Sindromul Cushing: cauze, tablou clinic, tratament, prognostic, prevenție

Producția excesivă de substanțe hormonale corticosteroide de către organism duce la o serie de simptome, care sunt numite sindromul Cushing în medicină. Patologia se dezvoltă datorită muncii afectate a hipotalamusului și a glandei hipofizare.

Cauzele și mecanismul dezvoltării patologiei

Un exces de hormoni adrenocorticotropi și cortizol determină boala Cushing. Provoacă disfuncții suprarenale. Glandele endocrine încep să elibereze mult cortizol, ceea ce contribuie la apariția simptomelor.

Sindromul a fost descris pentru prima dată de neurochirurgul H. Cushing în 1912. Ulterior, patogeneza sindromului Cushing a fost studiată de medicul Itsenko. El a dezvăluit o creștere a nivelului de corticosteroizi și posibile complicații în patologie.

Hipersecreția hormonilor are un efect extrem de negativ asupra funcționalității organismului:

  • Procesele degenerative apar în hipotalamus.
  • Numărul de celule bazofile crește.
  • Se dezvoltă hiperplazia suprarenală.
  • Structurile oaselor și mușchilor sunt afectate.

Cercetările medicale recente au arătat că femeile cu vârste mature sunt mai susceptibile să sufere de boală. Secreția de steroizi are un efect extrem de negativ asupra organismului lor. Patologia apare și la copii. Bărbații sunt mai puțin susceptibili să se îmbolnăvească, dar sunt, de asemenea, predispuși la sindrom. Boala este rareori diagnosticată.

Ce este Sindromul Itsenko-Cushing? Dezvoltarea bolii este asociată cu sinteza crescută de ACTH. Motivele acestui fapt pot fi diferite tumori - microadenom, adenocarcinom și alte neoplasme producătoare de hormoni.

Factorii care nu sunt asociați cu o tumoră care duc la apariția patologiei:

  • terapie cu hormoni pe termen lung;
  • dependenta de alcool;
  • obezitate;
  • tulburări neuropsihice;
  • modificări hormonale în timpul sarcinii.

Boala Cushing se caracterizează printr-o scădere a potasiului în fluxul sanguin, modificări structurale în organism și descompunerea accelerată a aminoacizilor și proteinelor. Toate acestea împreună duc la dezvoltarea anumitor simptome..

Simptome

Hipercortisolismul este total și parțial. Primul tip de boală se dezvoltă atunci când fiecare strat al glandelor suprarenale este afectat. Al doilea este caracterizat prin înfrângerea secțiunilor individuale ale zonei corticale. Boala Itsenko-Cushing se caracterizează prin obezitate și funcționare defectuoasă a organismului..

În patologie, catabolismul este accelerat datorită hipersecreției de cortizol. Ca urmare, funcțiile sistemului imunitar sunt suprimate, echilibrul de acizi și săruri este perturbat și obezitatea se dezvoltă. Cum vă poate trata sindromul Cushing și elimina simptomele la femei, vă va spune medicul dumneavoastră.

Semnele hipercortisolismului includ dezvoltarea bolilor concomitente ale sistemului circulator, boli ale inimii, mușchilor și oaselor. Hiperfuncția cortexului suprarenal în sindromul Itsenko Cushing este clar exprimată.

Simptomele tipice sunt:

  • dezvoltarea hipertensiunii arteriale;
  • insuficienta cardiaca;
  • vergeturi pe piele;
  • ton marmorat al pielii;
  • disfuncție sexuală;
  • fragilitatea oaselor;
  • distrofie musculară;
  • durere în mușchii picioarelor;
  • depresie;
  • letargie;
  • oboseală rapidă.

Care este sindromul Cushing la oameni și care sunt semnele vizuale inerente bolii? Corpul pacientului are propriile sale trăsături distinctive. Printre simptomele hipercortisolismului se numără apariția unei cocoașe de bivol, față asemănătoare lunii și depuneri de grăsime pe abdomen și piept. Pe obraji apare un fard nefiresc. Membrele devin mai subțiri datorită dezvoltării distrofiei musculare.

Notă! La bărbați, sindromul Cushing se manifestă prin disfuncție erectilă și dezvoltarea patologiilor testiculelor și prostatei.

Disfuncția sexuală afectează libidoul și fertilitatea. Infertilitatea se dezvoltă. Menstruația se oprește la femei. Se observă hipertricoză și hirsutism. Odată cu dezvoltarea sindromului pseudo Cushing, simptomele sunt identice, cu toate acestea, nu sunt asociate cu deteriorarea glandelor suprarenale..

Diagnostice

Detectarea bolii se bazează pe anamneză și anumite teste. Se realizează o hemogramă, care prezintă eritrocitosis și leucopenie în boală. Testul cortizol seric efectuat.

Diferența dintre boală este sindromul Itsenko-Cushing - în patologie, o analiză biochimică a maselor de sânge arată hiperglicemie, hipercolesterolemie și alte tulburări. În astfel de cazuri, terapia intensivă este indicată pentru boala Itsenko-Cushing..

O analiză pentru TSH este obligatorie. Nivelul său este redus în patologie. Pentru detectarea cancerului, se efectuează studii tomografice ale glandelor suprarenale și hipofizei. De asemenea, radiografiile osoase și ultrasunetele sunt efectuate în clinică pentru sindromul Itsenko-Cushing.

Tratament medicamentos

Cum este tratat sindromul Cushing? Dacă patologia este cauzată de aportul de hormoni, atunci medicamentele sunt anulate. Se prescriu inhibitori de sinteză a glucocorticoizilor suprarenali. Medicamente prescrise Metirapone, Ketoconazol, Mamomit.

Pentru a elimina simptomele în tratamentul bolii Itsenko Cushing, se utilizează următoarele:

  • diuretice;
  • sedative;
  • medicamente antihipertensive;
  • stimulanți ai imunității;
  • ; multivitamine
  • glicozide;
  • medicamente reducătoare de zahăr.

Un pacient cu sindrom de afecțiune critică este internat într-un spital. Dacă este necesar, se efectuează o operație pentru a elimina focalizarea patologică.

Când se dezvoltă cancerul, se utilizează radioterapie și tratament cu radioproton.

Intervenție operativă

În multe cazuri, boala Itsenko necesită îndepărtarea glandei suprarenale. Adrenalectomia parțială se efectuează în prezența unei tumori benigne în organ. După operație, glucocorticoizii sunt luați pe viață.

Pentru neoplasmele glandei hipofizare, chirurgii efectuează adenomectomie transsfenoidă selectivă. Tipurile de chirurgie clasice sunt utilizate pentru a elimina tumorile producătoare de cortizol. De asemenea, distrugerea glandelor suprarenale este folosită pentru a elimina patologia..

Previziuni și prevenire

După operație, este important să respectați toate recomandările medicale. Exerciții de fizioterapie moderată, alimentație bună și plimbări în aer curat vă vor ajuta să reveniți la modul dvs. obișnuit de viață. Sindromul Cushing necesită o atenție specială. Este necesar să verificați periodic gradul de cortizol din sânge..

Pentru ca prognosticul medical să fie favorabil, va trebui să vă normalizați fundalul psiho-emoțional, să scăpați de depresie și să tratați toate tulburările neurologice. Calmul, somnul stabil, emoțiile echilibrate și rezistența bună la stres au un efect benefic asupra tuturor funcțiilor corporale. Este importantă organizarea unui program de lucru și odihnă optim. În caz de boală, sindromul Itsenko Cushing, este important să se normalizeze somnul.

Acasă, masaj, exerciții gimnastice, băi sunt efectuate pentru a îmbunătăți starea de bine. Pentru a îmbunătăți procesele de gândire, este util să rezolvați cuvinte încrucișate, să efectuați diverse sarcini logice.

Un astfel de complex de măsuri preventive ajută la stabilizarea activității sistemelor endocrine și nervoase, la eliminarea simptomelor sindromului Cushing și la încetinirea bolii. Yoga, exercițiile de fizioterapie, recreerea pe litoral vor ajuta la evitarea stresului.

Sindromul lui Itsenko Cushing

Tablou clinic

Sindromul Itsenko Cushing se caracterizează printr-o creștere a producției de cortizol și corticosteron de către cortexul suprarenal. Acest lucru se poate datora:

  • boli ale glandelor suprarenale în sine (tumori) sau neoplasme precum tumorile glandelor suprarenale din alte organe;
  • tulburări la nivelul glandei hipofizare, se produce hormonul adrenocorticotrop (ACTH), care reglează activitatea glandelor suprarenale. Această boală se numește - boala Cushing;
  • patologia hipotalamusului, afectând hipofiza folosind mecanisme neuroregulatoare. Această patologie se numește boala Itsenko Cushing;

O încălcare la oricare dintre aceste niveluri duce la un conținut crescut de corticosteroizi în organism, iar efectul lor specific asupra țesuturilor și organelor determină dezvoltarea unui complex de simptome, sindromul Itsenko Cushing.

De obicei, există o leziune a glandei hipofizare sau a unui adenom care produce ACTH, cu atât mai rar boala este cauzată de tumori suprarenale, uneori poate apărea în timpul tratamentului cu glucocorticoizi.

Efectul corticosteroizilor asupra organismului determină o creștere a metabolismului și a descompunerii țesuturilor. În același timp, glucogeneza, absorbția glucozei în intestin și tulburările metabolismului grăsimilor cresc. Metabolizarea electrolitelor este perturbată, determinând o creștere a tensiunii arteriale, care agravează în continuare boala.

Boala poate avea o severitate variabilă și poate progresa rapid pe parcursul unui an sau se poate dezvolta pe parcursul mai multor ani. Deși este mai frecventă la femeile adulte, aceasta poate fi întâlnită la bărbați și copii.

Motivele

Cauzele sindromului Itsenko Cushing nu sunt bine înțelese, dar se găsește adesea după leziuni traumatice și boli infecțioase ale sistemului nervos central. Uneori boala se dezvoltă după naștere sau cu utilizarea prelungită în terapia medicamentoasă a pacienților cu glucocorticoizi.

Simptome

Simptomele sindromului Itsenko Cushing sunt destul de specifice și sunt cauzate de tropismul diferit al țesuturilor corpului față de hormonii suprarenali. Corticosteroizii provoacă obezitate, miopatie, modificări ale pielii și dezechilibru electrolitic în organism. Aceasta se manifestă prin următoarele simptome:

  • față de lună, obezitate la talie, cocoașă de bizon, grăsime pe partea din spate;
  • roșeață, cianoză a feței, striații pe abdomenul unei nuanțe purpurii, pielea marmorată, uscată, hiperpigmentare, formarea venelor de păianjen, transpirație excesivă;
  • fese înclinate, membre subțiri, slăbiciune musculară crescută, atrofie, hernii
  • osteoporoză, fracturi frecvente, tulburări de creștere osoasă la copii, tulburări de postură, cifoză, scolioză;
  • schimbări frecvente de dispoziție, euforie, depresie intermitentă, boli psihotice, tulburări de somn, tendințe de suicid;
  • tulburări ale metabolismului electrolitelor care provoacă boli ale sistemului cardiovascular și rinichi, aritmii, hipertensiune arterială, edem;
  • dezvoltarea diabetului zaharat;
  • încălcarea formării hormonilor sexuali, hiperandrogenism, ceea ce duce la o schimbare a ciclicității menstruației, creșterea creșterii părului de tip masculin, infertilitate. La bărbați apare ginecomastia, scăderea potenței.

complicaţiile

Complicațiile sindromului Itsenko Cushing sunt asociate cu scăderea imunității generale a organismului și modificări ale proceselor metabolice, prin urmare, pacienții care suferă de această boală pot prezenta

  • eșec, decompensare a sistemului cardiovascular;
  • insuficiență renală cronică;
  • fracturi, inclusiv fracturi de compresie ale coloanei vertebrale în coloana toracică și lombară;
  • boli infecțioase, leziuni pustulare ale pielii, pielonefrită, fierbe, acnee;
  • criza suprarenală, însoțită de pierderea cunoștinței, hipertensiune arterială, vărsături;
  • formarea de pietre la rinichi datorită excreției excesive de calciu și fosfat
  • avorturi spontane;

Diagnostice

Diagnosticul sindromului Itsenko Cushing constă în determinarea nivelului de corticosteroizi, ACTH și detectarea modificărilor în glandele suprarenale, hipofiza și hipotalamus. Pentru aceasta, sunt utilizate teste de screening cu un test de dexametazonă, în care nivelul de cortizol în urină ar trebui să scadă în mod normal..

Pe lângă determinarea corticosteroizilor, 11 hidroxicostosteroizi (nivelul este scăzut), 17 ketosteroizi (nivelul este scăzut), determină echilibrul electrolitic al organismului. Există o creștere a sodiului și o scădere a potasiului.

Cu ajutorul studiilor cu raze X, se detectează imagini computerizate cu rezonanță magnetică, modificări ale glandei pituitare, glandelor suprarenale, tumorilor hipotalamice, precum și semne de osteoporoză. Pentru a determina metabolismul grăsimilor și carbohidraților, se efectuează studii ale profilului lipidic și ale glicemiei.

Tratament

Tratamentul sindromului Itsenko Cushing se realizează după determinarea cauzelor bolii, în timp ce se pot prescrie blocanți ai sintezei ACTH și ai terapiei simptomatice care vizează reducerea tulburărilor metabolice. Terapia simptomatică pentru sindromul Itsenko Cushing include numirea:

  • medicamente antihipertensive;
  • agenți antidiabetici;
  • medicamente cardiovasculare;
  • imunomodulatori;
  • diuretice;
  • sedative;
  • vitamine.

Dieta și alimentația adecvată joacă un rol important în tratamentul acestor pacienți..

La detectarea tumorilor glandelor suprarenale, hipofizei, hipotalamusului, pe cât posibil, apelează la tratament chirurgical. Chirurgia pentru sindromul Itsenko Cushing, în care glanda suprarenală este îndepărtată dintr-una sau ambele părți, se numește adrenalectomie. După îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale, terapia de înlocuire hormonală este necesară.

Atunci când neoplasmele se găsesc în hipofiza și hipotalamus, se folosesc metode de radioterapie, care este combinată cu o intervenție chirurgicală..

profilaxie

Prevenirea sindromului Itsenko Cushing nu este specifică, acestea sunt măsuri generale de îmbunătățire a sănătății, imunitate crescută, un stil de viață sănătos. Este necesar să se evite rănile la cap, neuroinfecțiile și, dacă apar, să se efectueze un tratament complet și adecvat.

Dacă sunt detectate simptome ale sindromului Itsenko Cushing, trebuie să consultați un medic la timp, deoarece acesta poate fi un semn al tumorilor maligne cu creștere rapidă, o întârziere a tratamentului care poate duce la moartea pacientului..

Aspect cushingoid

Diverse afecțiuni pot provoca sindromul Cushing. Cel mai adesea, sindromul de hipercortisolism (formarea excesivă a hormonilor cortexului suprarenal) este cauzat de creșterea producției de hormon adrenocorticotropic de către glanda hipofizară (boala Itsenko-Cushing). Acest hormon poate fi produs de un microadenom hipofizar sau de un corticotropinom ectopic (nu la locul obișnuit). Corticotropinomul malign ectopic poate fi localizat în bronhii, testicule, ovare.

Mai puțin frecvent, sindromul Cushing apare cu o leziune primară a cortexului suprarenal (tumori benigne sau maligne ale cortexului suprarenal, hiperplazia cortexului suprarenal). O tumoră hormonală activă a cortexului suprarenal este numită corticosterom. Produce exces de glucocorticoizi în fluxul sanguin. În același timp, din cauza cantității excesive de glucocorticoizi din sânge, cantitatea de hormon adrenocorticotropic al glandei hipofize scade, iar țesutul suprarenal rămas suferă modificări atrofice.

Sindromul de hipercortizolism poate apărea în tratamentul diferitelor boli cu ajutorul hormonilor cortexului suprarenal (glucocorticoizi), dacă apare o supradoză a medicamentului. Rareori, sindroame de hipercortizolism neobișnuite apar din cauza aportului alimentar sau a otrăvirii alcoolice.

Biochimie

Cu sindromul hipercortisolismului, apare același tip de manifestare. Metabolizarea proteinelor, grăsimilor și carbohidraților este afectată. Distrugerea proteinelor este activată, se formează o cantitate în exces de grăsimi libere în sânge, cantitatea de glucoză din sângele pacientului crește, ceea ce poate duce la dezvoltarea diabetului zaharat.

Manifestările bolii Cushing sunt cauzate de secreția excesivă de hormoni ai cortexului suprarenal, în principal glucocorticoizi..

Simptome

Primul semn al bolii este obezitatea, cu o depunere tipică de țesut gras în față, gât, piept, abdomen. În același timp, fața arată rotunjită, în formă de lună. Pe obraji apare un fard violet.

Glucocorticoizii cresc pofta de mâncare și modifică metabolismul prin creșterea nivelului de glucoză din sânge și creșterea stocării grăsimilor. Din contra, membrele devin subtiri datorita scaderii masei musculare..

Pe pielea din abdomen, brâu de umăr, fese și coapse, dungi întinse purpurice-cianotice apar - striuri. Acesta este rezultatul întinderii pielii cu depunerea excesivă de grăsime și deteriorarea metabolismului proteic, datorită căreia pielea devine mai subțire și se întinde ușor. Pe piele apar apariții de acnee. Rănile și tăieturile se vindecă încet.

În locurile de frecare din zona gulerului de pe gât, în zona abdomenului, coatelor, există o culoare crescută a pielii. Melanina este depusă în aceste locuri, a cărei cantitate crește odată cu cantitatea de hormon adrenocorticotrop.

Femeile dezvoltă hirsutism (creșterea excesivă a părului). Parul apare pe buza superioară, bărbie, piept. Creșterea excesivă a părului la femei este cauzată de creșterea producției de hormoni sexuali masculini androgeni de către cortexul suprarenal, care provoacă, de asemenea, nereguli menstruale la femei. Barbatii au neputinta.

În primul rând, există o periodicitate, apoi o creștere constantă a tensiunii arteriale. Treptat, se dezvoltă pierderea osoasă - osteoporoză, care se manifestă mai întâi prin durere în oase și articulații, apoi pot apărea fracturi spontane ale coastelor și extremităților. Un exces de glucorticoizi provoacă atât o încălcare a formării bazei proteice a oaselor și crește eliberarea de calciu din țesutul osos..

Pacienții se plâng de slăbiciune, dureri de cap, creștere în greutate. Uneori, pacienții cu o boală cu hipercortisolism dezvoltă tulburări mentale. Depresia, diverse tulburări de somn, psihoze apar.

Tratament

Scopul tratamentului este de a normaliza nivelul hormonilor cortexului suprarenal din sânge. Se folosesc medicamente care reduc producția de hormoni în cortexul suprarenal - nizoral, mamomit, metapirone - pentru mult timp.

Tratamentul simptomatic se realizează cu scopul de a corecta încălcările metabolismului proteinelor și carbohidraților, normalizarea tensiunii arteriale și tratarea insuficienței cardiace. Dacă pacientul are un corticosterom, glanda suprarenală este îndepărtată unilateral (adrenalectomie unilaterală).

Boala lui Iitsenko Cushing - ce este

Sindromul Itsenko-Cushing (cushingoid, sindrom de hipercortizolism) este un complex de simptome care se dezvoltă pe fundalul hipersecreției de cortizol sau ca urmare a utilizării prelungite a medicamentelor glucocorticoide. Metoda terapiei este determinată de cauza principală a patologiei.

La femei, boala este mai frecventă..

Concluzie

  • Sindromul Itsenko-Cushing este format datorită creșterii producției de cortizon hormonal. Tratamentul pe termen lung cu glucocorticosteroizi poate acționa, de asemenea, ca rădăcină..
  • Boala este mai sensibilă la femei.
  • Simptomele patologiei sunt nedistinse, pot însoți alte boli. Diagnosticul este confirmat prin teste speciale de screening.
  • Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing este selectat individual.

etiologia

Există două mecanisme pentru dezvoltarea bolii:

  1. Sinteza activă a cortizolului de cortexul suprarenal cauzat de prezența unei tumori.
  2. Consumul de glucocorticoizi în mod continuu.

Simptome

Simptomele care însoțesc sindromul Itsenko-Cushing sunt nespecifice. Doar un specialist poate respinge / confirma patologia, luând în considerare în mod cuprinzător simptomele existente.

Itsenko-Cushing poate fi însoțit de simptome precum:

  • Obezitatea. Acesta este principalul simptom al patologiei. Obezitate locală - în abdomen, față, gât, spate. În același timp, picioarele rămân subțiri..
  • Fața este rotundă, albăstruie. În locuri roșu închis.
  • Subțierea mușchilor, hipotonie.
  • Pielea capătă o nuanță de marmură specifică. Se remarcă apariția vergeturilor, a unei rețele vasculare clare, descuamare, uscăciune.
  • Piele foarte subțire, aproape transparentă pe partea din spate a mâinii.
  • Osteoporoză, cifoscoză / scolioză.
  • cardiomiopatia.
  • Disfuncția sistemului nervos central.
  • Diabetul zaharat (formă de steroizi).
  • Hiperandrogenism (un simptom tipic feminin).

Cu Itsenko-Cushing apar plângeri de slăbiciune generală, dureri de cap.

Motivele

Cauza principală a sindromului Itsenko-Cushing este corticotropinomul / corticosteromul sau supraproducția de cortizol.

Motivul poate fi și:

  • microadenom hipofizar;
  • adenomatoza cortexului suprarenal;
  • adenocarcinom;
  • încălcarea producției de substanțe biologic active.

Gradul cursului sindromului Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing este împărțit în funcție de cursul său în trei grade:

  • ușoare - simptomele sunt minime;
  • mediu - simptomatologia este mai accentuată;
  • severă - însoțită de complicații.

profilaxie

  • radiografie sistematică a șei turcească;
  • studiul câmpurilor vizuale;
  • determinarea indicatorului cantitativ al hidrocortizonului în sânge.

Diagnostice

Pentru diagnosticarea sindromului Itsenko-Cushing se efectuează teste de screening:

  • calculul volumului de cortizol în urina zilnică;
  • mic test de dexametazonă.

Dacă este necesar, sunt prescrise examene suplimentare.

Tratament

Scopul este de a aduce nivelul hormonilor cortexului suprarenal la norma fiziologică.

Tratament medicamentos

Medicamentul este terapie simptomatică. Pentru ameliorarea simptomelor, medicamentele din următoarele grupuri sunt prescrise:

  • antihipertensive;
  • reducerea zahărului;
  • diuretice;
  • glicozide cardiace;
  • imunomodulatori;
  • antidepresive;
  • sedative;
  • vitamine.

Terapia osteoporozei în curs.

Intervenție operativă

Tratamentul chirurgical al patologiei se realizează în prezența tumorilor cu hormoni activi. Sunt implementate următoarele tehnici:

  • adrenalectomie bilaterală;
  • adenomectomie transsfenoidă selectivă;
  • chirurgie abdominala;
  • distrugerea glandelor suprarenale.

Radiația și terapia cu protoni pentru sindromul Itsenko-Cushing se realizează conform indicațiilor.

Tratamente alternative

Protocolul clinic este permis să fie completat cu metode secundare.

Sindromul lui Itsenko Cushing

Cel mai adesea, boala se dezvoltă ca urmare a administrării îndelungate a dozelor mari de glucocorticoizi la pacient pentru a trata o serie de patologii autoimune.

Sindromul include:

  • Boala Itsenko-Cushing este o sinteză excesivă a hormonului adrenocorticotrop (ACTH) de către glanda hipofiză, în care sunt declanșate o serie de modificări hormonale. Reprezintă 80% din toate afecțiunile patologice incluse în sindrom.
  • Sindromul corticoliberin-ectopic - se dezvoltă în majoritatea cazurilor cu carcinom bronșic (până la 46%), cancer pulmonar (până la 20%), feocromocitom (până la 23%), tumoră malignă a glandei tiroide (până la 7%). Rareori, producția ectopică de ACTH este afectată de neoplasmele altor localizări. Această condiție reprezintă până la 18%.
  • Cancerul iatrogenic al cortexului suprarenal - formațiuni maligne care apar atunci când diverse proceduri medicale de diagnostic și tratament afectează organismul (medicamente și radioterapie, traume chirurgicale). Tumorile iatrogenice includ adenoame, adenomatoză și adenocarcinoame. Cancerul iatrogenic reprezintă 1-2%.

În toate afecțiunile incluse în sindrom, se remarcă hipercortisolismul - producția crescută de cortizol (hormonul suprarenal), care provoacă simptome similare ale sindromului Itsenko-Cushing. În funcție de factorii etiologici, tratamentul bolii poate fi atât conservator, cât și operativ..

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Principalele cauze ale sindromului Itsenko-Cushing sunt producția crescută de hormoni de către cortexul suprarenal. Cea mai frecventă cauză a acestei anomalii este o tumoră care produce o cantitate în exces de ACTH. O tumoră se poate forma în diferite organe, mai des în sistemul bronhopulmonar, mai rar în sistemul genitourinar. Sinteza crescută de ACTH afectează funcția glandelor suprarenale, care încep să secrete glucocorticoizi în cantități crescute. În plus, în cortexul suprarenal se poate forma o tumoră și, în acest caz, se va observa o sinteză crescută a glucocorticoizilor. Obezitatea, sarcina, abuzul de alcool pentru o lungă perioadă de timp și o serie de boli mintale pot duce la o creștere a conținutului de hormoni glucocorticoizi din organism. Afecțiunea rezultată din expunerea la acești factori se numește pseudo sindromul Cushing..

Un alt motiv al dezvoltării este terapia pe termen lung a bolilor autoimune cu utilizarea unor doze mari de medicamente care conțin hormoni glucocorticoizi. În endocrinologie, nu există doar un sindrom, ci și boala Itsenko-Cushing. În ciuda similitudinii evidente a simptomelor, cauzele acestor patologii sunt diferite. Cauza bolii este afecțiunile sistemului hipotalamic-hipofizar, cel mai adesea este un mic neoplasm benign al glandei hipofizare (microadenom) care afectează țesutul glandular. Această patologie este caracterizată de tulburări neuroendocrine severe..

Semne și simptome ale sindromului Itsenko-Cushing

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing sunt următoarele:

  • Obezitate - depunerea țesutului adipos are loc în partea superioară a corpului, în timp ce membrele rămân subțiri.
  • Apariția de dungi purpuriu-roz pe piele din cauza descompunerii colagenului și a supraîncărcării sale de grăsime.
  • Încălcarea ciclului la femei, dezvoltarea infertilității.
  • Formarea petelor de vârstă pe coate și pliurile pielii, acnee, aspectul excesului de păr al corpului.
  • Scăderea libidoului și disfuncția erectilă la bărbați.
  • Osteoporoză progresivă și, ca urmare, fracturi osoase.
  • O scădere a apărării imune a organismului, ceea ce determină dezvoltarea bolilor infecțioase ale pielii și a unui număr de alte organe.
  • Aritmie cardiacă, hipertensiune arterială.
  • Încălcarea metabolismului carbohidraților și dezvoltarea diabetului steroidic.
  • Slăbiciunea mușchilor (inclusiv a miocardului) rezultată din descompunerea proteinelor.

Complicațiile sindromului Itsenko-Cushing sunt extrem de periculoase pentru sănătatea și viața pacientului. Secreția crescută de cortizol duce la distrugerea structurilor proteice ale organismului. Proteina se descompune în țesutul muscular și osos, în organele interne, ceea ce duce în continuare la modificări distrofice și atrofierea acestor țesuturi și organe.

Odată cu boala, glucogeneza este afectată. O cantitate excesivă de glucoză este absorbită de intestine, ceea ce duce la dezvoltarea diabetului steroidic. Încălcarea metabolismului lipidic se manifestă sub formă de depuneri grase în unele zone ale corpului și atrofierea altor zone datorită diferenței de sensibilitate a organelor și țesuturilor la glucocorticoizi. Tulburările electrolitice se manifestă prin hipokalemie (potasiu scăzut în sânge) și hipernatremie (concentrație mare de sodiu în sânge). În acest caz, pot apărea hipertensiune arterială, obstrucție intestinală, urolitiaza, tulburări respiratorii, slăbiciune.

Cea mai gravă complicație a sindromului Itsenko-Cushing este disfuncția miocardică. Odată cu disfuncția mușchiului cardiac se dezvoltă aritmie, insuficiență cardiacă decompensată și cardiomiopatie. De asemenea, hipercortisolismul suprima sistemul imunitar, astfel încât pacienții cu sindromul Itsenko-Cushing sunt predispuși la boli infecțioase, furunculoză, leziuni fungice ale pielii. În cazuri grave, se dezvoltă:

  • Accident vascular cerebral.
  • Paraliză și pareză.
  • pielonefrita.
  • Insuficiență renală descompensată.
  • Septicemie.
  • Osteoporoza caracterizată prin fracturi multiple.
  • Criza simpato-suprarenală (vărsături, hipotensiune arterială, confuzie, dureri abdominale, acidoză).

Hipercortisolismul la gravide duce de obicei la avort sau naștere cu complicații. Pacienții diagnosticați cu sindromul Itsenko-Cushing mor tocmai din cauza complicațiilor patologiei.

Diagnosticarea sindromului Itsenko-Cushing

Este dificil de diagnosticat boala, ci va necesita numeroase teste, hardware și examene de laborator. Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing include:

  • Analiza urinară pentru a determina eliberarea zilnică a cortizolului liber.
  • Testele de dexetazonă: mici și mari. Un test mic constă în determinarea pas cu pas a nivelului cortizolului din sânge înainte și după administrarea unui glucocorticosteroid. Medicamentul utilizat este dexametazona, un agent hormonal cu efect antihistaminic și antiinflamator. După administrarea dexametazonei, concentrația de cortizol scade în mod normal cu jumătate sau mai mult. Odată cu boala, nivelul cortizolului crește sau rămâne neschimbat. Un test mare de dexametazonă este efectuat în același mod, singura diferență este în doza de medicamente. Scopul - diagnostic diferențial al sindromului Itsenko-Cushing și determinarea tipului său specific.
  • RMN al creierului pentru a exclude adenomul hipofizar.
  • Calculator sau imagistică prin rezonanță magnetică a glandelor suprarenale.
  • Metodele de diagnostic cu raze X pot identifica complicațiile bolii, fracturile de compresie ale coloanei vertebrale.
  • Testul general de sânge și biochimia sângelui pentru a detecta diabetul zaharat de geneză de steroizi și tulburări de electroliți.

Pe baza rezultatelor procedurilor de diagnostic, se selectează tactici de tratament, se selectează doza de medicamente individual, se elaborează un protocol de măsuri terapeutice.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Alegerea unui regim de tratament pentru sindromul Itsenko-Cushing depinde de motivele care au determinat dezvoltarea acestei patologii. Terapia se realizează în secția de endocrinologie a spitalului.

Cu sindromul medicamentos, se face o selecție de regimuri terapeutice individuale și doze minime de medicamente pentru a reduce efectul negativ al glucocorticoizilor asupra organismului. Tratamentul medicamentos al sindromului Itsenko-Cushing constă în utilizarea medicamentelor dopaminergice care inhibă secreția de adrenocorticotropină, medicamente antiserotonină, blocante ale sintezei steroizilor. Inhibitorii sunt folosiți de două tipuri: blochează doar producția de steroizi și care blochează sinteza, provocând simultan distrugerea celulelor corticale. Odată ce diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing este stabilit, blocatorii de hormoni corticosteroizi sunt imediat prescriși. Sunt utilizate înainte de operație, precum și după iradiere..

Pentru tumorile glandei hipofizare, plămânilor, glandelor suprarenale, este indicată îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Tehnicile moderne de diagnostic vizual permit realizarea unui diagnostic precis al sindromului Itsenko-Cushing, pentru a stabili localizarea și volumul concentrării cancerului. Este important să alegeți tactica chirurgicală optimă și să nu dăunați țesuturilor sănătoase în timpul operației..

Adenomectomia este eficientă în 80% din cazuri. După intervenție și un scurt curs de terapie de înlocuire, conexiunile hipotalamico-hipofizare sunt restabilite într-un timp relativ scurt. Procentul recurenței este de la 12 la 20. Cu adrenalectomia unilaterală, terapia cu protoni este eficientă pe zona hipofizară în absența unei neoplasme hipofizare. Adrenalectomia bilaterală se efectuează în cazuri extreme. După operație, pacienții sunt supuși terapiei de substituție pe viață, sunt observați în mod regulat de un specialist, nu se angajează în muncă asiduă.

Pacienții pentru care este contraindicată intervenția chirurgicală (într-o formă extrem de severă a bolii) pot primi radioterapie. Cursul tratamentului în acest caz este de șase săptămâni. De asemenea, în neoplasmele maligne cu metastaze, este indicată radiația. Dacă este imposibilă înlăturarea tumorii, tratamentul medical se efectuează cu medicamentele „Ketoconazol”, „Mitotan”. Înainte de operație, pacientul trebuie să urmeze o pregătire medicală. În acest scop, numiți:

  • Pentru a scad glucoza - insulina.
  • Medicamente antihipertensive.
  • Preparate de calciu pentru întărirea țesutului osos.
  • Preparate de potasiu.
  • antidepresive.
  • Steroid anabolic.

Cu hiperplazia glandelor suprarenale, tehnica de distrugere este frecvent utilizată în prezent. Sub controlul diagnosticului vizual (ecografie sau CT), se injectează o substanță sclerozantă, care distruge țesutul hiperplastic al glandelor suprarenale. Substanța sclerozantă este formată din 96% alcool etilic și o componentă radiopaque (76% urografină) 3: 1. De obicei distrugerea este utilizată în combinație cu radiații și / sau chirurgie. Într-un program cuprinzător de tratament, medicamentele simptomatice sunt prescrise:

  • Medicamente antihipertensive.
  • Medicamente care scad nivelul glucozei.
  • Preparate de potasiu.
  • Terapia osteoporozei: calcitonine, vitamina D, bifosfonați, steroizi anabolizanți.
  • Antidepresive și sedative.
  • Vitamine și imunostimulante.

Toți pacienții cu sindrom, în special cei postoperatorii, sunt observați de mult timp de către un endocrinolog, neuropatolog, ginecolog-endocrinolog, cardiolog.

Prevenirea sindromului Itsenko-Cushing

Prevenirea sindromului Itsenko-Cushing se reduce la utilizarea unor măsuri terapeutice în timp util și la prevenirea complicațiilor, deoarece până la 50% dintre pacienți mor cu consecințe ireversibile. Cu corticosteromul malign, până la 25% dintre pacienți depășesc stadiul de cinci ani. Prognosticul este relativ favorabil dacă cauza sindromului Itsenko-Cushing este un corticosterom benign, în timp ce o glandă suprarenală sănătoasă funcționează la 80% dintre pacienți. Rata de supraviețuire și calitatea vieții ulterioare sunt influențate de diagnosticarea în timp util, prezența complicațiilor, eficacitatea terapiei medicamentoase și intervenția chirurgicală..

Pentru a preveni sindromul Itsenko-Cushing pentru a preveni consecințele ireversibile, este necesar să se supună regulat testelor de screening și să fie monitorizat de specialiști, să nu lucreze în industrii periculoase, în special în schimburile de noapte și să evite efortul fizic. Sindromul Itsenko-Cushing este o boală care include mai multe afecțiuni patologice simultan, ale căror cauze sunt sinteza crescută a glucocorticoizilor din organism, care are un efect negativ asupra muncii unui număr mare de organe. Inclusiv funcția reproductivă este afectată. Pentru a-l restabili în cazul sindromului Itsenko-Cushing, dacă doriți să aveți copii, contactați clinica AltraVita. Vă vom ajuta să rezolvați problema.

Sindromul lui Itsenko-Cushing

Informatii generale

Glucocorticoizii sunt hormoni care sunt secretați în mod normal de glandele suprarenale. Acestea includ cortizolul și corticosteronul. Glucocorticoizii reglează aproape toate tipurile de metabolism și multe funcții fiziologice. Activitatea glandelor suprarenale este controlată de adenohipofiză prin eliberarea hormonului adrenocorticotrop (ACTH). Cu cât este mai mult ACTH în sânge, cu atât cortizolul și corticosteronul sunt sintetizate mai activ. La rândul său, activitatea glandei hipofizare este controlată de hipotalamus prin eliberarea de hormoni numiți liberine și statine..

Un astfel de mecanism de reglare pe mai multe etape este necesar pentru lucrările bine coordonate ale organismului și pentru menținerea metabolismului. Încălcarea fiecăreia dintre legături poate duce la hiperproducția glucocorticoizilor de către cortexul suprarenal, care provoacă sindromul Itsenko-Cushing.

Cauzele bolii

  • tumori hipofizare (adenoame), care determină hiperproducția ACTH;
  • secreție ectopică de ACTH sau corticoliberină de către tumorile nepituitare (cancer pulmonar cu celule de ovăz, cancer pancreatic, adenom bronșic);
  • hiperplazia cortexului suprarenal;
  • adenom suprarenal sau cancer;
  • tratament de lungă durată cu medicamente care conțin glucocorticoizi sau ACTH (sindromul Cushing exogen).

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Persoanele cu sindromul Itsenko-Cushing au un aspect caracteristic: obezitatea tipică se remarcă cu depunerea excesivă de grăsime pe față (față asemănătoare lunii), gât, piept și abdomen, membre din cauza atrofiei musculare scade în volum și arată subțire, pielea devine mai subțire, se formează ușor pe ea apar vânătăi, dungi întinse (striuri). Ultimele două simptome se datorează unei încălcări a structurii țesutului conjunctiv. În locuri de frecare în zona gulerului de pe gât, în abdomen, coate, există o culoare crescută a pielii.

Pacienții sunt îngrijorați de hipertensiunea arterială și de durerile de cap asociate. Creșterea atrofiei musculare duce la dezvoltarea slăbiciunii musculare severe. Încălcarea metabolismului mineral duce la osteoporoză, care se manifestă printr-o tendință la fracturi frecvente. Întârzierea creșterii se observă la copii. Cu sindromul Itsenko-Cushing, formarea hormonilor sexuali este perturbată: la femei, acest lucru se manifestă prin hirsutism (creșterea părului cu model masculin) și nereguli menstruale, iar la bărbați, apariția semnelor de feminizare.

Diagnosticarea sindromului Itsenko-Cushing

Scopul diagnosticului este nu numai și nu atât să dovedească prezența sindromului Cushing, ci și să determine cauza dezvoltării acestei afecțiuni. Pentru aceasta, de regulă, sunt necesare o serie de analize și studii:

  • determinarea conținutului de cortizol în urină și plasma sanguină, determinarea concentrației de ACTH în plasma sanguină;
  • testele de diagnostic pentru a determina localizarea patologiei sunt teste cu dexametazonă, corticoliberină și ACTH;
  • RMN pentru detectarea adenomului hipofizar;
  • CT sau RMN ale abdomenului pentru a verifica dacă există tumori suprarenale.

Tratament

Sindromul Itsenko-Cushing este diagnosticat și tratat de un endocrinolog. Tratamentul depinde de cauza bolii.

Manifestări clinice ale sindromului Cushing

Incidentalom (engleză incidental - brusc, accidental) - a detectat accidental formarea în masă a glandei suprarenale, care nu are manifestări clinice.

Reabilitarea pacienților în perioada postoperatorie are ca scop restabilirea principalilor indicatori ai homeostazei. Rezultatele pe termen lung după îndepărtarea tumorilor suprarenale benigne hormonal active sunt evaluate prin regresie la pacienții cu tulburări patologice cauzate de hiperproductia glitch.

Glanda suprarenală este o glandă endocrină pereche situată în spațiul retroperitoneal deasupra polului superior al rinichiului. Glandele suprarenale sunt situate la nivelul vertebrelor toracice XI-XII.

Tumorile cortexului suprarenal sunt clasificate în benigne (adenoame) și maligne (carcinom adrenocortical). Structura morfologică a adenoamelor cortexului suprarenal are mai multe opțiuni în funcție de predominanța elementelor celulare în ele: celulele clare, celulele întunecate.

Tumorile glandelor suprarenale - proliferarea patologică a țesuturilor din substanța corticală sau medulară a glandelor suprarenale, formată din celule modificate calitativ, care au devenit atipice în ceea ce privește diferențierea, natura creșterii și producția de hormoni. În funcție de activitatea funcțională a neoplasmului de mai sus.

Operațiile pe glandele suprarenale cu utilizarea abordărilor deschise și închise (endovideochirurgicale) însoțesc adesea dezvoltarea de complicații intra- sau postoperatorii, ceea ce se datorează dezavantajelor diferitelor abordări chirurgicale, natura bolii de bază și o caracteristică a tulburărilor endocrine..

Istoricul și datele de examinare fizică sunt de cea mai mare importanță în diagnosticul patologiei suprarenale. Majoritatea bolilor au un tablou clinic viu (boala Addison, sindromul Cushing), iar examinarea ulterioară nu confirmă decât diagnosticul.

Boala Itsenko-Cushing

Boala Itsenko-Cushing este o afecțiune neuroendocrină care se dezvoltă ca urmare a afectării sistemului hipotalamic-hipofizar, hipersecreției ACTH și hiperfuncției secundare a cortexului suprarenal. Complexul de simptome care caracterizează boala Itsenko-Cushing include obezitatea, hipertensiunea, diabetul zaharat, osteoporoza, scăderea funcției gonadelor, pielea uscată, striații pe corp, hirsutism, etc. În scop diagnostic, o serie de parametri biochimici ai sângelui, hormoni (ACTH, cortizol, 17-OKS, etc.), craniogramă, tomografie a glandelor hipofizare și suprarenale, scintigrafia glandelor suprarenale, testul lui Liddle. În tratamentul bolii Itsenko-Cushing, terapia medicamentoasă, terapia cu raze X, metodele chirurgicale (adrenalectomie, eliminarea unei tumori hipofize).

Informatii generale

În endocrinologie se disting boala și sindromul Itsenko-Cushing (hipercortisolism primar). Ambele boli se manifestă printr-un complex simptomatic comun, cu toate acestea, acestea au etiologii diferite. Sindromul Itsenko-Cushing se bazează pe hiperproducerea glucocorticoizilor de către tumorile hiperplastice ale cortexului suprarenal (corticosterom, glucosterom, adenocarcinom) sau hipercortizolism cauzate de administrarea prelungită de hormoni glucocorticoizi exogeni. În unele cazuri, cu corticotropinoame ectopice provenind din celulele sistemului APUD (tumora cu celule lipidice a ovarului, cancer pulmonar, cancer de pancreas, intestine, timus, glandă tiroidă etc.), așa-numitul sindrom ectopic ACTH se dezvoltă cu manifestări clinice similare.

În boala Itsenko-Cushing, leziunea primară este localizată la nivelul sistemului hipotalamic-hipofizar, iar glandele endocrine periferice sunt implicate în patogeneza bolii pentru a doua oară. Boala Itsenko-Cushing se dezvoltă la femei de 3-8 ori mai des decât la bărbați; majoritatea femeilor în vârstă fertilă (25-40 de ani) sunt bolnave. Cursul bolii Itsenko-Cushing este caracterizat de tulburări neuroendocrine severe: tulburări ale glucidelor și ale metabolismului mineral, complex de simptome ale afecțiunilor neurologice, cardiovasculare, digestive și renale..

Cauzele bolii Itsenko-Cushing

Dezvoltarea bolii Itsenko-Cushing, în cele mai multe cazuri, este asociată cu prezența unui adenom bazofilic sau cromofob hipofizar care secretă hormonul adrenocorticotrop. Cu o leziune tumorală a glandei hipofizare la pacienți, se detectează microadenom, macroadenom, adenocarcinom. În unele cazuri, există o legătură între debutul bolii și leziunile infecțioase anterioare ale sistemului nervos central (encefalită, aracnoidită, meningită), traumatism craniocerebral și intoxicație. La femei, boala Itsenko-Cushing se poate dezvolta pe fundalul modificărilor hormonale cauzate de sarcină, naștere, menopauză.

Baza patogenezei bolii Itsenko-Cushing este o încălcare a relației hipotalamice-pituitare-suprarenale. Reducerea efectului inhibitor al mediatorilor de dopamină asupra secreției de CRH (hormonul care eliberează corticotropul) duce la supraproducția de ACTH (hormonul adrenocorticotrop).

Sinteza crescută de ACTH induce o cascadă de efecte suprarenale și extra-suprarenale. În glandele suprarenale crește sinteza glucocorticoizilor, androgenilor și, într-o măsură mai mică, a mineralocorticoizilor. O creștere a nivelului de glucocorticoizi are un efect catabolic asupra metabolismului proteinei-carbohidraților, care este însoțit de atrofierea mușchilor și țesutului conjunctiv, hiperglicemie, deficiență relativă de insulină și rezistență la insulină, cu dezvoltarea ulterioară a diabetului zaharat steroid. Întreruperea metabolismului grăsimilor determină dezvoltarea obezității.

Consolidarea activității mineralocorticoide în boala Itsenko-Cushing activează sistemul renină-angiotensină-aldosteron, contribuind astfel la dezvoltarea hipokalemiei și hipertensiunii arteriale. Efectul catabolic asupra țesutului osos este însoțit de levigare și o scădere a reabsorbției calciului în tractul gastro-intestinal și dezvoltarea osteoporozei. Proprietățile androgenice ale steroizilor determină o disfuncție ovariană.

Forme ale cursului clinic al bolii Itsenko-Cushing

Severitatea bolii Itsenko-Cushing poate fi ușoară, moderată sau severă. Un grad ușor al bolii este însoțit de simptome moderate: funcția menstruală poate fi păstrată, osteoporoza este uneori absentă. Cu o severitate moderată a bolii Itsenko-Cushing, simptomele sunt pronunțate, dar complicațiile nu se dezvoltă. Forma severă a bolii se caracterizează prin dezvoltarea de complicații: atrofie musculară, hipokalemie, rinichi hipertensiv, tulburări psihice severe etc..

Conform ritmului de dezvoltare a modificărilor patologice, se distinge o evoluție progresivă și torpită a bolii Itsenko-Cushing. Cursul progresiv se caracterizează printr-o creștere rapidă (în termen de 6-12 luni) a simptomelor și complicațiilor bolii; cu un curs torpid, modificările patologice se formează treptat, peste 3-10 ani.

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Odată cu boala Itsenko-Cushing, apar tulburări ale metabolismului grăsimilor, modificări ale osului, sisteme neuromusculare, cardiovasculare, respiratorii, reproductive, digestive, psihic.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing se caracterizează printr-un aspect cushingoid datorită depunerii țesutului adipos în locuri tipice: pe față, gât, umeri, glande mamare, spate, abdomen. Fața are o formă asemănătoare lunii, în regiunea vertebrei cervicale a VII-a se formează o „cocoașă climaterică” grasă, volumul pieptului și abdomenului cresc; în timp ce membrele rămân relativ subțiri. Pielea devine uscată, plină, cu un model pronunțat de marmură purpurie, striații în zona glandelor mamare, umerilor, abdomenului, hemoragii intradermice. Acneea sau fierbe sunt frecvente.

Tulburările endocrine la femeile cu boala Itsenko-Cushing sunt exprimate prin nereguli menstruale, uneori prin amenoree. Se remarcă creșterea excesivă a părului corporal (hirsutism), creșterea părului facial și pierderea părului scalpului. La bărbați, există o scădere și pierdere a părului facial și corporal; scăderea impulsului sexual, impotența. Debutul bolii Itsenko-Cushing în copilărie poate duce la întârzierea dezvoltării sexuale din cauza scăderii secreției de hormoni gonadotropi.

Modificările sistemului scheletal, care sunt consecința osteoporozei, se manifestă prin durere, deformare și fracturi osoase, la copii - întârzierea creșterii și diferențierea scheletului. Afecțiunile cardiovasculare în boala Itsenko-Cushing pot include hipertensiune arterială, tahicardie, cardiopatie cu electrolit și steroizi și dezvoltarea insuficienței cardiace cronice. Pacienții cu boala Itsenko-Cushing sunt predispuși la incidența frecventă a bronșitei, pneumoniei, tuberculozei.

Înfrângerea sistemului digestiv este însoțită de apariția arsurilor la stomac, dureri în epigastru, dezvoltarea gastritei hiperacide cronice, diabet zaharat steroid, ulcerații „steroizi” ale stomacului și duodenului 12, sângerare gastrointestinală. Din cauza afectării rinichilor și a tractului urinar, pot apărea pielonefrită cronică, urolitiaza, nefrroscleroză, insuficiență renală până la uremie.

Afecțiunile neurologice în boala Itsenko-Cushing pot fi exprimate în dezvoltarea de dureri, amiotrofe, trunchi de creier și sindroame piramidale. Dacă durerea și sindroamele amiotrofice sunt potențial reversibile sub influența terapiei adecvate pentru boala Itsenko-Cushing, atunci trunchiul cerebral și sindroamele piramidale sunt ireversibile. Odată cu sindromul tulpin-cerebelos se dezvoltă ataxia, nistagmusul și reflexele patologice. Sindromul piramidal se caracterizează prin hiperreflexie tendonală, leziuni centrale ale nervului facial și hipoglossal cu simptome corespunzătoare.

În boala Itsenko-Cushing, pot apărea tulburări mintale de tipul sindroamelor neurastenice, astenoadyamice, epileptiforme, depresive, hipocondriace. Caracterizat printr-o scădere a memoriei și inteligenței, letargie, o scădere a mărimii fluctuațiilor emoționale; pacienții pot avea gânduri suicidare obsesive.

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing

Dezvoltarea tacticii diagnostice și terapeutice pentru boala Itsenko-Cushing necesită o strânsă colaborare a unui endocrinolog, neurolog, cardiolog, gastroenterolog, urolog, ginecolog.

În boala Itsenko-Cushing, se observă modificări tipice în parametrii biochimici ai sângelui: hipercolesterolemie, hiperglobulinemie, hipercloremie, hipernatremie, hipokalemie, hipofosfatemie, hipoalbuminemie, scăderea activității fosfatazei alcaline. Odată cu dezvoltarea diabetului zaharat steroidic, se înregistrează glucozurie și hiperglicemie. Studiul hormonilor din sânge relevă o creștere a nivelului de cortizol, ACTH, renină; eritrocite, proteine, proteine ​​granulare și hialine se găsesc în urină, secreția de 17-KS, 17-OCS, cortizolul crește.

În scopul diagnosticării diferențiale a bolii și a sindromului Itsenko-Cushing, se efectuează teste de diagnostic cu dexametazonă și metopironă (testul Liddle). O creștere a excreției urinare 17-OCS după administrarea metopironei sau o scădere a excreției 17-OCS cu mai mult de 50% după administrarea dexametazonă indică boala Itsenko-Cushing, în timp ce absența modificărilor în excreția 17-OCS indică în favoarea sindromului Itsenko-Cushing.

Cu ajutorul radiografiei craniului (șa turcească), se dezvăluie macroadenomele glandei hipofizare; cu CT și RMN ale creierului cu introducerea contrastului - microadenomele (în 50-75% din cazuri). Razele X ale coloanei vertebrale prezintă semne pronunțate de osteoporoză.

Examinarea glandelor suprarenale (ecografia glandelor suprarenale, RMN-ul glandelor suprarenale, CT, scintigrafie) în boala Itsenko-Cushing dezvăluie hiperplazie suprarenală bilaterală. În același timp, mărirea unilaterală asimetrică a glandei suprarenale indică glucosterom. Diagnosticul diferențial al bolii Itsenko-Cushing se realizează cu un sindrom similar, sindrom hipotalamic de pubertate, obezitate.

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing

Cu boala Itsenko-Cushing, este necesară eliminarea schimbărilor hipotalamice, normalizarea secreției de ACTH și corticosteroizi și restabilirea metabolismului perturbat. Pentru tratamentul bolii, se poate utiliza terapia medicamentoasă, terapia cu raze X, radioterapia, terapia cu protoni din regiunea hipotalamo-hipofizară, tratamentul chirurgical, precum și o combinație de diferite metode..

Terapia medicamentoasă este utilizată în stadiile inițiale ale bolii Itsenko-Cushing. În scopul blocării funcției glandei hipofizare, se prescriu reserpina, bromocriptina. Pe lângă medicamentele cu acțiune centrală care suprimă secreția de ACTH, blocatorii sintezei hormonilor steroizi din glandele suprarenale pot fi folosiți în tratamentul bolii Itsenko-Cushing. Terapia simptomatică se realizează care vizează corectarea metabolismului proteinelor, mineralelor, carbohidraților, electrolitilor.

Gamma, radioterapia și terapia cu protoni sunt, de obicei, administrate pacienților care nu au dovezi radiografice pentru o tumoare hipofizară. Una dintre metodele de radioterapie este implantarea stereotaxică a izotopilor radioactivi în glanda pituitară. De obicei, la câteva luni după radioterapie, apare remisiunea clinică, care este însoțită de o scădere a greutății corporale, a tensiunii arteriale, normalizarea ciclului menstrual și o scădere a afectării sistemului osos și muscular. Iradierea glandei hipofizare poate fi combinată cu adrenalectomia unilaterală sau distrugerea țintului glandei suprarenale hiperplastice.

În boala Itsenko-Cushing severă, poate fi indicată îndepărtarea bilaterală a glandelor suprarenale (adrenalectomie bilaterală), necesitând o terapie suplimentară de înlocuire pe tot parcursul vieții cu glucocorticoizi și mineralocorticoizi. Dacă se detectează un adenom hipofizar, se îndepărtează o tumoră endoscopică transnațională sau transcraniană, se efectuează criodestrucția transsfenoidală. După adenomectomie, remisiunea apare în 70-80% din cazuri, aproximativ 20% pot prezenta o recurență a unei tumori hipofize.

Prezicerea și prevenirea bolii Itsenko-Cushing

Prognosticul bolii Itsenko-Cushing este determinat de durata, severitatea bolii și de vârsta pacientului. Cu tratament precoce și boli ușoare la pacienții tineri, este posibilă recuperarea completă. Cursul prelungit al bolii Itsenko-Cushing, chiar și atunci când este eliminată cauza rădăcină, duce la modificări persistente în sistemele osoase, cardiovasculare și urinare, ceea ce perturbă capacitatea de a lucra și agravează prognosticul. Formele avansate ale bolii Itsenko-Cushing se sfârșesc în moarte datorită adăugării de complicații septice, insuficiență renală.

Pacienții cu boala Itsenko-Cushing trebuie monitorizați de un endocrinolog, cardiolog, neurolog, ginecolog-endocrinolog; evitați stresul fizic și psiho-emoțional excesiv, lucrați în timpul nopții. Prevenirea dezvoltării bolii Itsenko-Cushing se reduce la măsuri generale de prevenire - prevenirea TBI, intoxicații, neuroinfecții etc..

Publicații Despre Nefroza