sau cauzate de metastaze;
  • starea de imunodeficiență cu infecție cu HIV;
  • boli infecțioase și specifice sistemice severe - sifilis, amiloidoză, reumatism;
  • hemoragii extinse în medula organului;
  • infecții fungice (blastomicoză).

Fiziopatologia atribuie un rol special în dezvoltarea bolii bronzului proceselor autoimune din organism. Odată cu deteriorarea autoimună, anticorpii suprarenali au un efect dăunător asupra organului în sine. Procesul de deteriorare autoimună nu este pe deplin înțeles, cu toate acestea, s-a stabilit că predispoziția genetică joacă un rol important în dezvoltarea bolii de bronz - boala Addison este transmisă de la părinți la copii.

Manifestari clinice

Boala Addison are o imagine clinică bogată datorită impactului negativ al deficitului de hormoni asupra tuturor sistemelor de organe. Există o trăsătură caracteristică inerentă patologiei - pielea pacientului capătă o tentă de bronz pe măsură ce progresează, de aceea boala Addison este numită uneori bronz. Decolorarea pielii și a mucoaselor este cauzată de sinteza crescută de hormoni adrenocorticotropi și alfa-melanocistostimulatori. Dar un astfel de simptom este tipic pentru formele primare ale bolii, forma secundară a bolii Addison nu este însoțită de întunecarea pielii..

Varietatea manifestărilor clinice este împărțită în tulburări patologice:

  • din piele, mucoase;
  • în sistemul cardiovascular;
  • în sistemul reproducător;
  • din tractul digestiv;
  • alte tulburări sistemice.

Sistemul cardiovascular

Tulburarea în activitatea inimii și a vaselor de sânge este asociată cu o scădere a frecvenței contracțiilor mușchiului cardiac, ritmul cardiac este supărat, procesul de circulație a sângelui încetinește. Deci, în cursul bolii bronzului la copii, inima este incomplet dezvoltată până la un grad sever de insuficiență. Majoritatea persoanelor cu boala Addison par palide din cauza disfuncției inimii, umflarea apare pe picioare, iar membrele se simt reci la atingere.

Odată cu hipocorticismul, rata de transmitere a reacțiilor nervoase necesare stimulării contracțiilor mușchiului cardiac scade. Aritmia persistentă apare pe fondul acumulării de ioni de potasiu în țesutul miocardic cu spălarea activă simultană a ionilor de sodiu. Un dezechilibru al raportului oligoelementelor și determină o insuficiență a ritmului cardiac, o tulburare a transmiterii nervilor la organele terților.

O scădere necontrolată a tensiunii arteriale este un alt semn tipic al patologiei. Hipotensiunea arterială se dezvoltă datorită slăbirii tonului venelor și arterelor, scăderii ritmului cardiac și a frecvenței cardiace. Excreția accelerată a ionilor de sodiu cu urină duce la deshidratarea organismului și la scăderea presiunii.

Sistem reproductiv

Glandele suprarenale produc hormoni sexuali de care organismul are nevoie pentru pubertate și apariția libidoului. Odată cu boala Addison, sinteza de estrogen și testosteron scade, ceea ce duce la apariția reacțiilor negative:

  • femeile prezintă o defecțiune a ciclului menstrual până la amenoree; pielea își pierde elasticitatea; pierderea părului pubian și a axilelor; crește riscul de a dezvolta boli ginecologice - fibroame, mastopatie, endometrioză;
  • la bărbați, dorința sexuală scade, neputința se dezvoltă;
  • capacitate redusă de reproducere până la infertilitate și avort spontan la femei.

Stomacul și intestinele

Deficitul de hormoni afectează negativ tractul gastro-intestinal, ceea ce duce la scăderea funcțiilor secretorii ale pancreasului, stomacului, intestinelor. Cu deficiență hormonală prelungită, apare atrofierea vilozităților care acoperă mucoasa interioară a colonului și a intestinului subțire. Ca urmare, procesul de asimilare a nutrienților este complet perturbat. Se dezvoltă gastrită, ulcer gastric și ulcer duodenal, pancreatită. Mecanismul de apariție a bolilor este simplu - lipsa hormonilor duce la lipsa de protecție a mucoasei gastro-intestinale împotriva factorilor agresivi.

Pe lângă bolile clasice gastro-intestinale, apar simptome dispeptice. Atacurile de greață, vărsăturile sunt caracteristice bolii Addison pe termen lung. Tulburarea scaunelor sub formă de diaree episodică este frecventă. Apetitul slab este observat la aproape toți pacienții.

Alte simptome

Deshidratarea organismului apare din cauza lipsei hormonului aldosteron. Simptomele de deshidratare se observă cu ochiul liber - pacienții au pielea uscată ridată, obrajii se înfundă și cad în obraji, pleoapele inferioare se călesc, fața pacientului capătă o expresie „martir”. Pântecele devine atras.

Deshidratarea afectează creierul și sistemul nervos central, ceea ce duce la consecințe grave:

  • slăbiciunea musculară se dezvoltă, membrele pot pierde sensibilitatea la parastezie și paralizie;
  • riscul de tromboză crește din cauza îngroșării sângelui și a scăderii funcției de pompare a mușchiului cardiac;
  • înfometarea cu oxigen a tuturor organelor se dezvoltă datorită circulației sângelui lent și încetinirea proceselor metabolice.

În boala de bronz, sistemul imunitar este afectat negativ. Apărările naturale ale corpului cad - pacientul devine mai susceptibil la bolile virale și bacteriene. Pacienții cu hipocorticism sunt de două ori mai mari să fie diagnosticați cu bronșită, pneumonie, pneumonie.

Pe măsură ce boala progresează, tulburările neurologice severe se dezvoltă. Simptomele tipice apar sub formă de letargie, letargie, toate tipurile de reflexe se estompează la pacienți. Cursul pe termen lung al ipocorticismului duce la depresie persistentă - interesul pentru mediu este pierdut, perioadele de apatie sunt înlocuite brusc de izbucniri de iritabilitate, nemulțumire de tot. Situația este agravată de oboseală constantă, slăbiciune, somnolență.

Criza Addison

Boala Addison se dezvoltă treptat, tabloul clinic se manifestă în creștere. Dar în medicină, există cazuri de debut brusc al semnelor de ipocorticism. În insuficiența suprarenală acută, apare o afecțiune care poate pune viața în pericol - o criză Addison. Crizele se dezvoltă adesea la pacienții care nu sunt conștienți de prezența bolii sau în absența unei doze inadecvate de hormoni în cadrul terapiei de înlocuire.

Crizele bolii de bronz pot apărea pe fondul proceselor catarrale acute, leziunilor, operațiilor sau leziunilor infecțioase - insuficiența suprarenală se agravează brusc și starea pacientului devine critică. Crizele pot apărea la pacienții tratați cu doze individuale de corticosteroizi. Cu toate acestea, cu o retragere accentuată a hormonilor, o scădere a dozei sau o creștere a nevoilor organismului, există riscul de a dezvolta o criză.

  • dureri ascuțite intolerabile la extremitățile inferioare, spate sau abdomen;
  • apariții de greață, combinate cu vărsături indomabile, ceea ce duce la deshidratare și șoc;
  • scăderea tensiunii arteriale la niveluri critice;
  • anxietate severă, panică, confuzie;
  • o scădere bruscă a concentrației ionilor de sodiu cu hiperkalemie și hipercalcemie simultană în sânge;
  • scăderea nivelului glicemiei;
  • apariția plăcii brune în gură.

Starea pacientului în timpul unei crize este severă, fără acordarea de îngrijiri medicale urgente prin introducerea unor doze crescute de hormoni, poate apărea un rezultat letal datorită creșterii deshidratării și disfuncției tuturor sistemelor de organe vitale.

Cursul bolii în copilărie

Boala Addison la copii este mai des diagnosticată în școala primară și adolescență. Există cazuri rare de confirmare a patologiei la sugari și preșcolari. Boala bronzului la copii este, în majoritatea cazurilor, primară - mecanismul de formare a insuficienței suprarenale este stabilit genetic și transmis de la părinți. Motivele care conduc la formarea secundară a bolii nu diferă de factorii care provoacă dezvoltarea bolii la adulți:

  • tulburări autoimune;
  • leziune tuberculoasă;
  • intervenția chirurgicală pe glandele suprarenale;
  • boli catariene amânate;
  • oncologie.

Semnele inițiale ale manifestării bolii la copii sunt asociate cu defecte de aspect și întârziere în dezvoltarea fizică:

  • apariția pielii „bronzului” și vitiligo (pete albe);
  • subțire nefirească și aspect haggard;
  • sindromul astenic (slăbiciune, impotență);
  • amețeli și leșin;
  • probleme cu tractul gastro-intestinal - diaree, greață, vărsături, lipsa poftei de mâncare.

Semnele secundare sunt formate pe fondul deficienței hormonale pe termen lung (după 1-3 ani de boală):

  • setea și dorința constantă de a mânca numai alimente sărate;
  • glicemie scăzută;
  • amenoree la fete, lipsa caracteristicilor sexuale secundare;
  • a încetinit fluxul sanguin, cianoza pielii;
  • convulsii;
  • Dificultate la inghitire
  • sindromul depresiv.

Boala la copii este dificilă, provocând multă suferință fizică și mentală. Copiii cu boală de bronz ies în evidență pe fundalul altora - se caracterizează prin subțire anormală, tonuri atipice întunecate ale pielii, paloare și slăbiciune, inconsecvența vârstei cu dezvoltarea generală, incapacitatea de a rămâne la soare mult timp. Prin urmare, diagnosticul precoce și administrarea terapiei de substituție au o importanță primordială..

Tactica sondajului

Diagnosticul de „ipocorticism” este stabilit în funcție de rezultatele testelor de laborator și testelor speciale. Metodele de examinare instrumentală joacă un rol secundar în determinarea gradului de afectare a glandelor suprarenale în cazul unei boli pe termen lung..

Cercetări de laborator

Dacă suspectați insuficiență suprarenală, sângele și urina sunt supuse unor cercetări obligatorii. Testele indicative și diagnostice.

  • Un test de sânge general la pacienții cu boală de bronz conține o mulțime de abateri de la versiunea normală: creșterea hematocritului (raportul cantitativ de leucocite, globule roșii și plasmă); concentrația de hormoni (cortizol, aldosteron, testosteron) scade odată cu creșterea conținutului de hormon adrenocorticotrop.
  • Biochimia va prezenta încălcări ale echilibrului ionic al sângelui - deficiență de sodiu cu un exces de potasiu.
  • Analiza urinei este informativă în ceea ce privește studierea concentrației produselor metabolice ale glucocorticoizilor și testosteronului.
  • Testele diagnostice - cu synacthen-depot și ACTH - permit determinarea cea mai fiabilă a nivelului tulburărilor endocrine. Testarea are ca scop identificarea organului țintă.

Examinarea instrumentală include efectuarea:

  • ECG și EchoCG - pentru a identifica gradul de tulburări în sistemul cardiovascular.
  • CT și RMN - pentru a stabili procesele patologice în glandele suprarenale, inima, sistemul nervos și digestiv; cauza principală a bolii Addison depinde de mărimea stabilită a glandelor suprarenale - cu leziuni tuberculoase, organul este lărgit și conține straturi de săruri de calciu, cu un proces autoimun, organul scade.
  • Razele X ale oaselor craniene sunt necesare atunci când cauza insuficienței suprarenale se află în glanda hipofizară sau hipotalamus.

După o examinare completă, rezultatele sunt reunite. Colecția anamnezei, studiul eredității, examinarea obiectivă a pacientului este necesară. Combinația de reclamații, semne externe și date de diagnostic vă permite să diferențiați boala Addison de alte patologii cronice și să confirmați diagnosticul.

Tratament

Tratamentul adecvat prescris la timp permite optimizarea stării pacientului. Terapia pentru boala Addison este complexă și include:

  • tratament principal prin selectarea dozei optime de hormoni de origine sintetică (terapie de înlocuire);
  • tratament simptomatic pentru ameliorarea manifestărilor tulburătoare (durere, tulburări gastro-intestinale, afecțiuni depresive, deshidratare);
  • nutriție rațională în calorii.

Terapia de substituție

Aportul regulat de hormoni sintetici este necesar pentru a menține o stare stabilă a pacientului. Acest lucru se datorează faptului că hormonii vitali - aldosteronul, cortizolul - nu sunt sintetizați nicăieri, cu excepția glandelor suprarenale. Pentru cei care suferă de boală de bronz, cortizonul este prescris drept principalul medicament. Cortizonul sa dovedit de mult timp în tratamentul disfuncțiilor endocrine.

Atunci când alegeți o doză individuală, este important să luați în considerare regulile:

  • cantitatea prescrisă de medicamente trebuie să fie identică cu nivelul hormonilor care sunt sintetizați fiziologic la persoanele sănătoase;
  • terapia de înlocuire începe cu luarea de doze mici (pentru a adapta organismul), gradat doza este crescută până când se obține o stare adecvată a corpului;
  • medicamentele care conțin hormoni sunt luate în scădere - doza maximă este luată dimineața, o doză redusă în timpul zilei, doza minimă seara; respectarea principiului se bazează pe activitatea naturală a glandelor suprarenale, care sunt cele mai active în dimineața devreme și pasive seara;
  • pentru crize de addison, perfuzia intravenoasă sau intramusculară de hormoni este indicată cu o creștere a dozei.

Eliminarea simptomelor negative

Tratamentul simptomatic include prescrierea medicamentelor pentru menținerea funcției optime a corpului. Cu deshidratarea prelungită, dezechilibrul electrolitic, este indicată soluția salină intravenoasă. O scădere accentuată a glicemiei necesită introducerea glucozei la concentrație de 5%.

Dacă cursul hipocorticismului este complicat de un proces tuberculos, sunt prescrise agenți speciali - antibiotice din seria principală și de rezervă (izoniazid). Selecția dozei în acest caz este efectuată de fizioterapeutul care, împreună cu endocrinologul, controlează procesul de tratament.

Cura de slabire

Alimentația dietetică joacă un rol important în tratamentul complex. Pacienții cu hipokopticism au nevoie de o dietă îmbunătățită în calorii, cu un echilibru optim de proteine, carbohidrați, grăsimi și vitamine. Principii nutritive de bază:

  • pentru a preveni hipoglicemia, este necesar un aport fracțional de alimente, cel puțin 4-5 mese, o cină ușoară înainte de culcare, sub formă de produse proteice (lapte);
  • creșterea volumului zilnic de sare consumată până la 2 lingurițe. l.;
  • consumul zilnic de carne și legume fierte;
  • restricții stricte la consumul de alimente cu un conținut ridicat de potasiu - cartofi în toate tipurile, fructe uscate, nuci, ciocolată;
  • utilizarea obligatorie în doze mari de produse care conțin acid ascorbic și vitamina B (decoct de șolduri de trandafir, citrice, drojdie de bere).

Previziuni și măsuri preventive

Pacienții cu hipocorticism sunt supuși observării pe tot parcursul vieții de către un endocrinolog pentru a monitoriza starea generală, a evalua eficacitatea terapiei și a preveni dezvoltarea crizelor. Medicul supraveghetor ține evidența:

  • indicatori de ritm cardiac - ritm cardiac, puls;
  • parametrii sângelui - ioni, coagulabilitate, hematocrit;
  • greutatea și conservarea poftei de mâncare;
  • zahăr din sânge.

Medicul este obligat să informeze pacientul despre primele manifestări ale crizei Addison pentru a preveni complicațiile grave și moartea subită. Sub rezerva stilului de viață corect, a nutriției și a terapiei cu hormoni de susținere, speranța medie de viață nu diferă de cea a oamenilor obișnuiți.

Persoanele cu boala Addison trebuie să urmeze o serie de măsuri preventive pentru prevenirea crizelor:

  • evitați activitatea fizică intensă și situațiile stresante;
  • nu anulați și nu ajustați independent doza de hormoni;
  • tratați în timp util bolile infecțioase și virale.

Pentru prevenirea generală a hipocorticismului, este important să se prevină dezvoltarea de afecțiuni care afectează negativ glandele suprarenale - tuberculoză, boli autoimune și oncologice, patologii fungice și sistemice. La cea mai mică suspiciune de insuficiență suprarenală - o scădere bruscă a greutății, modificări ale sistemului cardiovascular, un salt al tensiunii arteriale - trebuie să contactați un endocrinolog.

Boala Addison, în ciuda evoluției cronice progresive, nu este o condamnare la moarte. Depistarea timpurie și tratamentul de susținere pe termen lung permit persoanelor cu ipocorticism să trăiască viață completă fără disconfort. Principalul lucru este să urmați cu strictețe recomandările medicale, să respectați un plan psiho-emoțional calm și un stil de viață sănătos. Atunci când planificăm copiii cu boala Addison, este logic să contactăm centre de reproducere speciale pentru a identifica riscul de transmitere a patologiei și a minimiza.

boala Addison

Cu o funcționare insuficientă a cortexului suprarenal, boala Addison se manifestă. Patologia este însoțită de apariția unei deficiențe de hormoni corticosteroizi responsabili de procesul metabolic, metabolismul apei-sare. Acești hormoni oferă protecție împotriva stresului. Boala Addison este mai frecventă la femeile de peste 30 de ani. Să aruncăm o privire mai atentă asupra bolii Addison, care este ea, principalele sale simptome și cauze ale apariției, metode de terapie.

Boala Addison: trăsături ale patologiei

Glandele suprarenale sunt reprezentate de glandele pereche situate deasupra rinichilor. Aceste organe periferice ale sistemului endocrin au 2 straturi:

  • cerebral, conceput pentru a produce adrenalină, norepinefrină;
  • cortical, destinat sintezei mineralocorticoizilor, glucocorticoizilor, hormonilor steroizi.

Cu patologia analizată, există eșecuri în funcționarea cortexului suprarenal. Oamenii de știință nu au stabilit încă etiologia exactă a bolii Addison. Patologia este cunoscută și sub denumirea de „insuficiență suprarenală”. Uneori ea poate pune viața în pericol.

Tratamentul sindromului Addison se realizează prin preluarea hormonilor care nu sunt produși de glandele suprarenale în cantități suficiente. Datorită terapiei hormonale, se observă același efect ca și în cazul producției naturale de substanțe biologice active lipsă.

Etiologia bolii

Sindromul Addison se dezvoltă sub influența anumitor factori. Se mai numește și ipocritism primar. Este destul de rar (până la 100 de cazuri la 1 milion de oameni pe an).

În același timp, această formă a bolii Addison este mai frecventă decât cea secundară.

Diversi factori dăunători pot avea un efect negativ asupra cortexului de organe împerecheate:

  • microorganisme;
  • tulburări genetice (una dintre ele este adrenoleucodistrofia);
  • neoplasme (metastaze, tumori);
  • procese autoimune;
  • încălcarea aportului de sânge la cortexul glandei (acesta poate fi sindromul antifosfolipid, sindrom de coagulare diseminat diseminat).

Boala Addison la adulți este declanșată de următorii factori:

  • tuberculoză. Această boală infecțioasă este provocată de micobacterii. După tuberculoza primară, țesutul glandei se infectează. Infecția se efectuează hematogen;
  • sindromul antifosfolipidic. Această afecțiune este reprezentată de o încălcare a coagulării sângelui, formarea de cheaguri de sânge în interiorul vaselor;
  • adrenalectomia. Operația este reprezentată de îndepărtarea uneia / ambelor glande datorită dezvoltării unei leziuni tumorale, boala Itsenko-Cushing;
  • Sindromul Waterhouse-Friederiksen. Această patologie apare cu infarct hemoragic (acut) al celor două glande suprarenale, care se poate manifesta în sepsis;
  • HIV. Patologia este însoțită de o stare de imunodeficiență, devine dificil pentru organism să reziste la infecții. Este vorba de infecții care provoacă debutul formei primare a bolii Addison;
  • ciuperca. Următoarele infecții fungice pot provoca apariția hipocorticismului primar: blastomicoză, coccidioidomicoză, candidoză, histoplasmoză, paracoccidioidomicoză;
  • Sindromul DIC (sindromul de coagulare a sângelui diseminat) provoacă, de asemenea, formarea de cheaguri de sânge, provocând eșecuri severe ale coagulării sângelui, apariția sindromului hemoragic;
  • boală autoimună. Din cauza eșecurilor sistemului imunitar, leucocitele provoacă distrugerea cortexului glandelor;
  • adrenoleukodystrophy. Această boală este ereditară, provocată de îndepărtarea unei anumite zone de pe umărul cromozomului X. Această încălcare se manifestă mai des la sexul mai puternic;
  • metastaze. Metastazele tumorale afectează cortexul glandei, pătrundând până la ea cu sânge, limfă. De obicei, metastaza în această zonă este provocată de oncologia sânului, plămânilor, sângelui și melanomului..

Patologia în cauză este de obicei înregistrată la reprezentanți de sex feminin și masculin de vârste diferite..

Există cazuri când boala Addison este înregistrată la copii, dar acestea sunt destul de rare. La copii, boala Addison este cauzată de următorii factori:

  • hemoragii în cortexul glandelor, provocate de microcefalie, traume de naștere, eritroblastoză;
  • hipoplazie suprarenală (congenitală);
  • atrofierea glandelor din cauza afectării sistemului hipotalamico-hipofizar;
  • tuberculoză diseminată hematogenă;
  • leziuni glandulare autoimune.

patogeneza

Baza bolii Addison este o scădere rapidă a producției de hormoni de către cortex (corticosteroizi). Din cauza lipsei mineralocorticoizilor, perturbațiile în echilibrul electroliților încep. Aceasta se manifestă printr-o scădere a compoziției lichidului sanguin de sodiu, clor și o creștere a potasiului în acesta. De asemenea, pacientul are hipotensiune, deshidratare.

Din cauza eșecului în producerea hormonilor, se observă următoarele modificări:

  • o scădere a nivelului de zahăr din sânge;
  • tendința la hipoglicemie spontană;
  • tendință crescută la insulină;
  • o creștere a nivelului de eozinofile, limfocite în sânge.

Clasificarea patologiei

După analizarea punctului care este boala Addison, să trecem la descrierea tipurilor de patologie. Specialiștii au dezvoltat clasificarea pe baza cauzei care provoacă perturbarea glandelor suprarenale. În total, sindromul Addison are 3 forme:

  1. Primar. Cu această formă a bolii Addison (numită și glandulară primară), se observă o leziune, o perturbare în activitatea cortexului în sine.
  2. Secundar. Această formă se numește hipotalamic-hipofizar. Această formă a bolii Addison se caracterizează printr-o producție slabă de hormon adrenocorticotrop din partea glandei hipofize, care este necesară pentru stimularea scoarței glandulare..
  3. Iatrogena. Se manifestă în atrofierea glandelor, ruperea conexiunii hipotalamice-hipofizo-suprarenale datorită utilizării prelungite a corticosteroizilor exogeni. Încetarea bruscă a consumului de steroizi provoacă simptome de sevraj.

Semne caracteristice patologiei

Care este boala Addison, am examinat deja patogeneza acesteia. Acum să începem să descriem tabloul clinic caracteristic acestei patologii..

Sindromul Addison se dezvoltă destul de lent (câteva luni, uneori chiar ani). Primele simptome apar după ce organismul se confruntă cu o anumită situație stresantă, o boală în care nevoia de glucocorticoizi crește semnificativ.

Forma principală a bolii Addison se caracterizează prin apariția unor pete de bronz în coate, pliuri ale pielii, față, gât, umeri. Poate exista, de asemenea, o culoare albăstruie a buzelor, a vaginului (la femei), a sfârcurilor, a mucoasei intestinale.

Forma secundară de patologie este provocată de o încălcare a producției de ACTH (hormon adrenocorticotrop). În acest caz, echilibrul electrolitic al sângelui rămâne același, uneori poate fi ușor schimbat. Nu există pigmentare pe derm.

Comune pentru ambele sexe cu boala Addison, sunt considerate următoarele simptome:

  • scaderea apetitului, scaderea in greutate;
  • stare depresivă;
  • Dureri de stomac;
  • oboseala cronică, care se intensifică doar odată cu dezvoltarea patologiei;
  • vărsături, greață;
  • disforie, nemulțumire de tot;
  • tensiunea arterială scăzută;
  • diaree;
  • irascibilitate, iritabilitate;
  • hipovolemie (afecțiunea este reprezentată de o scădere a cantității de sânge circulant);
  • dependență de sărat, acru;
  • slabiciune musculara;
  • setea frecventă, datorită căreia pacientul bea prea multă apă;
  • cantitate crescută de urină;
  • Melasma lui Addison (apariția unor pete hiperpigmentate pe piele, mucoase. Prezența lor a dat bolii numele de „bronz”;
  • hipoglicemie (glicemie scăzută);
  • disfagie (această afecțiune este reprezentată de o tulburare de înghițire);
  • anxietate;
  • încălcarea sensibilității membrelor;
  • tremor al capului, brațelor;
  • un nivel crescut de eozinofile în sânge;
  • deshidratare;
  • tahicardie;
  • paresteziile;
  • tetania;
  • paralizie (se dezvoltă din cauza excesului de potasiu).

Când boala Addison este înregistrată, simptomele la femei și bărbați au diferențe minore, le vom lua în considerare mai detaliat. Cu boala Addison, principalele simptome la femei sunt completate de unele specifice:

  • căderea părului în axile, zona pubiană (din cauza lipsei de androgeni);
  • încetarea menstruației (cu o lipsă de estrogen);
  • scăderea elasticității dermului;
  • uscăciunea dermului.

Semnele patologiei Addison la bărbați sunt reprezentate de următoarele condiții:

  • scăderea impulsului sexual;
  • amiotrofia;
  • impotenţă.

Apariția unor astfel de simptome suplimentare se datorează lipsei de testosteron.

Boala Addison la copii este însoțită de semne secundare, care sunt reprezentate de următoarele puncte:

  • modificarea culorii dermului;
  • scăderea glicemiei;
  • o creștere notabilă a cantității de sare consumată în alimente;
  • încălcarea ciclului menstrual, oprirea menstruației (la fetele adolescente).

La copiii cu boala Addison, se înregistrează un decalaj în creșterea mușchiului cardiac. Această patologie de dezvoltare provoacă insuficiență cardiacă. Următoarele semne indică o insuficiență circulatorie:

  • paloarea dermului;
  • umflarea picioarelor;
  • răceala epidermei.

De asemenea, poate exista o încălcare a înghițirii, convulsii, care sunt considerate consecința unei încălcări a metabolismului calciului. Se observă că copiii care suferă de leziuni ale glandei suprarenale nu tolerează radiațiile ultraviolete.

Criza Addison

Am aflat deja care este boala Addison, acum să trecem la cea mai periculoasă complicație - criza Addison. Această afecțiune apare de obicei după traume mentale, fizice. Este considerat un grad extrem de dezvoltare a patologiei în cauză..

La baza crizei este reprezentată de o deficiență accentuată a hormonilor suprarenali, provocată de o creștere a necesității acestora, o scădere accentuată a producției acestor hormoni în insuficiența suprarenală (cronică).

Să evidențiem principalii factori care provoacă o criză suprarenală:

  • hemoragie în zona glandelor (bilateral);
  • stres datorat chirurgiei, infecției, stresului emoțional, traumatismelor;
  • îndepărtarea glandelor suprarenale (în absența terapiei de înlocuire);
  • embolie a arterelor glandei (bilateral), tromboză venoasă.

Semnele acestei afecțiuni sunt:

  • vărsături;
  • durere abdominală;
  • scăderea tensiunii arteriale;
  • conștiința afectată.

Diagnostice

Odată cu boala Addison, diagnosticul constă în studierea datelor din testele de sânge de laborator pentru:

  • cortizol;
  • corpuri autoimune;
  • testosteron;
  • hormonul adrenocorticotrop;
  • aldosteron.

De asemenea, se prescrie analiza urinei, se efectuează teste pentru producerea hormonilor. Din metodele de diagnostic instrumentale se folosesc:

  • Imagistică prin rezonanță magnetică.
  • Electrocardiografie.
  • Scanare CT.

Diagnostic diferentiat

Știind care este boala Addison, principalele sale semne, medicii vor trebui să efectueze diagnostice diferențiate cu alte patologii care au manifestări externe similare sub formă de pigmentare. Este necesară diferențierea bolii Addison de următoarele condiții:

  • hipotiroidism;
  • sclerodermia;
  • pete de sarcină uterină;
  • melanom malign;
  • melasma;
  • pelagră;
  • Melanoza lui Riel;
  • otrăvire cu mishyakovy;
  • hemocromatoza;
  • miastenia gravis;
  • nefrită.

Tratament patologic

Atunci când boala Addison este diagnosticată, terapia implică terapie de substituție hormonală suprarenală (utilizarea hidrocortizonului, fludrocortizonului):

  • Hidrocortizonul este prescris de două ori pe zi (o dată dimineața, la o doză de 10 mg, după-amiaza, cu o doză de 5 mg. Adulților li se prescrie o doză zilnică de 20-30 mg).
  • Fludrocortizon. Trebuie să luați 0,1 - 0,2 mg la un moment dat pe zi.

De asemenea, este prescrisă o dietă săracă în potasiu. Pacienții necesită terapie medicamentoasă pe toată durata vieții, al cărei scop este de a compensa deficiența de hormoni din cortexul suprarenal. Manifestarea unei crize de addison necesită introducerea de steroizi intravenoși, o injecție de soluție de glucoză.

Dacă se efectuează un tratament adecvat, prognosticul va fi favorabil. În același timp, speranța de viață practic nu diferă de cele obișnuite.

Vezi și alte boli de piele aici

Publicații Despre Nefroza