Amiloidoza renală

Amiloidoza rinichilor într-un stadiu incipient de dezvoltare este latentă și această perioadă poate dura câțiva ani. În cazuri avansate, boala duce la insuficiență renală. Patologia apare predominant la oameni după 30-40 de ani, deși au fost înregistrate cazuri anterioare ale dezvoltării sale.

Ce este amiloidoza

Termenul de amiloidoză sau distrofie amiloidă altfel denotă un grup de boli, principala cauză fiind o tulburare metabolică. În medicină, astfel de patologii sunt numite saurismoză. Ca urmare a dezvoltării lor, produsele metabolice se acumulează în organe și țesuturi individuale. În amiloidoză, acestea sunt amiloide - complexe speciale constând din polizaharide și proteine.

Motivele apariției amiloidelor în organism nu sunt complet stabilite. Majoritatea oamenilor de știință asociază formarea și acumularea lor cu procese autoimune și predispoziție ereditară. Amiloizii se pot acumula în intestine, plămâni, țesuturi cardiace, stomac, splină, dar, cel mai adesea, rinichii devin țintele lor principale. Adesea, complexele patologice proteine-polizaharide sunt depuse simultan în mai multe organe simultan, ceea ce duce la amiloidoza sistemică. Amiloidele acumulate înlocuiesc treptat țesutul sănătos, ceea ce provoacă o modificare a proceselor metabolice și perturbă capacitatea funcțională a organului.

Clasificarea amiloidozei renale

Amiloidoza renală este în prezent divizată în 4 forme:

  1. Ereditar. Motivul principal pentru această formă a bolii este o mutație genetică care provoacă defecte în formarea proteinelor fibrilare. Amiloidoza ereditară este împărțită în forme dominante și recesive, care diferă în vârsta primei simptomatologii, severitatea bolii și compoziția amiloidului.
  2. Amiloidoza renală primară. În caz contrar, se numește idiopatic, adică cauza principală a patologiei nu poate fi stabilită în timpul diagnosticului.
  3. Senil. Este o consecință a modificărilor evolutive (legate de vârstă) în procesele metabolice.
  4. Amiloidoza renală secundară. Apare ca urmare a bolilor inflamatorii și infecțioase transferate, procesele maligne pot fi rezultatul dializei.

Amiloidoza este de asemenea clasificată în funcție de structura structurală a amiloidelor:

  • Amiloidoza AA. Cu această formă de patologie, amiloidul este format din complexe proteice sintetizate în ficat în cursul procesului inflamator în organism. Inflamația prelungită provoacă acumularea unei cantități mari de proteine, nu are timp să fie excretată complet și se acumulează în țesuturi. AA-amiloidoza rinichilor este cea mai frecventă formă a bolii, cel mai adesea dezvoltarea ei este precedată de artrita reumatoidă, osteomielită.
  • AL amiloidoza. Se produce din cauza anomaliilor genetice care provoacă formarea amiloidelor insolubile.
  • Amiloidoza ATTR. Cea mai rară formă de distrofie renală amiloidă. Poate fi o consecință a bolilor ereditare - polineuropatie, amiloidoză senilă.

Motive de dezvoltare

Mecanismul de dezvoltare a idiopaticului, adică amiloidoza primară nu este pe deplin înțeles. Forma secundară de patologie poate fi o complicație:

  • Boli infecțioase cronice, cum ar fi tuberculoza, sifilisul, leptospiroza, malarie recurentă.
  • Procese autoimune. Întreruperea metabolismului proteinelor din rinichi, ca urmare a careia se dezvoltă distrofia amiloidă, este caracteristică unor astfel de patologii precum spondilita anchilozantă, lupusul, reumatismul cu leziuni articulare.
  • Oncologie. Amiloidoza este adesea detectată la pacienții cu procese maligne în plămâni, intestine și rinichi. Limfogranulomatoza și mielomatoza sunt deosebit de periculoase..
  • Abcese grave de organe interne. Distrugerea țesuturilor care are loc în timpul proceselor purulent-infecțioase duce la o modificare a sintezei proteice, ceea ce poate da un impuls apariției amiloidelor. Cele mai periculoase abcese în ceea ce privește dezvoltarea amiloidozei sunt considerate - osteomielită, pleurezie, bronșiectază.
  • Hemodializa. În timpul hemodializei, o serie de proteine ​​microscopice nu sunt excretate din organism, ceea ce afectează negativ funcția renală.

Având în vedere toate cauzele distrofiei renale amiloide, oamenii de știință au identificat factori de risc, sub influența cărora riscul de dezvoltare a bolii crește, acestea sunt:

  • Vârstă. Persoanele de peste 60 de ani sunt mai susceptibile să aibă amiloidoză.
  • Predispoziție ereditară. Mai mult, grupul de risc include nu numai cele ale căror rude au amiloidoză, dar și cele ale căror rude suferă de alte patologii renale de origine necunoscută..
  • Istoric de boli autoimune și maligne.

Dacă în grupele de pacienți de mai sus este identificată o clinică de modificări ale funcției renale, atunci nu va fi de prisos să se efectueze o examinare extinsă pentru a exclude sau confirma amiloidoza.

Simptome care indică amiloidoza renală

Afectarea rinichilor în amiloidoza în prima etapă a bolii nu provoacă modificări subiective în starea pacientului. De aceea, boala este detectată în majoritatea cazurilor în acele etape în care procesele patologice de corecție nu răspund bine.

Amiloidoza renală trece prin 4 etape de dezvoltare:

  1. Secret sau latent. Dacă amiloidoza este secundară, atunci pacientul este îngrijorat de manifestările bolii de bază. Nu există semne de afectare renală funcțională.
  2. Proteinuric. Depunerea amiloidelor în glomerulele rinichilor, vasele lor mici și spațiul intercelular duce la atrofierea și moartea treptată a nefronilor (unități structurale implicate în formarea urinei). Aceasta încalcă integritatea filtrului renal și începe excreția de proteine ​​în urină, la început este nesemnificativă, dar în timp crește. Persoanele cu risc de amiloidoză trebuie testate cel puțin o dată pe an, ceea ce va ajuta la identificarea bolii la timp. Etapa proteinurică durează de la 5 la 10 ani sau mai mult.
  3. Nefrotic. Acumularea suplimentară de amiloizi și progresia încălcării integrității filtrului renal provoacă proteinurie masivă. Împreună cu urina pot fi excretate mai mult de 3 grame de proteine ​​pe zi, iar acest lucru duce la o scădere simultană a proteinelor din sânge. Sindromul nefrotic se dezvoltă, se manifestă extern prin edem localizat pe picioare, în față, inghinal, în partea inferioară a spatelui. Excesul de lichid se poate acumula și în cavitățile interne, ceea ce duce la ascită, hidropericardită, hidrotorax. În acest stadiu de distrofie amiloidă a rinichilor, pacientul poate fi deranjat de uscăciunea și paloarea crescută a pielii, unghiile și părul fragil, slăbiciunea și amețelile. Durata sindromului nefrotic poate dura până la 6 ani.
  4. Azotemicheskaya. În acest stadiu, rinichii sunt capabili să funcționeze cu nu mai mult de 20%. Aceasta duce la o încălcare gravă a funcției de filtrare a organului, iar produsele de clivaj se acumulează în sânge. Etapa azotemică corespunde insuficienței renale, dezvoltarea acesteia este indicată de:
  • Disuria, manifestată prin scăderea volumului de urină excretată. În mod normal, o persoană trebuie să excrete cel puțin 800 ml de urină pe zi, cu insuficiență renală, acest volum poate fi redus la 50 ml;
  • Slăbiciune, oboseală crescută;
  • Lipsa poftei de mâncare, greață, vărsături, respirație proastă, scăderea salivării;
  • Mâncărime a pielii care duce la zgârieturi, uscăciune a corpului;
  • Deteriorarea inimii și vaselor de sânge. Odată cu insuficiența renală, apare aritmia, crește tensiunea arterială, în timpul unui examen cardiac, se observă o creștere a volumului mușchiului cardiac;
  • Deteriorarea sistemului nervos și a creierului. Manifestată prin iritabilitate, deteriorarea abilităților mentale, pierderea memoriei, insomnie;
  • Anemie.

Diagnostice

Diagnosticul amiloidozei renale se face numai după o examinare amănunțită a pacientului cu boală suspectată. Diagnosticele standard includ:

  • Analiza generala a urinei. Cu amiloidoza, proteinuria progresivă (prezența proteinei), microhematuria, pot fi cilinduria și leucocituria. În același timp, nu există date pentru pielonefrită..
  • Chimia sângelui. Distrofia amiloidă se caracterizează printr-o scădere a proteinei totale și o creștere a ureei, creatininei, acidului uric și proteinei C-reactive. Există un dezechilibru electrolitic și o creștere a lipoproteinelor și a fibrinogenului.
  • Testul de sânge (general). Amiloidoza determină o creștere a ESR, leucocitoză, cu stadii progresive ale bolii, sunt descoperite semne de anemie.
  • Analiza scaunelor. Simptome indirecte ale patologiei - steatorree (fecale grase), amilorree (determinarea unor cantități mari de amidon), creatoare (prezența fibrelor musculare în materiile fecale).

Metodele instrumentale de sondaj includ:

  • Scanare cu ultrasunet. Semne de ultrasunete, care indică distrofia amiloidă a ficatului, aceasta este o creștere a dimensiunii organului, în caz de insuficiență renală, rinichii, dimpotrivă, scad.
  • ECG. În cazul amiloidozei, poate exista aritmie și afectarea conducerii cardiace.
  • CT-ul unei tomografii computerizate stratificate. Vă permite să vedeți rinichii din interior și să detectați acumularea de amiloizi în ei.

Tratamentul amiloidozei renale

Sarcina principală în tratamentul pacienților cu amiloidoză este de a reduce formarea și acumularea de proteine ​​atipice, de a preveni impactul negativ al acesteia asupra sistemelor interne și de a reduce simptomele bolii..

Odată cu dezvoltarea unor forme secundare ale bolii, cel mai important lucru care trebuie făcut este să se determine principala cauză a patologiei și să se efectueze un tratament adecvat. Uneori, acest lucru necesită îndepărtarea țesutului topit, de exemplu, cu osteomielită sau drenarea unui foc purulent. Tratamentul adecvat al cauzei principale a amiloidozei oprește foarte des deteriorarea capacității funcționale a rinichilor și ameliorează simptomele patologiei.

Cu câțiva ani în urmă, Colchicina citostatică a fost utilizată pentru a trata pacienții cu distrofie amiloidă. Eficacitatea sa a fost într-adevăr foarte mare, dar la majoritatea pacienților, administrarea medicamentului a provocat reacții adverse severe. În prezent, pacienților li se recomandă cel mai adesea:

Aceste medicamente reduc producția de amiloizi, în special în stadiul inițial al bolii. Nu este, de asemenea, recomandat să le folosiți pentru o lungă perioadă de timp, datorită posibilei dezvoltări a unei reacții adverse..

Pe lângă medicamentele de bază, pacientului i se mai prescriu diuretice, complexe multivitaminice și medicamente care reduc simptomele bolii. Transfuzia plasmatică este uneori necesară.

Transplant de rinichi

În cazul consecințelor ireversibile care reprezintă o amenințare pentru viață, se ia decizia de a transplanta un rinichi. Din păcate, nu toți pacienții cu un nivel modern de transplant din Rusia supraviețuiesc. După transplantul de organ, re-dezvoltarea amiloidozei nu este exclusă, cu toate acestea, boala progresează cel mai des timp de 10 ani sau mai mult, dacă în acest moment este supus unui tratament constant, atunci rinichiul transplantat își va îndeplini funcțiile cel puțin de două ori mai mult..

Terapia dietetică

Pacienții cu amiloidoză trebuie să urmeze terapia nutrițională, în general, este necesar să limiteze aportul de clorură de sodiu și proteine. Este nevoie de:

  • Reduceți utilizarea alimentelor sărate, a cărnii afumate, a conservelor;
  • Limitați utilizarea cărnii roșii, brânzeturilor, brânzeturilor;
  • Dă preferință produselor vegetale, cerealelor;
  • Mâncați ficat crud sau prăjit ușor din când în când. Utilizarea unui astfel de fel de mâncare inhibă acumularea de amiloizi, acest lucru este atribuit faptului că ficatul conține o cantitate mare de antioxidanți.

În ciuda tuturor restricțiilor, nutriția pacienților trebuie să fie astfel încât organismul să primească toate oligoelementele și vitaminele de care are nevoie

Prognoza și prevenirea amiloidozei renale

Rezultatul amiloidozei depinde în ce etapă a tratamentului bolii este început. Dacă patologia este detectată la stadiul inițial și pacientul îndeplinește toate prescripțiile medicului, atunci poate trăi cu patologie fără modificări speciale în viața sa obișnuită la o vârstă matură. Odată cu dezvoltarea de schimbări ireversibile și un proces patologic în progres rapid, calitatea vieții se deteriorează semnificativ, iar pacienții pot muri de complicații.

Nu s-au dezvoltat măsuri eficiente pentru prevenirea amiloidozei primare. Tratamentul la timp al patologiilor inflamatorii și infecțioase poate reduce probabilitatea unei forme secundare a bolii.

Amiloidoza este una dintre cele mai severe boli ale rinichilor. Pentru a o detecta în timp util și pentru a opri evoluția bolii, este necesar să se supună periodic examinărilor preventive, să se facă teste și, dacă sunt detectate modificări neobișnuite de sănătate, consultați imediat un medic.

Tratamentul amiloidozei renale

Ce este amiloidoza renală și cum este tratată. Merită să intri în panică și cum să scapi de această boală? La urma urmei, dacă ați fost diagnosticat cu un astfel de diagnostic, ca orice persoană sănătoasă îngrijorată de sănătatea lor, va încerca, după ce s-a familiarizat pe scurt cu cauzele bolii și cu simptomele acesteia, să înceapă imediat tratamentul. Acum să luăm în considerare cele mai accesibile și posibile opțiuni de terapie.

Despre boala

Amiloidoza rinichilor este o încălcare a funcționării naturale a unui organ cauzată de o eșec în metabolismul proteic al rinichilor. În general, amiloidoza este o boală a întregului sistem al corpului. Se caracterizează prin acumularea de glicoproteină proteică fibrilară patologică în parenchimul renal, ceea ce duce la scăderea funcționării țesutului renal. Ca urmare, se acumulează o proteină patogenă - amiloid, ceea ce duce la incapacitatea organului de a filtra în mod corespunzător proteina și la distrugerea ulterioară a acesteia.

Amiloidoza renală, ca parte a amiloidozei generale, poate rezulta, de asemenea, din probleme similare în inimă, intestine, creier și ficat și este adesea rezultatul unei alte boli cronice. Problema diagnosticării și tratamentului acestei boli este extrem de importantă, deoarece, în primul rând, este dificil de diagnosticat și, în al doilea rând, duce la moarte, deoarece poate duce la insuficiență renală cronică. Această boală poate fi determinată atât genetic, cât și secundară, adică apare ca urmare a proceselor inflamatorii precum tuberculoza, osteomielita, actinomicoza, artrita reumatoidă, oncologie..

  • Primar - caracterizat prin faptul că practic nu este diagnosticat și nu are o explicație clară a cauzei apariției.
  • Secundar - în acest stadiu, boala poate fi diagnosticată, este cauzată, de regulă, de o complicație în organism, ca urmare a altor boli infecțioase, purulente sau oncologice.
  • Familial - amiloidoză, moștenită, o tulburare genetică, astfel încât chiar și bebelușii se pot îmbolnăvi.
  • Senile - amiloidoza rinichilor, ca urmare a bătrâneții.

De asemenea, este important să împărțiți boala în etape de dezvoltare:

  • Preclinica - stadiu asimptomatic, dar amiloidul se acumulează deja în rinichi.
  • Proteinuric - există simptome evidente ale bolii.
  • Nefrotic - complicații severe și vizibile de sănătate.
  • Uremic - etapa cea mai dificilă, când rinichii sunt practic eșuați, caracterizați printr-o mortalitate ridicată.

Diagnostice

Înainte de a discuta despre tratamentul renal, este important să menționăm modalitățile prin care boala poate fi diagnosticată. Simptomele precoce ale amiloidozei includ proteinuria, adică o creștere a conținutului de proteine ​​în urină. Există, de asemenea, o tendință de formare a trombului. Pentru confirmarea diagnosticului, se efectuează examene de laborator, se efectuează ecografie, RMN, CT. În acest caz, cel mai fiabil mod este o biopsie renală..

Forma primară poate fi diagnosticat cu greu fără o biopsie renală. În forma secundară de amiloidoză, simptomele sunt următoarele: cefalee, scăderea sensibilității pielii, lipsa respirației și diaree. Primul pas este trecerea unui test de urină și sânge, sângele va avea un conținut redus de proteine, în urină, dimpotrivă, conținutul va fi crescut. Este posibil ca urina să spumă și este posibil să existe și sânge în ea. Toate acestea sunt asociate cu capacitatea de filtrare a rinichilor afectată.

Există, de asemenea, o relație între nivelul de fibrinogeni, proteinele speciale din plasma sanguină și stadiul amiloidozei. Hiperfibrinogenemia poate indica ereditatea bolii. Un alt semn este că nivelul lipidelor este prea mare. La analizarea fecalelor, așa-numita steatorree, un conținut crescut de grăsimi, poate indica amiloidoza. Este importantă și biopsia organelor, nu numai a rinichilor, ci și a inimii, intestinelor, ficatului și măduvei osoase. O biopsie ajută la identificarea mai precisă a oricărei etape și forme de amiloidoză. Un test cu ultrasunete poate dezvălui o mărire anormală a rinichilor, iar rinichii înșiși transformă o culoare gri-roz mat. Aceeași creștere nenaturală poate fi întâlnită și în ficat cu splina..

Etapa nefrotică se caracterizează prin edem în întregul corp. Această etapă este adesea asociată cu boli cardiovasculare, de obicei datorată cursului unei alte boli. Printre altele, pentru diagnosticul amiloidozei, se utilizează reacția de legare a complementului cu serul din sânge al pacienților, folosind proteina amiloidă ca antigen. Testul de legare a complementului pentru antigenul amiloid este considerat una dintre cele mai fiabile metode de diagnostic. Dar, în general, nicio metodă nu este încă suficient de fiabilă în comparație cu biopsia organelor și țesuturilor, de la ficat însuși la țesutul gingiei. Doar un studiu sistemic al organismului va releva o boală atât de dificil de tratat. Amiloidoza poate dura ani sau decenii și este posibil ca oamenii să nu fie conștienți de asta. Prin urmare, trebuie să faceți un examen medical complet, cel puțin o dată pe an, mai ales dacă găsiți semne indirecte de amiloidoză, mai ales dacă ați avut o boală infecțioasă, cum ar fi sifilis sau boli purulente, cum ar fi artrita reumatoidă.

Tratament

În ciuda faptului că acest sindrom este prost înțeles, tratamentul amiloidozei renale poate fi încă de succes. Este posibil ca terapiile să nu fie la fel de eficiente și lipsite de ambiguitate, dar cresc șansele de supraviețuire pentru pacienți. Una dintre principalele metode de tratament este recuperarea de la boala de bază care a provocat amiloidoza. De exemplu, poate fi sifilisul sau artrita țesutului osos și, în general, boli infecțioase sau purulente, inclusiv tuberculoza, și nu trebuie să uităm de tumori. De asemenea, merită să enumerăm astfel de boli precum: limfogranulomatoza, mielomul, pneumonia, inflamația măduvei osoase și altele. Amiloidoza la bătrânețe, de exemplu, nu este vindecată și este în general considerată un semn universal al îmbătrânirii. Succesul terapiei, de fapt, depinde în general de stadiul și forma amiloidozei. Prin urmare, diagnosticul la timp este esențial..

Cura de slabire

Mai general, unul dintre principalii factori în tratamentul amiloidozei este, fără îndoială, dieta, pentru că se poate spune chiar că cauza patogenezei proteinei poate fi malnutriția! Prin urmare, vorbind despre regimul alimentar, acest punct trebuie luat în considerare mai detaliat. Primul și cel mai important lucru pe care orice medic îl va sfătui este să mănânce ficat crud timp de aproximativ șase luni sau chiar unul până la doi ani..

Consumul de ficat trebuie să compenseze aportul zilnic de proteine ​​animale, deoarece aportul altor produse conținând proteine ​​trebuie redus semnificativ (se recomandă, de asemenea, evitarea aportului de sare cu fluxuri de până la 1-3 grame pe zi și lichide până la 800-1000 ml). Pe lângă faptul că poate reumple proteine, ficatul conține o serie bogată de antioxidanți. Reducând doza de aport de proteine, respectiv, va trebui să vă abțineți de la următoarele alimente: brânză, tofu (în special), iepure, păsări de curte, ouă, fructe de mare, linte. Norma ficatului pe zi este de 80-120 miligrame. Se întâmplă ca, odată cu utilizarea prelungită, organismul să înceteze să mai perceapă ficatul brut, îl respinge. În astfel de cazuri, ficatul poate fi gătit, fiert sau rumenit ușor. În paralel, merită creșterea ratei aportului de carbohidrați - pentru a consuma mai multe dulciuri, medicii recomandă marmeladă și mămăligă.

Ficatul este, fără îndoială, unul dintre cele mai importante alimente pentru această complicație, dar nu trebuie să se limiteze deloc la ficat. Este foarte important să fiți atenți la aportul de vitamine, în principal vitamina "C", de exemplu, coacăz negru, bulion de trandafiri, căpșuni. Lămâile și mandarinele sunt, în mod surprinzător, nu sunt la fel de bogate în alimente cu vitamina C, precum șoldurile de trandafir sau coacăze, dar sunt, de asemenea, foarte utile în acest caz. În plus față de cele de mai sus, includerea altor fructe și fructe de pădure în dietă este foarte recomandată, fiind necesare absolut orice vitamine. De asemenea, este necesar să mâncați alimente care conțin săruri de potasiu, de exemplu: cartofi neperecheți, orez, varză, caise, caise, stafide, portocale, banane, smochine și altele. Dacă se ajunge la stadiul bolii, în care apare edem sever, atunci rata aportului de proteine ​​trebuie crescută. De obicei, norma este de un gram și jumătate pe kilogram de greutate corporală. Nu uita de amidon..

În scopuri preventive, se recomandă, de asemenea, utilizarea de vin roșu (1-2 pahare pe săptămână). Conform ultimelor descoperiri ale oamenilor de știință, acesta conține o substanță precum resveratolul, care poate încetini dezvoltarea amiloidozei..

Metoda medicamentelor

Dieta este un punct foarte important în tratamentul bolii, cu toate acestea, este departe de singurul. În ciuda prezenței unui număr mare de metode de terapie pentru această boală, tratamentul medicamentos rămâne cea mai folosită metodă..

În primul rând, acestea sunt medicamente precum: Delagil, Uniteol, Rezohin, Hingamin, mai rar Colchicină. Diphenhidramina, Pipolfen, Suprastin sunt agenți desensibilizanți, fapt este că unul dintre motivele dezvoltării amiloidozei poate fi respingerea proteinei de către sistemul imunitar, acești agenți vor calma sistemul imunitar al pacientului. Din același motiv, medicamentele aminochinolină sunt prescrise, cum ar fi cloroquina, plaquenil, rezokhin, delagil, hingamină. Acestea inhibă formarea mucopolizaharidelor și acizilor nucleici, inhibă sistemele enzimatice ale celulelor reticuloendoteliale, schimbă conținutul grupărilor sulfhidrilice, adică afectează unele verigi în patogeneza amiloidozei prin reducerea sintezei amiloidului. Ele trebuie luate, de regulă, timp de mai multe luni. Cu toate acestea, trebuie amintit că, cu utilizarea prelungită, pot apărea reacții adverse, cum ar fi reacții alergice ale pielii, dispepsie, leucopenie, creșterea hematuriei, opacitatea corneei. Efectele secundare cu utilizarea prelungită de medicamente este una dintre principalele probleme în tratamentul formelor de amiloidoză.

În al doilea rând, agenții chimioterapeutici și hormonali, imunosupresoare sunt folosiți pentru tratament. Aceste substanțe încetinesc răspunsurile celulare și imune care duc la amiloidoză. Cu toate acestea, metoda hormonală s-a dovedit recent a fi ineficientă..

În al treilea rând, purificarea sângelui, utilizarea celulelor stem și dializa sunt considerate a fi tratamentul actual. Plasmafereza este unul dintre tipurile de purificare a sângelui. Ea constă în faptul că o parte din sânge este preluată de la pacient, care trece apoi printr-un aparat special. În ea, sângele este împărțit în plasmă, eritrocite, trombocite și leucocite. Apoi plasma este îndepărtată, elementele în formă sunt trimise înapoi în sânge. Terapia cu celule stem constă în înlocuirea celulelor deteriorate cu altele noi. Dializa peritoneală favorizează excreția B2-microglobulinei, datorită căreia se formează amiloid, care este dăunător pentru organism. Esența sa constă în faptul că pacientul este plasat chirurgical într-un cateter în zona pelvină. Prin intermediul acestuia, produsele metabolizate sunt excretate și saturate cu elementele vitale necesare. Această manipulare nu este recomandată pacientului acasă..

În al patrulea rând, tratamentul chirurgical, care, de fapt, rămâne astăzi cel mai eficient mod, dacă nu încetarea bolii, apoi cu un grad ridicat de probabilitate de încetinire activă a acesteia. Intervenția chirurgicală presupune transplant de organe.

În al cincilea rând, ca în orice altă boală, cu amiloidoza, medicamentul tradițional și alimentele dietetice pot fi utilizate.

În ceea ce privește plantele medicinale, aici se preferă cele care au un efect antiinflamator, astringent și care crește imunitatea. De exemplu, iarba de ovăz. Din ea puteți face o tinctură alcoolică. După ce tocați iarba, turnați-l cu alcool și lăsați-l într-un loc întunecat pentru a infuza timp de trei săptămâni. După încordare, se iau 20-30 de picături de trei ori pe zi, diluate cu 15 ml de apă.

Următoarea opțiune de colectare: flori de mușețel, muguri de mesteacăn, sunătoare și nemurire. Toate ierburile sunt luate în cantități egale - 100 de grame fiecare. Trebuie să le umpleți cu 0,5 litri. apă clocotită. Insistați într-un termos timp de patru ore. Luați perfuzie înainte de culcare, 200 ml.

Ceaiul preparat din frunze de urzică, fiert timp de 15 minute și fructe de ienupăr, consumate crude (de la 5 bucăți pe zi la 15), au efect de purificare a sângelui. Ceaiul de vitamină poate fi preparat și din frunze uscate de sunătoare - 2 grame, căpșuni - 10 grame, mentă - 2 grame. Separat se prepară uscată sunătoare, zdrobind-o și turnând un pahar de apă clocotită timp de 40 de minute.

De asemenea, se poate prepara o infuzie medicinală din frunze de urzică și mentă, rădăcini valeriene și calamus. Ingredientele sunt luate într-un raport de 2: 2: 1: 1, umplute cu un pahar de apă clocotită și infuzate timp de 45 de minute. Dacă există fructe de rowan și afine, puteți prepara o infuzie medicinală din ele (3: 2). Se toarnă 200 ml de apă clocotită și se lasă 10 minute, se ia o jumătate de pahar de trei ori pe zi.

Este foarte important să tratați simultan acele boli împotriva cărora a fost detectată amiloidoza, deoarece inacțiunea cu privire la această problemă va contribui la progresul acesteia din urmă. Dacă există boli inflamatorii cronice, se recomandă să iei un curs de agenți antibacterieni specifici. În prezența tensiunii arteriale, este necesar să se ia medicamente antihipertensive, diuretice.

Medicină alternativă

Recent, metodele netradiționale de tratament au devenit foarte populare. În acest sens, aș dori să menționez dispozitivul numit „Stiotron”. După cum știți, toate organele noastre, inclusiv rinichii, sunt proiectate pe irisul ochiului. Principiul de funcționare al Stiotronului se bazează pe efectul impulsurilor de lumină și energie asupra ochilor, care sunt un fel de conductor către organele bolnave. Lista bolilor în care efectul pozitiv al dispozitivului este destul de impresionant: boli metabolice, organe interne, infecții, afecțiuni depresive.

Un alt tip interesant de medicină alternativă este Cilindrii faraonului. Este un dispozitiv unic de fizioterapie, a cărui acțiune este ajustată la energia fiecărei persoane în parte. Cilindrii au fost recreați de un grup de oameni de știință din manuscrise egiptene antice. Acum producția lor este brevetată.

Oricare ar fi tratamentul, trebuie amintit că orice metodă tradițională și netradițională de terapie pentru amiloidoză trebuie discutată cu un medic și combinată cu tratamentul principal cu medicamente..

Din păcate, atunci când stadiul uremic cu insuficiență renală se instalează deja, pacientul, de regulă, nu mai trăiește mult timp, niciun medicament nu va ajuta - fie un transplant renal, fie așa-numita metodă renală artificială este necesară..

Un rinichi artificial este un aparat voluminos pentru înlocuirea funcțiilor unui organ și purificarea sângelui. Destul de scump, ca un transplant de rinichi. Cu toate acestea, în ultima etapă, numărarea continuă luni întregi, dacă nu se face nimic, atunci rezultatul va fi letal.

Amiloidoza rinichilor este o boală foarte periculoasă în sine, dificil de tratat, ca să nu mai vorbim de faptul că este încă o parte a unei probleme comune - amiloidoza întregului organism, când inima, intestinele și chiar creierul suferă de proteine ​​patogene. De regulă, acesta trebuie tratat în mod cuprinzător. Amiloidoza inimii și intestinelor este tratată în mai multe feluri, dar există și ceva în comun între ele. Amiloidoza renală este o boală prost înțeleasă, nu se știe mult despre cauzele apariției sale, iar tratamentul nu oferă garanții 100%, prin urmare, fără îndoială, cel mai important este să preveniți și să preveniți amiloidoza, să conduceți un stil de viață sănătos și să supuneți examinări medicale periodice, altfel consecințele poate fi severă și ireversibilă.

amiloidoza

Informatii generale

Amiloidoza este un grup de boli caracterizate prin depunerea de proteine ​​insolubile patologice cu o structură fibrilară particulară în organe și țesuturi. Cu o boală sistemică, nu numai procesul de metabolizare a proteinelor este perturbat, ci și funcționarea normală a sistemului imunitar. Amiloidul complex proteic-zaharid complex poate fi depus în toate țesuturile corpului, deplasând treptat celulele sănătoase și normale de la organul afectat. Toate acestea duc la o disfuncție funcțională a organului și, cu cursul prelungit, se dezvoltă o insuficiență multiplă a organului cu un rezultat fatal..

Doar 1% din populație suferă de această boală rară, însă frecvența de detectare a anumitor forme de amiloidoză nu este aceeași. Amiloidoza secundară este cel mai adesea diagnosticată. În țările din bazinul mediteranean, predomină amiloidoza ereditară determinată genetic. O tendință similară este observată în rândul persoanelor de naționalitate evreiască și armenească..

Dintre formele clinice, cea mai frecventă este forma nefropatică cu o leziune predominantă a sistemului renal, precum și forma generalizată, în care sunt afectate toate organele și sistemele. Incidența în rândul bărbaților este de 2 ori mai mare decât la femei.

  • În diferite forme ale bolii, structura chimică a amiloidului este foarte diferită. Amiloidoza este un grup de boli care sunt similare în simptomele clinice, mecanismul de dezvoltare și manifestările patologice, iar proteina amiloidă în sine poate fi diferită.
  • Boala s-ar putea să nu se manifeste în niciun fel de zeci de ani..
  • Nu există metode cardinale de terapie care să poată scăpa simultan de patologie.
  • Adevăratele motive ale dezvoltării unor forme de amiloidoză sunt încă necunoscute științei.

patogeneza

Mecanismul de formare a amiloidului:

  • Formarea amiloidulastelor. În stadiul inițial, modificări mutaționale apar în diferite celule ale sistemului imunitar. Monocitele, celulele sistemului macrofag și limfocitele se mută, transformându-se în celule complet noi - amiloidoblastele. Numărul amiloidoblastelor crește odată cu evoluția bolii, acumulându-se treptat în anumite organe (ficat, splină, ganglioni limfatici, măduva osoasă).
  • Sinteza proteinei fibrilare. Schela amiloidă este formată din structuri filamentoase subțiri lungi, care se bazează pe o proteină fibrilară formată în interiorul amiloidoblastului. Pentru organism, proteina fibrilară este străină, prin urmare, mecanismele de apărare sunt declanșate ca răspuns la aspectul lor. Amiloidoblastele încep să înconjoare alte celule, care distrug proteina fibrilară secretată de amiloidoblaste prin absorbție. Astfel de procese din organism pot dura un timp nedefinit, sub forma unei faze latente, latente, care în final vor dezvolta totuși toleranță imunologică, ceea ce va provoca un flux și mai mare de proteine ​​fibrilare în țesuturi..
  • Depunerea amiloidului în țesuturi. Amiloidul se formează în spațiul intercelular după combinarea proteinei fibrilare cu nucleoproteine ​​și proteine ​​ale țesuturilor și sângelui. O astfel de legătură este considerată foarte puternică și este aproape imposibil să o distrugi, ceea ce duce la acumularea amiloidului în țesuturi, deplasând treptat celulele sănătoase, normale ale unui anumit organ.

Celule care se pot transforma în amiloidoblasti:

  • cardiomiocite (amiloidoza cardiacă);
  • celule c ale glandei tiroide;
  • celule B pancreatice care produc insulină (amiloidoză insulară);
  • keratinocite (amiloidoza cutanată);
  • musculatura netedă (amiloidoza vaselor mari);
  • Celule APUD.

Mecanismul de mai sus nu este tipic pentru toate formele de amiloidoză, ci pentru majoritate. În anumite cazuri, amiloidul este format dintr-un mecanism diferit, care până în prezent nu a fost înțeles pe deplin..

Clasificare

Clasificarea actuală se bazează pe specificul proteinei de bază care formează amiloid. Inițial, este indicat tipul de amiloid, apoi proteina precursoare și apoi forma clinică a bolii, cu o descriere a organelor țintă afectate. Tipul de amiloid din toate denumirile începe cu litera "A", care înseamnă "amiloid", apoi proteina fibrilară specifică este indicată sub forma unei abrevieri:

  • Amiloidoza AA. Aici cea de-a doua „A” denumește o proteină în fază acută, care este produsă ca răspuns la prezența unui neoplasm sau a unui proces inflamator..
  • AL amiloidoza. Aici "L" - lanțuri ușoare de imunoglobuline.
  • Amiloidoza ATTR. Aici „TTR” este transtiretina proteinei de transport pentru tiroxină și retinol.
  • A-beta2-M-amiloidoză. Aici beta-2-microglobulina este criptată, care formează forma de dializă a bolii.

Amiloidoza AA. AA-amiloidul este format din proteina serică a fazei acute, care este o globulină, care este sintetizată de hepatocite, neutrofile și fibroblaste. Cantitatea sa crește de multe ori odată cu inflamația sau prezența tumorilor. Cu toate acestea, doar unele dintre fracțiile sale sunt implicate în formarea amiloidului, prin urmare, amiloidoza se dezvoltă doar la o parte a pacienților cu boli inflamatorii sau tumorale. Etapa finală a amiloidogenezei - polimerizarea precursorului solubil în fibril - nu este pe deplin înțeleasă. Se crede că acest proces are loc la suprafața macrofagelor cu participarea enzimelor membranare și a factorilor tisulari, ceea ce determină deteriorarea organelor..

Amiloidoza AA se caracterizează prin 3 forme:

  • Amiloidoza reactivă secundară, care apare pe fondul bolilor tumorale și al proceselor inflamatorii. Este considerată cea mai frecventă formă. Printre motivele dezvoltării formei secundare a ieșit în evidență: artrita reumatoidă; boli ale sistemului sanguin (limfogranulomatoză, limfom); aritrita psoriazica; Boala Crohn, colită ulceroasă. Boala se poate dezvolta pe fondul osteomielitei, tuberculozei și altei patologii purulent-obstructive.
  • Febra mediteraneană familială (boală periodică) cu moștenire autosomală recesivă. Predispoziția etnică se remarcă printre armeni, arabi, romi și evrei. Există 4 forme: articulare; febrili; abdominale; toracice. Boala începe cu o febră inexplicabilă și manifestări de artrită. 40% dintre pacienți dezvoltă amiloidoză renală.
  • Nefropatie familială cu surditate și urticarie (sindromul Macle-Wales). Boala este moștenită în mod autosomal dominant. În primul rând apare o erupție cutanată, urticarie, edemul lui Quincke, auzul scade. În cele din urmă, se dezvoltă amiloidoza renală. Această variantă este considerată cea mai frecventă dintre amiloidoza moștenită..

Organe țintă în amiloidoza AA: rinichi; ficat; splină; glandele suprarenale; intestine.

AL amiloidoza. Patologia este formată din căile pulmonare ale imunoglobulinelor, în care secvența aminoacizilor este perturbată, care provoacă destabilizarea moleculelor și duc la formarea fibrilelor amiloide. Factorii locali participă la dezvoltarea procesului patologic, în funcție de care unul sau alt organ este afectat. Sinteza imunoglobulinelor este realizată de o clonă anormală de celule beta și plasmatice din măduva osoasă, care a apărut cel mai probabil ca urmare a unei mutații sau a imunodeficienței T.

Există 2 forme:

  • amiloidoza primară idiopatică, care nu a fost precedată de nicio boală;
  • amiloidoza in tumorile cu celule beta si mielom multiplu.

Organe țintă pentru amiloidoza AL:

  • tractului digestiv;
  • o inima;
  • sistem nervos;
  • rinichi;
  • piele.

În amiloidoza AL, deficiența de factor X de coagulare duce la dezvoltarea sindromului hemoragic cu hemoragii specifice în jurul ochilor, cunoscut sub denumirea de ochi rac..

În diagnosticul diferențial, se are în vedere faptul că tipul AA este cel mai tânăr și afectează persoanele cu o vârstă medie de 40 de ani, iar pentru forma AL, vârsta medie este de 65 de ani. În ambele cazuri, predomină pacienții de sex masculin..

Amiloidoza ATTR include 2 opțiuni:

  • Neuropatie familială (mai rar, nefropatie și cardiopatie). Moștenire dominantă autosomală. Amiloidul este format din transtiretina mutantă, care este sintetizată de celulele hepatice, hepatocitele. Proteinele mutante se caracterizează prin instabilitate și, în anumite condiții, trec în structuri fibrilare, formând proteină amiloidă.
  • Amiloidoza familială senilă. Se găsește doar la vârstnici. Patologia se bazează pe transtiretină nemotivă, normală în compoziția aminoacizilor, care a modificat proprietățile fizico-chimice. Structurile fibrilare se formează sub influența modificărilor metabolice legate de vârstă în organism. Boala afectează cel mai adesea sistemul nervos, mai rar inima și sistemul renal.

Amiloidoza A2M. O nouă manifestare a amiloidozei sistemice, care a apărut după introducerea în practică a hemodializei cronice. Proteina vinovată este beta-2-microglobulina, care nu poate fi filtrată în timpul hemodializei și este păstrată în corpul pacientului. Amiloidoza se dezvoltă în medie după 7 ani de hemodializă regulată. Organele țintă sunt țesuturile periarticulare și sistemul scheletului.

Amiloidoza locală. Se poate dezvolta la orice vârstă și poate afecta orice organ sau țesut. În practică, se ia în considerare amiloidoza insulitelor pancreasului la pacienții vârstnici. Sunt descrise fapte care confirmă faptul că aproape toate cazurile de diabet zaharat de tip 2 la vârstnici sunt asociate oarecum patogenetic cu amiloidoza insulitelor pancreasului, care se formează din polipeptida cu celule beta.

Amiloidoza cerebrala este considerata a fi baza dementei Alzheimer. Proteina din zer este depusă în neurofibrilele cerebrale, plăcile aterosclerotice, stivele vasculare.

Motivele

Amiloidoza poate fi o boală independentă sau se poate dezvolta pe fundalul unei alte patologii a organismului. Din motive de dezvoltare, se obișnuiește să se distingă:

  • amiloidoza idiopatică (primară);
  • amiloidoza reactivă (secundară);
  • amiloidoza în neoplasmele tumorale;
  • amiloidoza senilă;
  • amiloidoză ereditară;
  • amiloidoza la pacienții care primesc hemodializă.

Amiloidoza primară

În amiloidoza primară, adevărata cauză a formării amiloidului nu poate fi determinată. În aproape toate cazurile, cu forma primară a bolii, degenerarea celulelor sistemului imunitar printr-un mecanism mutațional este înregistrată odată cu formarea AL-amiloidului, care se acumulează în principal în țesuturile genezei mezodermice (nervi, sistemul cardiovascular, pielea, sistemul muscular etc.).

AL-amiloidul poate fi format și în plasmacitom (mielom) - o patologie tumorală, care se caracterizează prin degenerare malignă și înmulțire a limfocitelor B diferențiate (celule plasmatice). Aceste celule secretă globuline anormale în cantități uriașe, care reacționează cu nucleoproteinele plasmatice și formează o proteină amiloidă.

Amiloidoza secundară

Această formă se caracterizează prin formarea de amiloid AA. Boala se dezvoltă pe fundalul unui proces inflamator progresiv pe termen lung în organism, fiind, de fapt, o complicație a unei alte boli.

Motivele amiloidozei secundare:

  • boli purulente cronice (supurație prelungită a rănilor, osteomielită);
  • focare cronice de infecție (sifilis, tuberculoză, lepră, pielonefrită etc.);
  • tumori, neoplasme (leucemie, limfogranulomatoză și alte leziuni tumorale ale sistemului sanguin);
  • colita ulcerativa (o boala a colonului de geneza inflamatorie);
  • boli reumatologice (spondilită anchilozantă, artrită reumatoidă etc.).

Cu amiloidoza secundară, absolut orice organe și sisteme ale unei persoane pot fi afectate. La numai câțiva ani de la debutul bolii, simptomele clinice pronunțate apar sub forma unei tulburări funcționale a organului afectat (splină, ficat, ganglioni limfatici, glande suprarenale, rinichi). Insuficiența multiplă a organelor se dezvoltă treptat și poate fi fatală.

Amiloidoza ereditară

Fiecare dintre cele 23 de perechi de cromozomi care formează aparatul genetic uman conține un număr imens de gene. Și fiecare dintre gene este responsabilă pentru formarea anumitor proteine ​​specifice în celulă, ceea ce determină în continuare funcționalitatea și structura acesteia. Amiloidoza ereditară este cauzată de mutații genetice ale celulelor imune ale organismului, care sunt transmise din generație în generație și sunt responsabile de formarea amiloidoblastelor. Forma ereditară este detectată la persoane din anumite grupuri etnice sau la persoane care trăiesc pe anumite teritorii.

Boli care aparțin unor forme ereditare de amiloidoză:

  • Boala Macle and Wells (amiloidoză engleză, amiloidoză nefropatică familială). Caracterizat prin atacuri de febră, modificări ale percepției auditive (până la surditate), urticarie.
  • Febra mediteraneană familială (boală periodică). Patologia este înregistrată la armeni, evrei și arabi. Pacienții au inflamații ale membranelor seroase, o creștere a temperaturii corpului peste 39 de grade, febră și anomalii mentale.
  • Amiloidoza cardiopatică ereditară. Foarte asemănător clinic cu amiloidoza primară generalizată și apare mai ales în Danemarca.
  • Amiloidoza neuropatică ereditară. Este afectat sistemul nervos, care inervează activitatea brațelor, picioarelor, ochilor, rinichilor etc..

Amiloidoza senilă

Persoanele de peste 80 de ani pot prezenta depuneri caracteristice de proteine ​​amiloide în diferite țesuturi și organe. Procesul patologic este cel mai adesea asociat cu alte boli și este de natură locală. Forme de amiloidoză senilă:

  • Amiloidoza cerebrala (senila, cerebrala). Caracterizată prin depunerea proteinei amiloide de tip Ab în țesuturile creierului și apare în boala Alzheimer.
  • Amiloidoza cardiacă senilă. Afectează mușchiul cardiac, diferite tipuri de amiloid pot fi vinovatul (unele sunt depuse în atrii și altele în ventricule). În ambele cazuri, amiloidul se poate acumula în paralel în alte organe (sistemul pulmonar, splina, pancreasul).

Amiloidoza în tumori

Unele tumori sunt caracterizate prin degenerarea celulelor din organul afectat, ceea ce duce la producerea unei proteine ​​fibrilare specifice. În astfel de cazuri, amiloidoza este de natură locală. Motive de amiloidoză:

  • Tumora insulitelor pancreasului. Insulele sunt o acumulare de celule specifice care produc diverși hormoni (glucagon, insulină, somatostatină etc.). Odată cu degenerarea malignă a unor astfel de celule, se produce o proteină fibrilară, care ulterior se transformă în amiloid.
  • Cancer tiroidian medular. Neoplasmul este format din celulele C ale glandei tiroide, care produc în mod normal hormonul calcitonină, care controlează schimbul de calciu în organism. În acest caz, se formează amiloid de tip AE, care constă din fragmente de calcitonină cu sinteză alterată.

Amiloidoza la pacienții cu hemodializă

Hemodializa se referă la purificarea artificială a sângelui uman din subprodusele metabolice care sunt excretate prin sistemul renal în timpul funcționării sale normale. "Rinichiu artificial" este indicat pacienților cu insuficiență renală acută și cronică. Esența procedurii constă în trecerea sângelui printr-un aparat special, care ajută la îndepărtarea excesului de lichid și a diferitelor substanțe dăunătoare din sângele trecut. După curățare, proteinele mari și celulele sanguine sunt returnate organismului.

Cu hemodializă prelungită, amiloidul este format din B2-microglobulina, care este în mod normal îndepărtată exclusiv prin sistemul renal, dar nu este filtrată prin membrana dialyzer, persistând și acumulând în corpul uman. Pacienții cu insuficiență renală se află în hemodializă de mai multe luni și ani, ceea ce contribuie la creșterea nivelului proteinei microglobulină-B2 de mai multe ori. După legarea la nucleoproteine ​​plasmatice, complexul precipită în țesuturi și organe (inclusiv rinichii, agravând cursul insuficienței renale).

Simptomele amiloidozei

Având în vedere că amiloidoza se caracterizează prin deteriorarea oricărui organ și țesut, tabloul clinic poate fi foarte divers. În stadiile inițiale, boala nu se poate manifesta în niciun fel, se înregistrează treptat încălcări ale stării funcționale a unui anumit organ și se dezvoltă o insuficiență de organ..

Pe măsură ce amiloidoza progresează, alte organe și țesuturi sunt implicate în procesul patologic. Este extrem de rar să fie înregistrată amiloidoza locală, care se caracterizează prin înfrângerea unui singur organ..

Ce este afectat de amiloidoză:

  • sistemul renal;
  • sistemul cardiovascular;
  • glandele suprarenale;
  • splină;
  • articulații;
  • muşchi;
  • tractului digestiv;
  • sistemul hepatic;
  • piele;
  • sistem nervos.

Amiloidoza rinichiului

Cel mai adesea, amiloidoza afectează sistemul renal, iar afectările renale sunt considerate cea mai periculoasă manifestare a bolii. Simptomele amiloidozei renale depind de stadiul bolii.

Se obișnuiește să se distingă 4 etape:

  • Etapa latentă (latentă). Clinic, pacientul nu prezintă simptome. În forma secundară, predomină simptomele bolii de bază, iar simptomele amiloidozei renale apar după câțiva ani sau zeci de ani. În practica medicală, sunt descrise cazuri de dezvoltare rapidă a patologiei - după 3-4 luni.
  • Etapa proteinurică. Depozitele de amiloidoză sunt depuse în glomeruli, vase mici și în spațiul intercelular. Etapa poate dura 10 ani sau mai mult. Pe măsură ce patologia progresează, țesuturile sunt comprimate, atrofierea lor și moartea ulterioară a nefronilor. Ca urmare a încălcării capacității de filtrare a rinichilor, proteinele încep să fie excretate în urină. În acest stadiu, funcția excretorie a rinichilor este afectată, dar continuă să funcționeze, ceea ce face dificilă diagnosticul bolii. Este posibil să se confirme diagnosticul numai de laborator.
  • Etapa nefrotică. Se caracterizează prin distrugerea suplimentară a filtrului renal, ceea ce duce la formarea sindromului nefrotic cu eliberarea unei cantități mari de proteine ​​în urină (mai mult de 3 g / l) și o scădere a concentrației proteinelor din sânge. Proteinele iau parte la retenția părții lichide a sângelui - plasmă în patul vascular, menținând presiunea osmotică coloidală. Prin urmare, odată cu scăderea lor, se observă retenția de lichid în organism și se dezvoltă edem generalizat, ceea ce face posibilă suspiciunea de amiloidoză în acest stadiu. Pufulita este observata in orice moment al zilei si nu depinde de pozitia corpului. În primul rând, fața și pleoapele se umflă, apoi edemul coboară în abdomen, regiunea lombară și organele genitale. Pe măsură ce patologia progresează, anasarca se dezvoltă, pielea devine palidă, iar picioarele și părul devin uscate și fragile. Sânge poate fi găsit în urină. Etapa nefrotică poate dura 4-6 ani, după care trece la următoarea.
  • Etapa azotemică. Sistemul renal își face treaba doar cu 25%. Există o întârziere a produselor metabolice (acid uric, uree etc.).

Manifestări clinice ale insuficienței renale:

  • Modificări la urinare. În mod normal, o persoană trebuie să excrete 800 ml urină, iar în caz de insuficiență renală, volumul este redus la 50 ml.
  • Deteriorarea stării de bine generale. Manifestată prin fatigabilitate excesiv de rapidă, slăbiciune.
  • Modificări în activitatea tractului digestiv. Vărsături, respirație urâtă, gură uscată, greață.
  • Modificări ale pielii. Pacienții se plâng de mâncărimi, paloare, zgârieturi;
    modificări ale sistemului cardiovascular. Apare aritmia, crește tensiunea arterială, cavitățile inimii cresc.
  • Leziuni ale creierului. Concentrațiile mari de acid uric și uree au un efect negativ asupra structurilor creierului, care se manifestă prin tulburări de memorie, insomnie, iritabilitate, modificări ale abilităților mentale și psihic.
  • Anemie. Numărul globulelor roșii și concentrația hemoglobinei sunt reduse din cauza lipsei de eritropoietină, o substanță specifică care este sintetizată de sistemul renal și activează formarea de globule roșii în măduva osoasă.

O micropreparare a unui rinichi afectat de amiloidoză este colorată în gura Congo. La mărire scăzută, depozitele de proteine ​​pot fi văzute sub formă de blocuri mici de diferite forme, pictate în roșu sau în cărămidă. În aparatul glomerular, cea mai mare cantitate de amiloid este înregistrată, iar în afara glomerulilor și în pereții arterelor, amiloidul este conținut în cantități mai mici.

Amiloidoza hepatică

Deteriorarea sistemului hepatic este adesea înregistrată sub forma generalizată de amiloidoză. Ca urmare a depunerii amiloidului, celulele ficatului, vaselor de sânge ale ficatului și ale tractului biliar sunt comprimate cu o încălcare a funcției lor.

Depunerea depozitelor de amiloid duce la o creștere a dimensiunii ficatului, care poate fi detectată prin palpare în timpul examinării inițiale a pacientului. Suprafața ficatului rămâne netedă, marginea inferioară este uniformă, nu există dureri. Este extrem de rar să apară insuficiență hepatică, chiar și cu o evoluție prelungită a procesului, care este asociat cu abilități mari de regenerare a ficatului.

Simptome de amiloidoză hepatică:

  • O creștere a mărimii unui organ este hepatomegalia. Un ficat mărit și dens este palpabil.
  • Semne de hipertensiune portală. Sângele provenit din organele interne (splină, intestine, stomac) intră în vene (portal), după care este trimis la ficat, unde procesul de detoxifiere se realizează cu revenirea ulterioară la circulația sistemică. Ca urmare a stoarcerii vaselor de sânge prin depuneri de proteine ​​amiloide, apare o creștere a tensiunii arteriale în sistemul venei portale, ceea ce compensează conduce la extinderea sistemului venos al organelor interne, până la ruperea lor. Toate acestea pot duce la umflarea extremităților inferioare, ascită, sângerare din tractul digestiv, tulburare de scaun.
  • Icter. Este extrem de rară în depunerea amiloidului. Se dezvoltă pe fundalul unei curgeri perturbate a bilei de-a lungul tractului biliar din cauza stoarcerii prin depuneri din exterior.

Amiloidoza inimii

Miocardul este afectat în unele forme de amiloidoză ereditară și în forma primară. Proteina amiloidă poate fi depusă nu numai în mușchiul inimii, ci și în membranele inimii (endocard, pericard). Depozitele de amiloid comprimă arterele coronare și afectează negativ circulația inimii, ceea ce duce la moartea imediată a celulelor musculare. Manifestari clinice:

Ampleidoza splenică

Ca urmare a depunerii depozitelor, splina crește ca mărime, ceea ce face ca organul să fie disponibil pentru palpare (în mod normal, este imposibil de palpat splina). Suprafața organului este netedă și uniformă, structura este densă, nedureroasă. Simptomele amiloidozei splinei:

Microprepararea are o strălucire grasă. Splina sebacee (amiloidul scade difuz) și sago (amiloidul cade în boabe) splina este izolată. De obicei proteina cade de-a lungul fibrelor reticulare.

Amiloidoza intestinală

Deteriorarea intestinală în amiloidoza generalizată este frecventă, care afectează negativ absorbția de vitamine, nutrienți și minerale.

Simptome de amiloidoză intestinală:

  • scaune dese;
  • slabiciune musculara;
  • scădere în greutate (până la cachexia);
  • oboseală rapidă;
  • slăbiciune generală, letargie, apatie.
  • căderea părului, unghiile fragile;
  • anemie;
  • tulburări mentale, mentale;
  • umflarea (din cauza proteinelor mici din sânge).

Odată cu amiloidoza locală, proteina se poate acumula într-o singură zonă, imitând o neoplasmă sau o tumoare, care comprimă intestinul, perturbându-i peristaltismul. Primele simptome:

  • durere în regiunea epigastrică;
  • balonare;
  • constipație;
  • vărsături de fecale (în cazuri extrem de severe).

Amiloidoza pielii

Amiloidul modifică structura pielii și alimentarea sa de sânge, care se manifestă sub formă de fulgere, uscăciune și paloare. În unele forme de patologie, o erupție apare sub formă de multe bule dense, mici, de culoare roșie sau galbenă. Fuziunea cu bule este posibilă, ceea ce duce la o creștere a zonei leziunii. Durerea și mâncărimea sunt extrem de rare. Poate fi peeling pe suprafața nodulilor. Fotografia de amiloidoză cutanată mai jos.

Amiloidoza sistemului nervos

Atunci când proteina amiloidă este depusă, transmiterea impulsurilor de-a lungul fibrelor nervoase este perturbată, care se manifestă în anumite simptome în funcție de zona leziunii. Amiloidoza senilă se caracterizează prin deteriorarea țesuturilor și structurilor creierului, care se manifestă printr-o scădere a abilităților mentale, inteligenței, atenției și memoriei. Abaterile mentale sunt posibile. În forma familială, sistemul nervos periferic este afectat, care se manifestă printr-un sentiment de fiori, mâncărime, durere și sensibilitate afectată în anumite zone. În cazuri grave, se observă paralizia - o pierdere completă a activității motorii.

Corpuri amiloide în secretul prostatei

În analiza secreției de prostată, sunt identificate cheaguri specifice. Corpurile amiloide au formă ovală și nu ar trebui să fie găsite în mod normal. Prezența lor indică un proces inflamator. Odată cu congestia glandei prostatei, numărul corpurilor amiloide crește. Identificarea elementelor patologice poate indica dezvoltarea adenomului de prostată. Cel mai adesea, corpurile amiloide sunt diagnosticate la vârstnici..

Analize și diagnostice

Având în vedere că amiloidoza poate fi mascată sub diferite măști datorită varietății excesive de simptome clinice, diagnosticul bolii este considerat foarte dificil. Pentru a evalua starea funcțională a organelor interne, aceste metode de examinare sunt efectuate ca:

Amiloidoza, care a fost suspectată de simptome clinice și parametri de laborator, necesită confirmare prin analiza substratului patologic - amiloid. În acest scop se folosesc probe colorate. Conform uneia dintre modificările existente, colorantul (roșu de Congo, albastru Evans) este injectat intravenos și se acumulează în mase amiloide, reducând astfel concentrația în sânge.

O altă metodă de diagnostic este injecția subcutanată a soluției proaspăt preparate de 1% albastru de metilen într-un volum de 1 centimetru cub în subscapularis. În continuare, se evaluează culoarea urinei. Culoarea urinei nu se schimbă dacă masele amiloide au captat și acumulat colorant. În acest caz, analiza este considerată pozitivă, iar diagnosticul este confirmat. Cu toate acestea, cu culoarea urinei nemodificată și analiza negativă, diagnosticul nu este exclus..

Principala metodă de diagnostic este o biopsie a organului afectat (ficat, rinichi etc.). În 90-100% din cazuri, se obține un rezultat pozitiv. Cu cât este mai puternică infiltrarea amiloidă a organului țintă, cu atât este mai ușor să identificăm proteina și să stabilim un diagnostic precis. Inițial, biopsiile sunt prelevate din rectul sau mucoasele cavității bucale în zona a 3-4 molari.

Dacă este suspectată amiloidoza AL, se face o biopsie a măduvei osoase. De asemenea, este posibilă efectuarea unei biopsii de aspirație a grăsimii subcutanate din peretele abdominal anterior (nivelul de sensibilitate ajunge la 50%). Biopsia periartriculară se efectuează dacă se suspectează amiloidoza de dializă.

Acum este foarte comună pentru scintigrafia cu componente P a serului marcată cu iod pentru a evalua distribuția proteinei amiloide în organism în vivo. Această metodă vă permite să urmăriți clar dinamica depunerilor de țesut în timpul procesului de tratament. Este important diagnosticul nu numai să identificăm amiloidul în țesuturi, ci și să îl tipăm folosind metode colorante și antiserici (anticorpi mono- și policlonali) la principalele proteine ​​ale fibrilelor amiloide.

Tratament și medicamente

Terapia principală are ca scop suprimarea sintezei și livrării proteinelor precursoare din care se formează amiloidul.

Tratamentul amiloidozei AA

Terapia are ca scop tratarea bolii care a dus la amiloidoză. Se folosesc chimioterapie, antibiotice, chirurgie etc..

Se preferă derivații 4-aminochinolinei (Rezokhin, Plaquenil, Delagil). Acțiunea medicamentelor are ca scop suprimarea sintezei fibrilelor amiloide la cele mai timpurii etape ale amiloidogenezei prin inhibarea mai multor enzime. Medicamentul Delagil în doză de 0,25 g este prescris mult timp (câțiva ani).

Fibrilele proteice care formează amiloid conțin un număr foarte mare de grupe sulfhidrilil fără SH, care sunt implicate activ în agregarea proteinelor la structuri stabile. Pentru a le bloca, 5% Unitiol este utilizat intramuscular în doză de 3-5 ml pe zi, cu o creștere treptată a dozei la 10 ml pe zi, timp de 30-40 de zile. Cursul repetat se desfășoară de 2-3 ori pe an..

Asigurați-vă că utilizați ficat fiert sau crud timp de 6-12 luni pe zi, timp de 100-150 g. Utilizarea hidrolizaților hepatici, cum ar fi Sirepar, este permisă. 40 g de ficat corespund 2 ml Sirepar. Schema recomandată implică alternarea administrării intramusculare a Sirepar de două ori pe săptămână, 5 ml (2-3 luni) cu utilizarea ficatului brut timp de 1-2 luni.

Imunomodulatorii s-au dovedit a fi bine:

Dimexidul are un efect pozitiv, datorită efectului său absorbabil. Medicatia se foloseste sub forma de 10-20% oral la 10 mg, bineinteles timp de 6 luni.

Colchicina are un efect antimitotic și este utilizată pentru boli periodice. Efectul pozitiv al medicamentului se explică prin capacitatea sa de a încetini amiloidogeneza. Cu o programare la timp, se poate preveni dezvoltarea amiloidozei renale, care este considerată cea mai periculoasă complicație. Colchicina este prescrisă mult timp, iar în unele cazuri pe viață.

Tratamentul amiloidozei AL

Scopul tratamentului este reducerea producției de precursori - lanțuri ușoare de imunoglobuline, motiv pentru care este indicată polichimoterapia. Regimul standard include Prednisolon și Melphalan. Regimuri mai agresive conțin Doxorubicină, Vincristină, Ciclofosfamidă.

Pentru a îmbunătăți activitatea supresoarelor T, se prescriu Levamisol și alți imunomodulatori.
Transplantul hepatic este indicat pentru amiloidoza ATTR.

Cu amiloidoza de dializă și forma AB2M, este prescrisă hemodializă cu flux ridicat cu imunosorbție și hemofiltrare. Datorită procedurilor la timp, este posibilă reducerea nivelului de beta2-microglobulină. În cazuri critice, este indicat un transplant de rinichi.

Terapia prescrisă nu dă întotdeauna efectul scontat datorită diagnosticării tardive și implicării mai multor organe în procesul patologic simultan. În timp util, diagnosticul cât mai devreme bazat pe cunoașterea tuturor simptomelor amiloidozei este de o importanță decisivă..

Medicamente

  • Rezokhin.
  • Plaquenil.
  • Delagil.
  • Sirepar.
  • Unitiol.

Proceduri și operațiuni

Transplantul unui organ donor este singura modalitate posibilă de a salva viața unui pacient cu insuficiență de organ dezvoltat pe fundalul amiloidozei. Este important să înțelegem că transplantul este doar o metodă de tratament simptomatică care nu este în măsură să elimine cauza reală și să încetinească progresia amiloidozei. Reapariția bolii este posibilă chiar și după transplant.

Ce poate fi transplantat cu amiloidoza:

Un organ donator poate fi obținut atât de la un donator viu, cât și de la o persoană care a fost diagnosticată cu moarte cerebrală, dar, în același timp, activitatea funcțională a organelor interne a fost păstrată. Până în prezent, a fost dezvoltată o inimă artificială, care este prezentată sub forma unui aparat mecanizat complet, care pompează sângele în corpul uman. După transplant, se prescrie utilizarea pe tot parcursul vieții a medicamentelor imunosupresoare, ceea ce împiedică respingerea țesutului sau organului „străin”.

profilaxie

Prevenirea amiloidozei secundare se bazează pe tratamentul la timp al bolilor sistemice, pioinflamatorii și neoplazice. În amiloidoza idiopatică, prevenirea constă într-o colecție completă de anamneză pentru patologia ereditară familială, efectuând consultări și examene medicale și genetice.

În timpul sarcinii

Sarcina cu amiloidoză este permisă numai dacă activitatea funcțională a organelor vitale ale femeii permite să suporte și să nască un copil sănătos. În caz contrar, debutul sarcinii poate provoca moartea nu numai a fătului, ci și a mamei însăși..

Anumite forme locale de amiloidoză nu împiedică apariția și gestația sarcinii. Nașterea poate continua fără complicații și se poate încheia cu nașterea unui copil sănătos, cu acumularea de proteine ​​amiloide într-un singur organ sau țesut specific (peretele intestinal, țesutul muscular). În forma generalizată, prognosticul pentru mamă și făt este determinat de rezervele organului afectat și de durata bolii..

Amiloidoza la copii

Incidența la copii este mult mai mică decât la adulți, ceea ce se explică prin timpul necesar pentru a începe și a dezvolta un proces patologic (câțiva ani). Cu toate acestea, cu amiloidoza secundară și ereditară, deteriorarea organelor interne este posibilă chiar și în copilăria timpurie..

Consecințe și complicații

Amiloidoza poate provoca anumite afecțiuni acute cauzate de disfuncția unuia sau mai multor organe simultan. Foarte des, astfel de complicații sunt fatale..

Complicații ale amiloidozei: infarct miocardic; accident vascular cerebral; boli infecțioase; tromboza venei hepatice.

Lista surselor

  • Svistushkin V.M., Mustafaev D.M. „Amiloidoza tractului respirator”, articol în revista RMZh nr. 26 din 21/11/2014
  • Zagrebneva A.I., Poteshkina N.G., Kuznechenko D.I., Babak V.V „Amiloidoza sistemică asociată cu mielom multiplu: un caz clinic”, cancer de sân nr. 12 (II) din data de 17.12.2018
  • Vinogradova O.M. „Variante primare și genetice ale amiloidozei” Medicină, 1980

Educație: a absolvit Universitatea Medicală de Stat din Bashkir, cu diplomă în medicină generală. În 2011 a primit o diplomă și un certificat la specialitatea „Terapie”. În 2012 a primit 2 certificate și diplome în specialitatea „Diagnostic funcțional” și „Cardiologie”. În 2013, a urmat cursuri despre „Probleme de actualitate ale otorinolaringologiei în terapie”. În 2014, a finalizat cursuri de perfecționare la specialitatea „Ecocardiografie clinică” și cursuri la specialitatea „Reabilitare medicală”. În 2017, a finalizat cursuri de pregătire avansată la specialitatea „Ecografie vasculară”.

Experiență de muncă: Din 2011 până în 2014 a lucrat ca terapeut și cardiolog la policlinica MBUZ nr. 33 din Ufa. Începând cu 2014, a lucrat ca cardiolog și doctor în diagnosticări funcționale la policlinica MBUZ nr. 33 din Ufa. Din 2016 lucrează ca cardiolog la Policlinica nr. 50 din Ufa. Membru al Societății Ruse de Cardiologie.

Publicații Despre Nefroza