Sindromul Cushing.

Sindromul Cushing (numit și hipercortisolism) este o afecțiune care apare atunci când corpul uman este expus la o cantitate excesivă de hormon cortizol, sau medicamente similare cu acest hormon, pentru o perioadă lungă de timp.

Dezvoltarea acestui sindrom provoacă în principal utilizarea anumitor medicamente care imită cortizolul.

Tumorile, care determină organismul să producă exces de cortizol, sunt o altă cauză a acestei boli..

Sindromul Cushing constă dintr-o serie de simptome tratabile. În aproape toate cazurile, acest simptom este curabil..

Această boală și-a luat numele de la chirurgul Harvey Cushing, el a fost cel care a descris pentru prima dată această boală.

Cortizolul este un hormon indispensabil pentru viața umană. Glandele suprarenale îl produc pentru a susține funcționarea normală zilnică a corpului, este produs un pic mai mult de cortizol ca răspuns la stres sau când nivelurile de sânge ale acestui hormon sunt mai mici decât ar trebui.

Într-o anumită cantitate, cortizolul ajută organismul să îndeplinească mai multe sarcini vitale:

  • Menținerea tensiunii arteriale și funcției inimii optime
  • Controlul sistemului imunitar
  • Obținerea de energie din alimente
  • Creșterea glicemiei după cum este necesar
  • Controlul formării oaselor

Dacă organismul face prea puțin cortizol, sau prea mult din acesta provine din surse externe, cum ar fi medicamente, persoana poate dezvolta sindromul Cushing. Debutul și dezvoltarea acestei boli depinde de mulți factori, de la doza și perioada de administrare a medicamentelor și se termină cu dimensiunea tumorii.

  1. Medicamente care conțin un glucocorticoid similar cu cortizolul
  2. Tumorile din organism care determină glandele suprarenale să producă cortizol suplimentar.

Tratament medicamentos

Medicamentele provoacă mai multe cazuri de sindrom Cushing.

Glucocorticoizii (steroizi) sunt cauza cea mai frecventă.

Acest medicament este prescris de medici pentru a trata afecțiunile:

  • Alergie,
  • Astm (sufocare),
  • Boli autoimune în care sistemul imunitar al unei persoane atacă propriile țesuturi,
  • Respingerea organului transplantat de către organism,
  • Cancer
  • Glucocorticoizii, cum ar fi prednisonul, sunt adesea folosiți pentru a reduce inflamația.
  • Medroxyprogesterone, o formă a hormonului progesteron, poate provoca, de asemenea, sindromul Cushing.

De obicei, femeile îl iau pentru a trata problemele menstruale, sângerarea vaginală neregulată sau o creștere neobișnuită a mucoasei uterului numită endometrism.

tumorile.

Cauza mai puțin frecventă a sindromului Cushing.

Tumori benigne.

  • Adenom hipofizar. Adenomul este un tip de tumoră.
  • Adenom suprarenal.
  • Hiperplazia suprarenală (micronodulară sau macronodulară) sau creșterea producției și creșterii anumitor celule suprarenale (tumoră)
  • Adenoame în altă parte, cum ar fi plămânii, pancreasul, tiroida sau timusul.

Cancer sau tumori maligne.

Cancer suprarenal Carcinom hipofizar. Carcinomul este un tip de cancer și este extrem de rar..

Cancer în alte locuri decât glandele hipofizare sau suprarenale, în principal în plămâni, pancreas, tiroidă sau timus.

De obicei, glanda hipofizară din creier controlează cantitatea de cortizol eliberat de glandele suprarenale în sânge. Glanda hipofizară semnalează glandele suprarenale prin eliberarea unui zumzet adrenocorticotrop, cunoscut și sub denumirea de ACTH.

Când glandele suprarenale simt mai mult ACTH, încep să producă mai mult cortizol..

O tumoră poate perturba aceste procese. Ele pot produce fie cortizol suplimentar direct în țesutul propriu, fie ACTH suplimentar, ceea ce va declanșa producția suplimentară de cortizol..

Trei posibilități de tumori de a provoca sindromul Cushing:

O tumoră benignă în glanda suprarenală secretă ACTH, determinând producerea prea mult de cortizol a glandelor suprarenale. Această tumoare, numită adenom hipofizar, este cea mai frecventă tumoră asociată cu sindromul Cushing.

Sindromul Cushing rezultat dintr-un adenom hipofizar se numește boala Cushing.

Tumorile în una sau în ambele glande suprarenale produc cortizol suplimentar. Aceste tumori pot fi adenom suprarenal, hiperplazie suprarenală sau cancer suprarenal.

O tumoră în plămâni produce ACTH. La ACTH suplimentar, glandele suprarenale încep să producă cortizol suplimentar. Această afecțiune este numită uneori sindromul ectopic Cushing. Tumorile pot fi atât benigne, cât și maligne.

Anumite afecțiuni genetice rare cresc probabilitatea de a dezvolta tumori la nivelul glandelor la unele persoane, afectând nivelul cortizolului. Persoanele cu una dintre aceste afecțiuni au mai multe șanse să dezvolte sindromul Cushing. Aceste afecțiuni sunt denumite neoplazie endocrină de tip 1 și boală suprarenală micronodulară pigmentată.

Uneori, oamenii pot prezenta simptome ale sindromului Cushing, iar unele teste pot confirma acest lucru, dar testările ulterioare pot respinge acest diagnostic.

Aceasta se numește hipercortisolism fiziologic / neoplazic. Acest lucru este extrem de rar. Simptomele pot fi cauzate de dependența de alcool, depresie sau alte probleme de sănătate mintală, obezitate severă, sarcină sau diabet prost controlat.

Această afecțiune provoacă o varietate de simptome, care pot fi, de asemenea, similare cu cele ale altor afecțiuni. De exemplu:

  • Obezitatea superioară a corpului și emacierea brațelor și picioarelor,
  • Fața rotundă roșie,
  • O umbră de grăsime între umeri, pe gât, numită uneori cocoașă de bivol,
  • Slăbiciune în mușchi și oase, inclusiv osteoporoză, dureri osoase și fracturi,
  • Câteva modificări ale pielii:

Apariția acneei, dezvoltarea lor, infecții ale pielii,

Vergeturi purpuriu roșiatice numite striae. De obicei se găsesc pe abdomen, fese, coapse, brațe și piept..

Piele subțire, fragilă, pe care apar vânătăi din cea mai mică deteriorare și se vindecă foarte mult timp.

  • Copiii pot fi mai grei și mai scurti decât colegii lor,
  • Femeile pot crește mai mult păr pe față, gât, piept, abdomen și coapse. Pot avea probleme menstruale.
  • Este posibil ca bărbații să fi scăzut antrenarea sexuală, să dezvolte impotență și să devină mai puțin fertili.

Aceste simptome sunt mai puțin frecvente:

  • Modificări mentale (depresie, anxietate, schimbări de dispoziție)
  • Oboseală crescută
  • Dureri de cap
  • Setea crescută și nevoia de a urina
  • Tensiune arterială crescută
  • Glicemie ridicată
  • Niveluri ridicate de colesterol și trigliceride.

În general, simptomele care indică cel mai mult că o persoană are sindromul Cushing sunt depuneri grase în partea superioară a corpului, slăbiciune în mușchi (umeri, șolduri), caneluri largi în piele, vânătăi fără niciun motiv aparent, osteoporoză inexplicabilă... De asemenea, la copii, întârzierea creșterii și creșterea în greutate, care pot fi confundate cu obezitatea.

Această afecțiune este mai ușor de diagnosticat în momentul dezvoltării sale complete. Cu toate acestea, profesioniștii din domeniul sănătății încearcă să-l identifice din timp și să înceapă tratamentul înainte ca acesta să se dezvolte..

Nici un singur test nu poate diagnostica cu exactitate această afecțiune. De aceea se utilizează un diagnostic pas cu pas, realizat în mai multe etape..

Primul pas.

Întrebați medicul despre toate medicamentele și alte tratamente pe care le luați și să stabiliți dacă aceste tratamente pot provoca cortizol suplimentar. Este important să informați despre toate medicamentele utilizate, inclusiv: aditivi alimentari, spray-uri nazale, progesteron, creme de piele.

Al doilea pas.

Testarea în laborator a nivelurilor de cortizol:

  • Analiza urinei în 24 de ore,
  • Test salivar nocturn pentru cortizol. Un dispozitiv special este utilizat pentru colectarea salivei seara târziu.
  • Test de suprimare a dexametazonei. Pentru acest test, vi se cere să luați dexametazonă (suprimă sau oprește producția de cortizol), pe cale orală, iar apoi se măsoară nivelul cortizolului din sânge..

Al treilea pas.

Dacă testele tale indică faptul că dezvolți sindromul Cushing, pot fi necesare teste suplimentare:

  • Retrageți din pasul doi.
  • Un test seric de cortizol la miezul nopții care măsoară cantitatea de cortizol din sângele tău seara târziu.
  • Test de hormoni care eliberează corticotropină suprimată cu dexametazonă, care poate ajuta la identificarea cauzei simptomelor.

Al patrulea pas.

Dacă nivelul tău de cortizol este încă peste normal, poate fi necesar să:

  • Test de stimulare CRH, care presupune prelevarea mai multor probe de sânge,
  • Test de supresie cu doză mare de dexametazonă, o variație a testului de suprimare a dexametazonei descris anterior.
  • RMN sau alte scanări pentru a vedea glandele care ar putea cauza simptome,
  • Prelevarea sinusurilor petrosale, este un test de sânge care măsoară nivelurile de ACTH.

Excepții de la testarea pașilor.

Anumite condiții pot face ca testele descrise mai sus să fie ineficiente sau chiar periculoase. De exemplu:

  • graviditate,
  • Epilepsie,
  • Insuficiență renală,
  • Sindromul Cushing ciclic, în care nivelul cortizolului poate fi normal și uneori ridicat.

Pe lângă toate acestea, luarea anumitor medicamente poate afecta rezultatele testelor. Nu uitați să spuneți medicului dumneavoastră despre orice medicamente utilizați..

Netratat, sindromul Cushing poate pune viața în pericol. Din fericire, majoritatea cazurilor pot fi tratate și tratate cu succes..

Cu toate acestea, după ce a scăpat de acest simptom, pot rămâne unele probleme de sănătate. De exemplu, oasele pot rămâne slabe. Persoanele care s-au recuperat din acest sindrom pot avea mai multe probleme cu hipertensiunea arterială, diabetul și sănătatea mintală..

Persoanele care au sindromul Cushing cauzate de o tumoare ar trebui să facă controale periodice de-a lungul vieții pentru a exclude dezvoltarea altor tumori din organism..

În cele mai multe cazuri, îndepărtarea chirurgicală a tumorii rezolvă problema cu sindromul Cushing. În cazuri rare, unele celule tumorale nu pot fi îndepărtate complet și adenomul poate crește din nou.

Metode de tratament

Metodele depind de cauza extra cortizolului din organism

Medicamente.

În cazurile de sindrom Cushing cauzate de medicația folosită pentru tratarea altor afecțiuni, medicul poate recomanda reducerea treptată a dozei de medicamente luate și apoi prescrierea altuia care poate ajuta organismul să-și restabilească producția normală a propriului cortizol..

tumorile

Interventie chirurgicala. În cele mai multe cazuri, chirurgul îndepărtează tumora printr-o incizie sub buza superioară sau partea inferioară a nasului, între nări. În cazuri rare, chirurgul poate recurge la o incizie în craniu.

Terapie cu radiatii. Radioterapia utilizează radiografii pentru a ucide sau a preveni creșterea celulelor tumorale. Poate fi utilizat pentru a îndepărta celulele tumorale rămase de la operație.

Chimioterapia. Se folosesc medicamente care ucid celulele tumorale. Unele medicamente chimioterapice sunt luate pe cale orală, iar altele sunt administrate prin injecție.

Terapia medicamentoasă. Medicamentele pot corecta dezechilibrele hormonale sau pot înlocui cortizolul după un alt tratament.

Sindromul Cushing afectează sarcina?

Netratat, sindromul Cushing poate provoca probleme grave și potențiale care pot pune viața în fața mamei și a fătului în timpul sarcinii. Dacă o femeie cu sindromul Cushing nu tratează afecțiunea, sarcina ei prezintă un risc mare de avort. Pentru o mamă cu sindromul Cushing netratat, riscul de hipertensiune arterială (preeclampsie sau eclampsie) legată de sarcină și diabet zaharat (diabetul gestațional) crește. De asemenea, are un risc crescut de a dezvolta insuficiență cardiacă. Rănile pot deveni inflamate și se vindecă lent.

Dacă sindromul este cauzat de o tumoare, acesta trebuie îndepărtat cât mai devreme..

Care este diferența dintre sindromul Cushing și boala Cushing?

Boala Cushing este un termen folosit pentru a descrie simptomele sindromului Cushing care rezultă dintr-un adenom hipofizar. Boala Cushing reprezintă majoritatea cazurilor de sindrom Cushing cauzate de tumori.

Sindromul Cushing poate duce la cancer??

Necunoscut. Oamenii de știință lucrează la această problemă.

Dacă unul dintre parteneri are sindromul Cushing, o femeie din această pereche poate rămâne însărcinată?

Sindromul Cushing poate afecta fertilitatea atât la bărbați, cât și la femei.

Femei. Nivelurile ridicate de cortizol afectează funcția ovariană. Perioadele menstruale sunt neregulate sau dispar. Drept urmare, femeile cu sindrom netratat au probleme de concepere și de a rămâne însărcinate.

După ce o femeie primește tratamentul necesar, ovarele sunt restabilite, ciclurile menstruale devin regulate, iar șansele de a rămâne însărcinate sunt crescute..

Uneori, femeile pot întâmpina probleme menstruale chiar și după tratarea sindromului Cushing. Cel mai adesea, acest lucru se întâmplă atunci când o parte din glanda hipofizară implicată în procesul de reproducere este îndepărtată în timpul operației..

Sindromul Cushing poate provoca scăderea producției de spermă și scăderea fertilității. Conducerea sexuală scade, de asemenea, impotența crește.

Toate aceste simptome dispar după ce sindromul Cushing este vindecat..

Sindromul Cushing

Care este sindromul Cushing?

Sindromul Cushing (cunoscut și sub denumirea de sindromul de hipercortisolism, sindromul Itsenko-Cushing sau Cushingoid) este un termen folosit pentru a descrie o gamă largă de simptome care pot apărea atunci când nivelurile de sânge ale unei persoane ale unui hormon numit cortizol sunt mari..

Cele mai frecvente simptome ale sindromului Cushing sunt:

  • creștere în greutate.
  • rotunjirea feței;
  • subtierea pielii.

Sindromul Cushing apare adesea ca un efect secundar al tratamentului cu corticosteroizi. Corticosteroizii sunt folosiți pe scară largă pentru a reduce inflamația și pentru a trata afecțiunile autoimune (condiții în care sistemul imunitar funcționează defectuos și afectează țesuturile sănătoase din organism).

Persoanele care iau doze mari de corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp pot experimenta uneori acumularea de cortizol în sângele lor. Această formă a sindromului Cushing este uneori numită sindromul Cushing iatrogenic..

Mult mai rar, cauza sindromului este o tumoră care se dezvoltă în interiorul uneia dintre glandele din corp, determinând glanda să producă cantități excesive de hormoni. Această formă a sindromului este uneori denumită sindromul Cushing endogen..

Femeile au de cinci ori mai multe șanse de a dezvolta sindromul Cushing endogen decât bărbații, majoritatea cazurilor afectând persoane cu vârste cuprinse între 25 și 40 de ani.

Simptomele sindromului Cushing

Simptomele sindromului Cushing pot fi foarte imprevizibile. În unele cazuri, simptomele se pot dezvolta rapid și pot fi foarte severe. În alte cazuri, simptomele se pot dezvolta treptat și pot fi mult mai ușoare..

Creșterea în greutate și grăsimea corporală

Cel mai frecvent simptom al sindromului Cushing este creșterea în greutate, în special pe piept, abdomen și față. Acest lucru se datorează faptului că cortizolul determină redistribuirea grăsimilor în aceste zone..

Persoanele cu sindromul Cushing au de obicei:

  • brațe și picioare foarte subțiri în comparație cu pieptul și burta;
  • depuneri de grăsime pe partea din spate a gâtului și a umerilor;
  • față roșie, pufoasă și rotunjită (vezi fotografia de mai jos).

Se schimbă pielea

Printre simptomele care afectează pielea se numără:

  • Pielea subțire care se învinește ușor, deoarece cortizolul descompun proteinele din piele și slăbește vasele mici de sânge
  • vergeturi purpuriu roșiatice pe coapse, abdomen, fese, brațe, picioare sau piept, deoarece cortizolul face pielea fragilă;
  • pete pe fata, piept sau umeri;
  • pielea întunecată pe gât;
  • umflarea picioarelor din cauza acumulării de fluide;
  • transpirație grea;
  • vânătăile, tăieturile, resturile și mușcăturile de insecte pot dura mult timp pentru a se vindeca.

Simptome la bărbați

Simptome suplimentare la bărbați includ:

  • scăderea interesului pentru sex;
  • disfuncție erectilă (incapacitate de a obține sau de a menține o erecție);
  • infertilitate.

Simptomele la femei

Simptomele suplimentare la femei includ:

  • Păr facial excesiv și / sau corporal (hirsutism)
  • perioade menstruale neregulate sau perioade lipsă.

Simptome la copii

Copiii cu sindromul Cushing pot avea o creștere constantă.

Oase și mușchi

Persoanele cu sindrom au adesea slăbiciune musculară la nivelul șoldurilor, umerilor, brațelor și picioarelor.

Prea mult cortizol poate provoca, de asemenea, oase fragile (osteoporoză). Acest lucru poate provoca ruperea osului afectat atunci când efectuați activități normale zilnice, cum ar fi flexia-extinderea și ridicarea..

Sănătate mentală

Depresia poate fi un simptom frecvent în sindromul Cushing. De asemenea, pacienții se simt adesea obosiți neobișnuit tot timpul, ceea ce poate duce la sentimente de depresie..

Multe persoane cu sindrom se confruntă, de asemenea, cu schimbări rapide de dispoziție și reacții emoționale care par inadecvate, cum ar fi râsul sau plânsul fără un motiv aparent.

Alte semne

Alte semne ale sindromului Cushing includ:

Aceste tipuri de simptome trec adesea neobservate și se găsesc doar în timpul examinărilor și testelor medicale..

Cauzele sindromului Cushing

Sindromul Iatrogenic Cushing

Majoritatea cazurilor de sindrom Cushing sunt asociate cu utilizarea corticosteroizilor.

Corticosteroizii au două utilizări principale. Sunt obișnuiți cu:

  1. reduce inflamația în organism; poate fi util pentru tratarea unor afecțiuni precum astmul și afecțiunile pielii, cum ar fi dermatita atopică la copii;
  2. suprima sistemul imunitar; poate fi util pentru tratarea unor afecțiuni precum artrita reumatoidă și lupusul eritematos, când sistemul imunitar atacă greșit țesutul sănătos.

Corticosteroizii sunt disponibili într-o varietate de forme, inclusiv tablete (corticosteroizi orali), spray-uri și inhalatoare (corticosteroizi inhalatori), creme, loțiuni și injecții.

Pentru a preveni efectele secundare, corticosteroizii sunt de obicei prescriși în cea mai mică doză eficientă posibilă. Cu toate acestea, la persoanele cu simptome severe care nu răspund la alte forme de tratament, singura alternativă eficientă este prescrierea unui curs pe termen lung de doze mari de corticosteroizi..

Corticosteroizii conțin o versiune sintetică a cortizolului hormonal, astfel încât nivelul cortizolului poate crește în timp, determinând sindromul Itsenko-Cushing. Persoanele care abuzează de corticosteroizi sau iau mai mult decât doza recomandată riscă să dezvolte sindromul Cushing.

Riscul de dezvoltare a sindromului este mai mare la persoanele care iau corticosteroizi orali, deși afecțiunea poate afecta și cei care abuzează de corticosteroizi inhalatori sau topici.

Sindromul Cushing endogen

Sindromul Cushing endogen este mult mai puțin frecvent decât iatrogenul. Acest lucru se datorează faptului că organismul produce mai mult cortizol decât are nevoie de fapt..

Cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing endogen este o tumoră (creștere anormală a celulelor) care se dezvoltă în glanda hipofizară..

Glanda hipofizară este un organ de dimensiuni de mazăre din creier. Nu produce cortizol, dar produce un alt hormon numit hormon adrenocorticotropină (ACTH). ACTH stimulează două organe mici deasupra rinichilor cunoscuți sub numele de glandele suprarenale. Glandele suprarenale și secretă cortizolul în sânge.

Tumora poate perturba funcționarea normală a glandei hipofizare, ridicând niveluri excesive de ACTH, determinând producerea prea mult cortizol a glandelor suprarenale.

Acest tip de sindrom Cushing endogen este cunoscut sub numele de boala Itsenko-Cushing. Este responsabil pentru 70% din toate cazurile endogene și se dezvoltă de cinci ori mai des la femei decât la bărbați.

O cauză mai puțin frecventă a sindromului Cushing endogen este o tumoră care se dezvoltă în interiorul uneia dintre glandele suprarenale. Reprezintă aproximativ 1 din 10 cazuri.

O altă cauză mai puțin frecventă este cunoscută sub numele de sindromul ACTH ectopic. Odată cu aceasta, tumora se dezvoltă în interiorul plămânului și începe să producă hormonul ACTH. Acest tip de sindrom Cushing este mai frecvent la bărbați.

Tumorile care se dezvoltă în interiorul glandei hipofizare sau suprarenale nu sunt de obicei canceroase. În afară de simptomele sindromului Cushing, acestea nu reprezintă de obicei o amenințare serioasă pentru sănătate. Tumorile care se dezvoltă în interiorul plămânilor pot fi uneori canceroase. Încă nu este clar de ce se dezvoltă aceste tumori..

Diagnostice

Efectuarea unui diagnostic cu succes a sindromului Cushing poate fi adesea dificilă, mai ales când simptomele sunt ușoare..

Deoarece sindromul Cushing împărtășește simptome cu alte afecțiuni, mai frecvente, cum ar fi glanda tiroidă nederactivă și hipertensiune arterială (hipertensiune arterială), persoanele pot fi trimise pentru teste diferite. Drept urmare, poate dura câteva luni până la confirmarea diagnosticului..

Istoric de droguri

Deoarece consumul de corticosteroizi este cauza principală a sindromului Cushing, medicul va întreba dacă persoana respectivă ia medicamente.

Pacientul trebuie să furnizeze medicului o listă completă a tuturor medicamentelor pe care le-au luat și le-au utilizat, inclusiv tablete, creme și loțiuni. De asemenea, trebuie ținute cont de remediile naturale, deoarece unele remedii naturale conțin steroizi..

Analiza cortizolului

Pacientul va trebui probabil să aibă unul sau mai multe dintre următoarele teste, care sunt utilizate pentru a măsura nivelul de cortizol din organism:

  • Analiza urinei;
  • test de sange;
  • Analiza salivei este cel mai precis test dacă este făcut în miezul nopții, astfel încât li se poate cere să rămână în spital peste noapte.

De asemenea, pacientului i se poate administra un medicament numit dexametazonă înainte de a solicita un test de sânge. Dacă persoana este sănătoasă, administrarea dexametazonei ar trebui să scadă nivelul cortizolului. Dacă nivelul cortizolului nu se modifică, acest lucru ar putea indica sindromul Cushing..

Niciunul dintre testele de mai sus nu este complet exact sau de încredere, dar dacă se observă unul sau mai multe rezultate anormale, acestea sunt de obicei trimise la un medic specializat în tratarea afecțiunilor hormonale (endocrinolog). Acestea ar trebui să poată confirma sau exclude diagnosticul sindromului.

Determinarea cauzei radiculare

Odată ce diagnosticul sindromului Cushing este confirmat, va fi necesar să se determine cauza care stă la baza (dacă nu corticosteroizii) pentru a determina cursul tratamentului.

Primul pas este de a determina dacă sindromul este rezultatul nivelurilor ridicate de sânge ale hormonului adrenocorticotropină (ACTH). Dacă da, poate indica o tumoare în glanda pituitară sau, mai puțin frecvent, în plămâni..

Nivelurile scăzute de ACTH pot indica o tumoră într-una din glandele suprarenale.

O tumoră suspectată este de obicei confirmată prin tomografie computerizată (CT) sau prin rezonanță magnetică (IRM). În timpul unei scanări CT / RMN, scanerul ia o serie de imagini, iar computerul le colectează într-o imagine detaliată.

Uneori, în ciuda unei scanări CT / RMN, poate fi dificil să se stabilească unde se află tumora. În astfel de circumstanțe, poate fi recomandată o examinare suplimentară, cunoscută sub numele de prelevarea sinusului petrosal inferior..

O probă de sânge din venele hipofizare și antebraț este prelevată de la pacient și se compară nivelul ACTH la ambele probe. Dacă nivelul este mai mare în vena hipofizară, poate fi cauza unei tumori la nivelul glandei pituitare. Dacă nivelurile sunt similare, se poate datora unei tumori în altă parte din plămâni. Razele X și scanările CT / RMN ale pieptului pot fi apoi făcute pentru a verifica țesutul pulmonar.

Poate dura o perioadă considerabilă de timp înainte de finalizarea examinărilor și de a face un diagnostic complet. Uneori este necesară o nouă scanare.

Între timp, un medic poate decide să trateze sindromul Cushing cu medicamente precum metirarapona pentru a reduce cantitatea de cortizol. În acest caz, pacientul va trebui să stea în spital câteva zile pentru a monitoriza aportul de pilule..

Tratamentul pentru sindromul Cushing

Tratamentul pentru sindromul Cushing va depinde de cauza nivelului ridicat de cortizol. Dacă pacientul are sindromul iatrogenic Cushing cauzat de administrarea de corticosteroizi, este necesar să se reducă treptat doza și să nu mai ia corticosteroizi.

Dacă un pacient are sindromul Cushing endogen cauzat de tumori, sunt disponibile următoarele opțiuni de tratament:

  • medicamente care inhibă cortizolul;
  • interventie chirurgicala;
  • radioterapie.

corticosteroizii

Dacă corticosteroizii au fost folosiți doar câteva zile, poate fi sigur să nu mai luați imediat. Cu toate acestea, majoritatea persoanelor cu sindromul Cushing iau doze mari de corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp, astfel încât nu este sigur să retrageți doza imediat..

Acest lucru se datorează faptului că dacă luați corticosteroizi pentru o lungă perioadă de timp, corpul dvs. poate înceta să mai producă steroizi naturali. Prin urmare, dacă încetați brusc să luați medicamente, puteți prezenta simptome precum:

Un alt factor este starea în care medicamentul a fost prescris în primul rând. În unele cazuri, tratamentul nesteroidian poate fi eficient. Cu toate acestea, dacă nu este cazul, s-ar putea sfătui să continue administrarea corticosteroizilor până când simptomele afecțiunii sunt sub control..

Nu există un singur plan pentru întreruperea corticosteroizilor. Cu toate acestea, următoarele etape sunt recomandate pentru majoritatea oamenilor:

  1. Reduceți doza de la doza mare la medie sau medie-mare.
  2. Apoi treceți la o doză și mai mică sau, în mod alternativ, luați-vă medicamentele numai în fiecare zi.
  3. Apoi, după câteva săptămâni sau luni, faceți un test de sânge pentru a vedea dacă organismul produce steroizi naturali..

Dacă organismul produce steroizi naturali după etapele de mai sus, tratamentul cu corticosteroizi trebuie întrerupt. Dacă organismul nu produce steroizi naturali, poate fi recomandat să continue tratamentul în doze mici pentru încă 4-6 săptămâni înainte de testare..

Timpul necesar pentru a opri utilizarea în siguranță a corticosteroizilor poate varia de la câteva luni la un an. În acest timp, poate fi necesar un tratament suplimentar pentru a compensa unele dintre simptomele sindromului Cushing, cum ar fi medicamente pentru scăderea tensiunii arteriale.

Inhibitori ai cortizolului

Medicamentele care inhibă cortizolul sunt concepute pentru a bloca efectele secundare ale cortizolului. De obicei, sunt utilizate doar pe termen scurt ca pregătire pentru intervenții chirurgicale. Uneori, inhibitorii sunt folosiți la scurt timp după operație sau radioterapie pentru a face aceste tratamente mai eficiente.

Cu toate acestea, uneori, persoanele care nu doresc sau nu pot suferi o intervenție chirurgicală iau medicamente care inhibă cortizolul pe termen lung. Ketoconazolul și metirapona sunt doi inhibitori de cortizol folosiți frecvent.

Efectele secundare ale ketoconazolului includ:

  • somnolenţă;
  • dureri de cap;
  • cicluri neregulate la femei;
  • lipsa de interes pentru sex;
  • umflarea pieptului la bărbați.

Efectele secundare ale metirapone includ:

  • hipertensiune arterială (hipertensiune arterială);
  • apariția acneei;
  • creșterea excesivă a părului pe față și piele.

Deoarece ketoconazolul poate determina creșterea sânului la bărbați (ginecomastie), metilrapona este în general recomandată. De asemenea, întrucât metirapona poate provoca creșterea excesivă a părului, femeilor li se recomandă, în general, să ia ketoconazol.

Interventie chirurgicala

Chirurgia poate fi necesară pentru a îndepărta sau distruge o tumoare în hipofiza sau suprarenale. Îndepărtarea unei tumori din plămâni este mult mai dificilă și este posibil să nu fie posibilă..

Chirurgia glandelor hipofizare

Sub anestezie generală, chirurgul va îndepărta tumora hipofizară prin nară sau printr-o deschidere făcută în spatele buzei superioare, chiar deasupra dinților frontali.

Această abordare permite chirurgului să ajungă la nivelul glandei hipofizare fără a fi necesar să se opereze pe partea principală a capului. Acest lucru reduce riscul de complicații, cum ar fi infecția.

Acest tip de intervenție chirurgicală are un bun record de succes. Aproximativ 4 din 5 simptome la om sunt complet vindecați.

Eliminarea glandei suprarenale laparoscopice

În cele mai multe cazuri, numai una dintre glandele suprarenale trebuie îndepărtată. Acest lucru se face de obicei prin chirurgie laparoscopică, în care chirurgul face o incizie mică în abdomen și trece instrumente minuscule prin incizie pentru a îndepărta glanda suprarenală. Avantajul acestei abordări este că pacientul nu va suferi aproape nicio durere după operație..

Acest tip de intervenție chirurgicală are, de asemenea, rate bune de succes. 2 din 3 persoane au simptome care se vindecă complet..

Dacă există o tumoră în plămâni

În multe cazuri, tumora este localizată adânc în interiorul plămânului, deci nu poate fi îndepărtată sau distrusă în siguranță, fără deteriorarea gravă a plămânilor. O abordare alternativă este utilizarea medicamentelor care inhibă cortizolul sau elimină complet glandele suprarenale, ceea ce va opri producerea cortizolului..

Radioterapie

Dacă chirurgia hipofizară nu are succes, radioterapia este un tratament adjuvant în care undele cu energie mare pot fi folosite pentru a micsora tumora.

Un tip de radioterapie cunoscută sub denumirea de radiochirurgie stereotactică este din ce în ce mai folosită pentru tratarea tumorilor hipofize. Terapia presupune utilizarea unei serii de cadre mobile pentru a menține capul într-o poziție precisă. Computerul trimite apoi fascicule de energie în locația exactă a tumorii hipofize..

Radiosurgia stereotactică minimizează șansa de a deteriora accidental alte părți ale creierului. De obicei, procedura se desfășoară într-o singură sesiune.

Radiosurgia stereotactică este disponibilă doar într-o serie de centre specializate, astfel încât pacientul este probabil să trebuiască să plece de acasă pentru a urma un tratament. Poate exista și o listă de așteptare până când tratamentul este disponibil. Rezultatele tratamentului sunt bune, 3 din 4 persoane au simptome dispar complet.

Eșecul terapiei

Dacă chirurgia hipofizară, suprarenală și / sau radioterapia nu se vindecă, se poate recomanda îndepărtarea chirurgicală a ambelor glande suprarenale, astfel încât acestea să nu mai producă cortizol.

Această opțiune de tratament poate fi foarte recomandată dacă simptomele sindromului Cushing amenință sănătatea pe termen lung, cum ar fi hipertensiunea arterială slab controlată.

Complicații ale intervenției chirurgicale

Pierderea funcției hormonale

Chirurgul va încerca să păstreze cât mai mult din glanda hipofizară sau suprarenală, pentru a menține o producție normală de hormoni. Cu toate acestea, în unele cazuri, acest lucru nu este posibil, mai ales dacă tumora este destul de mare..

Persoanele care au eliminat întreaga glandă suprarenală își vor pierde funcția normală hormonală. Cei care urmează radioterapie au, de asemenea, un risc semnificativ de a pierde funcția hormonală normală..

Dacă pacientul pierde funcția hormonală normală, va trebui să ia versiuni sintetice ale hormonilor pentru a-i înlocui. Aceasta este uneori numită terapie de înlocuire cu hidrocortizon (nu trebuie confundată cu terapia de înlocuire hormonală, care este utilizată pentru tratarea simptomelor menopauzei).

Hidrocortizonul este sub formă de pastile. Majoritatea oamenilor trebuie să ia una sau două tablete pe zi. În unele cazuri, glandele pot reveni la funcția normală după câteva luni, astfel încât tratamentul poate fi întrerupt. Este posibil ca alte persoane să fie nevoite să ia hidrocortizon pentru tot restul vieții.

Majoritatea oamenilor tolerează bine hidrocortizonul, dar poate dura ceva timp pentru a determina care doză este cea mai potrivită. În acest timp, pacientul poate avea reacții adverse similare cu sindromul Cushing, cum ar fi creșterea în greutate și subțierea pielii..

Sindromul lui Nelson

Sindromul Nelson este o complicație relativ frecventă care apare la persoanele care au eliminat ambele glande suprarenale, deoarece nu au răspuns la intervenție chirurgicală sau radioterapie.

Sindromul Nelson este atunci când o tumoare în creștere rapidă se dezvoltă în glanda hipofizară. Printre simptome se numără:

  • întunecarea pielii;
  • dureri de cap;
  • tulburări de vedere, cum ar fi pierderea parțială a vederii sau dubla viziune (diplopie).

Sindromul Nelson este slab înțeles, atât în ​​ceea ce privește cauzele sale, cât și în ceea ce privește prevalența sa. Un studiu realizat în urmă cu mulți ani a descoperit că una din patru persoane care aveau ambele glande suprarenale îndepărtate au dezvoltat sindromul Nelson. Cu toate acestea, astăzi, această cifră este probabil mai scăzută datorită îmbunătățirii tratamentului sindromului Cushing..

Pentru a trata sindromul Nelson, se recomandă îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Aceasta poate fi urmată de un curs suplimentar de radioterapie, după cum am discutat mai sus..

Prognoză și complicații

În cazul tratamentului, persoanele cu sindromul Cushing au, în general, perspective bune. Cu toate acestea, timpul necesar pentru a controla simptomele poate varia foarte mult, de la câteva săptămâni la câțiva ani..

Dacă sindromul Cushing este lăsat netratat, perspectivele sunt mult mai puțin favorabile, deoarece nivelurile excesive de cortizol pot provoca hipertensiune arterială (hipertensiune arterială). Hipertensiunea arterială crește riscul de atac de cord, accident vascular cerebral sau ambele, care pot fi fatale.

Boala Itsenko-Cushing

Boala Itsenko-Cushing este un complex de simptome neuroendocrine care apar ca urmare a unei defecțiuni a glandei hipofizare, a hipotalamusului și a glandelor suprarenale..

Hipotalamusul este afectat în primul rând și începe să producă o cantitate crescută de corticoliberină, care activează producția crescută de corticotropină de către glanda hipofizară. La rândul său, aceasta provoacă hiperplazie secundară și hiperfuncție a glandelor suprarenale. Împreună, toate aceste modificări patologice provoacă dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing (hipercortisolism).

Boala afectează în principal persoanele de vârstă mijlocie (20-40 de ani) și este diagnosticată în majoritatea cazurilor la femei. Mai puțin frecvent, patologia este detectată la copii și vârstnici..

Ce este?

În cuvinte simple, boala Itsenko-Cushing este o boală care rezultă din leziuni la nivelul creierului în hipotalamus sau glandă hipofizară. Aceasta provoacă o creștere a producției de ACTH (hormonul adrenocorticotropic produs de glanda pituitară), care stimulează excesiv glandele suprarenale (glandele împerecheate situate pe partea superioară a rinichilor).

La o persoană cu această patologie, tensiunea arterială crește, pielea devine marmurizată în culoare, iar fața devine în formă de lună, dungi roșii-roșii apar în abdomen și coapse, grăsimea este depusă în anumite părți ale corpului, ciclul menstrual este perturbat etc..

Conform statisticilor, femeile au de 10 ori mai multe șanse să sufere de manifestările acestui sindrom decât bărbații. Vârsta la care debutează patologia poate varia de la 25 la 40 de ani.

Cauzele apariției

Dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing, în cele mai multe cazuri, este asociată cu prezența unui adenom bazofilic sau cromofob hipofizar care secretă hormonul adrenocorticotrop. Cu o leziune tumorală a glandei hipofizare la pacienți, se detectează microadenom, macroadenom, adenocarcinom. În unele cazuri, există o legătură între debutul bolii și leziunile infecțioase anterioare ale sistemului nervos central (encefalită, aracnoidită, meningită), traumatism craniocerebral și intoxicație. La femei, boala Itsenko-Cushing se poate dezvolta pe fundalul modificărilor hormonale cauzate de sarcină, naștere, menopauză.

Baza patogenezei bolii Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamice-pituitare-suprarenale. Reducerea efectului inhibitor al mediatorilor de dopamină asupra secreției de CRH (hormonul care eliberează corticotropul) duce la supraproducția de ACTH (hormonul adrenocorticotrop).

Sinteza crescută de ACTH induce o cascadă de efecte suprarenale și extra-suprarenale. În glandele suprarenale crește sinteza glucocorticoizilor, androgenilor și, într-o măsură mai mică, a mineralocorticoizilor. O creștere a nivelului de glucocorticoizi are un efect catabolic asupra metabolismului proteinei-carbohidraților, care este însoțit de atrofierea mușchilor și țesutului conjunctiv, hiperglicemie, deficiență relativă de insulină și rezistență la insulină, cu dezvoltarea ulterioară a diabetului zaharat steroid. Întreruperea metabolismului grăsimilor determină dezvoltarea obezității.

Consolidarea activității mineralocorticoide în boala Itsenko-Cushing activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron, contribuind astfel la dezvoltarea hipokalemiei și hipertensiunii arteriale. Efectul catabolic asupra țesutului osos este însoțit de levigare și o scădere a reabsorbției calciului în tractul gastro-intestinal și dezvoltarea osteoporozei. Proprietățile androgenice ale steroizilor determină o disfuncție ovariană.

Primele semne

Tabloul clinic al bolii este destul de clar și se caracterizează printr-o manifestare acută a simptomelor..

Primele și principalele semne ale bolii:

  1. Obezitate: grăsimea este depusă pe umeri, abdomen, față, sâni și spate. În ciuda corpului obez, brațele și picioarele pacienților sunt subțiri. Fața devine în formă de lună, rotundă, cu obrajii roșii.
  2. Dungi roz-violet sau violet (striae) pe piele.
  3. Creșterea excesivă a părului corpului (femeile au mustață și barba pe față).
  4. La femei - neregularități menstruale și infertilitate, la bărbați - scăderea puterii sexuale și a potenței.
  5. Slabiciune musculara.
  6. Fragilitatea osoasă (se dezvoltă osteoporoza), până la fracturi patologice ale coloanei vertebrale, coaste.
  7. Presiunea arterială crește.
  8. Sensibilitate la insulină și diabet zaharat.
  9. Dezvoltarea urolitiazei este posibilă.
  10. Uneori apar tulburări de somn, euforie, depresie.
  11. Scăderea imunității. Manifestată prin formarea ulcerelor trofice, leziunilor pustulare ale pielii, pielonefrita cronică, sepsis etc..

În funcție de natura bolii, boala progresivă și torpida se disting. Primul tip se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a simptomelor și complicații precoce. Pacienții își pierd repede capacitatea de a munci și devin dezactivați. Cursul torpid al bolii se caracterizează printr-un curs lent și dezvoltare treptată a bolii.

Diagnosticul și severitatea

Când diagnosticați boala, se administrează anamneza. Pe baza datelor obținute, medicul își clasifică forma.

Boala Itsenko-Cushing este:

  • severitate ușoară, când simptomele nu sunt pronunțate, nu există probleme cu sistemul scheletului;
  • moderat, când toate semnele sunt acolo, dar nu se observă complicații;
  • severe - în acest caz apar fracturi, diabet zaharat, tulburări mentale, nefroscleroză.

Pe parcurs, boala este progresivă și torpidă. În primul caz, dezvoltarea simptomelor se desfășoară rapid, iar pacienții devin rapid dezactivați. În al doilea, simptomele apar lent (poate dura câțiva ani).

Pentru a confirma diagnosticul, sângele și urina sunt luate pentru analiză pentru a identifica hormonii și rezultatele descompunerii lor în ei.

Următoarele metode de cercetare vă permit să vă asigurați că diagnosticul este corect:

  1. Radiografie a sistemului scheletului, care examinează craniul, membrele, coloana vertebrală.
  2. RMN și tomografie computerizată a creierului, care poate detecta prezența unui neoplasm hipofizar și poate evalua gradul de distrugere a sistemului osos.
  3. Ecografie, RMN, tomografie computerizată, angiografie a glandelor suprarenale, care ne permit să apreciem dimensiunea și gradul lor de funcționare.

Pentru a risipi toate îndoielile cu privire la corectitudinea diagnosticului, medicii efectuează teste cu dexametazonă și metopironă.

complicaţiile

Următoarele consecințe sunt posibile:

  1. Insuficiență vasculară și cardiacă. Această complicație se dezvoltă la jumătate din pacienți după 40 de ani. Această patologie poate duce la moarte. În cele mai multe cazuri, aceasta se datorează emboliei pulmonare, insuficienței cardiace acute și edemului pulmonar..
  2. Fracturi osteoporetice patologice. Cele mai frecvente fracturi ale coloanei vertebrale, coastelor, oaselor tubulare.
  3. Insuficiență renală cronică La 25-30% dintre pacienți, filtrarea glomerulară și reabsorbția tubulară (reabsorbția lichidului) scad.
  4. Diabetul zaharat steroid. Această complicație este observată la 10-15% dintre pacienții cu această boală..
  5. Atrofie musculară, rezultând o slăbiciune severă. Pacienții întâmpină dificultăți nu numai când merg pe jos, ci și în momentul ridicării.
  6. Deficiență vizuală (cataractă, exoftalmos, deficiență de câmp vizual).
  7. Probleme mentale. Cele mai frecvente insomnii, depresie, atacuri de panică, stări paranoide, isterie.

Cum să tratezi boala Itsenko-Cushing?

Există două tipuri de tratament: etiopatogenetic (elimină cauza bolii și restabilește funcționarea normală a sistemului hipotalamus-hipofizar-suprarenal) și simptomatic (corectarea activității tuturor organelor afectate).

Tratamentul factorului cauzal al bolii poate fi împărțit în metode chirurgicale, radiologice și medicale, care pot fi combinate sau utilizate individual, în funcție de forma și severitatea bolii..

  • De la chirurgical - adrenalectomia este izolată (îndepărtarea unilaterală sau bilaterală a glandelor suprarenale), distrugerea glandelor suprarenale (prin injectarea unui agent de contrast care le distruge structura) și excizia tumorii hipofize.
  • Din radiații - utilizați radioterapie, gama și terapie cu protoni.

Tratamentul cu raze X (radioterapie) este utilizat pentru boli moderate. Gamă și iradiere de protoni sunt la cea mai mare cerere, datorită eficienței lor mai bune și vitezei de remisie. Ele ajută în cazuri grave.

  1. Tratament simptomatic. În prezența diabetului zaharat, ei urmează o dietă strictă și iau medicamente care scad zahărul din sânge - bigunidele și sulfonamidele. În cazuri grave, se folosește insulină. Cu hipertensiune arterială, sunt prescrise substanțe antihipertensive cu acțiune centrală (reserpină, adelfan, etc.) și medicamente diuretice. Insuficiența cardiacă necesită glicozide cardiace sau preparate digitale. Pentru tratamentul osteoporozei se utilizează vitamina D, calcitonine, bisfosfononați, care restabilesc structura proteică a osului, cresc absorbția calciului din intestin și cresc astfel incluziunea acestuia în matricele proteice. Sărurile de fluor și steroizi anabolici îmbunătățesc formarea oaselor. Odată cu scăderea imunității, se prescriu medicamente care o cresc datorită creșterii crescute și maturizării principalelor componente - limfocite.
  2. Metoda medicamentului include două grupe de medicamente: agoniști ai receptorilor dopaminei (bromocriptină (parlodel), reserpină, difenină, cyproheptadină) și agenți antineoplastici, inhibitori de sinteză ai steroizilor (cloditan, elipten, mitotan, mamomit). Primul grup de medicamente activează receptorii dopaminei sistemului nervos, iar hipotalamusul începe să „înțeleagă” că există prea multe corticosteroizi în sânge, deci trebuie să reducă eliberarea corticoliberinei sale pentru a reduce activitatea glandei hipofizare, care inhibă funcția suprarenală. Al doilea - întârzie sinteza tuturor hormonilor cortexului suprarenal.

Fiecare caz este individual și, prin urmare, necesită o abordare specială în diagnostic, dar mai ales în tratamentul bolii. Endocrinologii vă pot ajuta în acest sens..

prognoză

Prognosticul bolii depinde de vârsta pacientului, de severitatea și durata procesului patologic. Cu un diagnostic precoce, curs ușor și sub 30 de ani, rezultatul este favorabil. În cazuri moderate, după normalizarea funcției cortexului suprarenal, hipertensiunea arterială, osteoporoza, diabetul zaharat, tulburările ireversibile ale rinichilor și sistemul cardiovascular persistă. Cu regresia completă a simptomelor bolii, persoana rămâne în stare să lucreze.

Adrenalectomia bilaterală duce la insuficiență suprarenală cronică. Aceasta necesită terapie de substituție cu mineralocorticoizi și glucocorticoizi de-a lungul vieții. În caz contrar, riscul de a dezvolta sindromul Nelson crește. Capacitatea de a lucra este, de asemenea, complet pierdută..

Sindromul lui Itsenko-Cushing

Articole de expertiză medicală

Distingeți între boala Itsenko-Cushing, care are o origine hipotalamo-hipofizară și sindromul Itsenko-Cushing în sine, o boală asociată cu afectarea glandei suprarenale primare. Acest articol discută doar forma cerebrală a bolii Itsenko-Cushing.

Cod ICD-10

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Pe lângă tumorile hipofize care secretă ACTH (de obicei adenoame bazofile), boala se dezvoltă foarte rar ca urmare a leziunilor neuroinfectioase sau posttraumatice ale regiunii hipotalamico-hipofizare. Descompensarea disfuncției instituționale a axei hipotalamo-hipofizo-suprarenale sub influența stresului cronic, a modificărilor hormonale, a intoxicației, a bolilor infecțioase este destul de des revelată..

Patogeneza sindromului Itsenko-Cushing

Tabloul clinic este determinat de o creștere a conținutului de ACTH și cortizol în plasma sanguină. Hipertrofia cortexului suprarenal este de natură secundară, condiționată central. Supraproducția de ACTH poate fi determinată atât de o patologie predominantă a hipotalamusului (producerea excesivă a factorului de eliberare a corticotropinei), cât și de o leziune primară a glandei pituitare (adenoame hipofizare care secretă ACTH). Se crede că în geneza adenoamelor hipofizare care secretă ACTH, rolul decisiv îl joacă stimularea anterioară pe termen lung cu factor de eliberare a corticotropinei supraproduse.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Se remarcă localizarea selectivă a grăsimii pe față (fața în formă de lună), piept, abdomen, gât, deasupra celei de-a VII-a vertebre cervicale („cocoașă climacterică”) în combinație cu membrele relativ subțiri. Fața este de un roșu purpuriu, pielea uscată, solzoasă, numeroase acnee. Se caracterizează prin dungi largi distrofice, de regulă, de culoare violet-cianotică pe pielea abdomenului, coapselor, umerilor și glandelor mamare. În tabloul clinic - hipertensiune arterială, diabet zaharat, hirsutism în combinație cu subțierea părului de pe cap, osteoporoză și fracturi de compresie, slăbiciune musculară, fragilitate capilară, vindecare slabă a rănilor, scăderea rezistenței la infecții.

Tulburările psihopatologice au o natură diferită - de la hipersomnie la insomnie, de la euforie la depresie, uneori există psihoze adevărate. Există o schimbare a caracteristicilor sexuale morfologice și funcționale. La femei, pe lângă hirsutism, există o accentuare a vocii, amenoree sau oligomenoree, scădere a antrenării sexuale, masculinizare. Bărbații se confruntă uneori cu fenomene de feminizare, ginecomastie, hipotrofie testiculară, scădere a antrenării sexuale și spermatogeneză. Adesea, pielea pacienților din zonele care se confruntă cu presiune, în jurul sfârcurilor și în locurile de formare a cicatricilor se întunecă.

Ce trebuie examinat?

Cum să examineze?

Ce teste sunt necesare?

Diagnosticul diferențial al sindromului Itsenko-Cushing

În prezența unor semne de hiperadrenocorticism, este necesar să se excludă patologia primară a glandelor suprarenale, adică sindromul Itsenko-Cushing. În acest scop, nivelurile de ACTH și cortizol din sânge sunt determinate și se efectuează un test de dexametazonă. Testul cu dexametazonă se bazează pe suprimarea producției de ACTH endogen conform principiului feedback-ului. În boala Itsenko-Cushing, 2 mg dexametazonă se administrează oral la fiecare 6 ore timp de 2 zile, în timp ce excreția urinară de 17-OCS scade cu mai mult de 50%; în sindromul Cushing, excreția urinară 17-OCS nu se modifică.

Este necesară excluderea cazurilor cu producție de ACTH ectopică în cancerul pulmonar cu celule mici, tumori carcinoide, tumori ale insulelor pancreasului. În cazul tumorilor ectopice, cursul sindromului este mai malign, nu există o creștere semnificativă a greutății corporale, hipokalemia are un rol principal în tabloul clinic; de regulă, testul dexametazonei este negativ. Tumorile ectopice care secretă factorul care eliberează ACTH sau corticotropină sunt mai frecvente la bărbați.

Sindromul lui Nelson

Manifestările clinice sunt similare cu boala Itsenko-Cushing. S-a constatat apariția tumorilor hipofize care secretă ACTH după adrenalectomia bilaterală pentru hiperplazia suprarenală. Producția crescută de factor de eliberare a corticotropinei după adrenalectomie și creșterea activității adrenocorticotrope în plasmă poate contribui la dezvoltarea tumorilor hipofize secretante de ACTH..

Boala lui Madelung

Principala manifestare a bolii este depunerea locală de grăsime pronunțată la nivelul gâtului. Garnitura de grăsime din jurul gâtului oferă pacienților un aspect atât de specific încât, de obicei, nu este necesar un diagnostic diferențiat. Patogenia și etiologia nu sunt pe deplin înțelese. Se referă la obezitate cerebrală.

Tratament: uneori se utilizează îndepărtarea chirurgicală a țesutului adipos.

Boala Barracker-Simons (lipodistrofie progresivă)

Doar femeile se îmbolnăvesc, de obicei după ce ajung la pubertate. Boala se manifestă printr-o distribuție neuniformă a grăsimii odată cu dispariția stratului de grăsime în jumătatea superioară a corpului și dezvoltarea excesivă a depunerilor de grăsime în jumătatea inferioară a corpului. Depunerea de grăsime este observată mai ales pe coapse, sub forma unui fel de „pantaloni”. Pierderea în greutate în jumătatea superioară a corpului și a feței este foarte pronunțată. Formele simetrice ale bolii sunt mai des observate, cu toate acestea, pot apărea, de asemenea, forme asimetrice cu predominanță a distribuției inegale a grăsimii pe o parte a corpului. Forma atrofică locală a lipodistrofiei este observată, de regulă, la pacienții diabetici la locul injectării insulinei. Există rapoarte despre unirea lipodistrofiei atrofiei bilaterale sau unilaterale a feței cu atrofia nu numai a stratului de grăsime subcutanat, ci și a mușchilor.

Factorii ereditari și traumele mentale au o importanță deosebită..

Publicații Despre Nefroza