Acidoză tubulară renală

Rinichii joacă un rol cheie în menținerea echilibrului acido-bazic al organismului, care se realizează prin reabsorbția bicarbonatului filtrat și eliminarea ionilor de hidrogen. Tulburările renale cauzate de excreția excesivă de HCO3, hipersecreția ionilor de hidrogen sau combinația lor, cu o rată de filtrare glomerulară relativ conservată, se numește acidoză tubulară renală (sinonime: acidoză tubulară renală, PTA, acidoză tubulară renală, RCA). Concentrația de clor din sânge este crescută.

Epidemiologie

În majoritatea cazurilor, boala nu este diagnosticată, deoarece tulburarea cronică metabolică este latentă.

Formele moștenite de PTA sunt mult mai puțin frecvente decât cele dobândite. Cel mai frecvent tip la nivel mondial este acidoza tubulară renală hiperkalemică de tip 4, ale cărei cauze principale se numesc nefropatie diabetică, ceea ce duce la hipoxonostemie hiporeninemică și obstrucție a tractului urinar. Mai mult de 20% din cazurile de dezvoltare PTA sunt diagnosticate după transplantul de rinichi în condiții de respingere sau în timp ce luați medicamente imunosupresoare.

PTA proximala de tip 2 este mai puțin frecventă decât PTA distal de tip 1, iar sindromul Fanconi este foarte rar boala primară. Patologii asociate, precum boala Wilson, cistinoză, galactozemie, intoleranță ereditară la fructoză și boala von Gierke sunt de asemenea rare. Acidoza tubulară renală asociată cu HIV și medicamentele cu hepatită virală este în creștere.

PTA mixt tip 3 este o formă ereditară rară de dispariție a bolii, afectând mai ales copiii de origine arabă, nord-africană și Orientul Mijlociu. În întreaga lume au fost raportate cazuri izolate de tubulopatie de tip 3.

Clasificare

Există patru subtipuri de acidoză tubulară renală:

Tip 1: distal (eșecul excreției ionului de hidrogen);

Tipul 2: proximal (reabsorbția afectată a bicarbonatelor);

Tip 3: mixt;

Tipul 4: generalizat, generalizat (hipoaldosteronism hiporeninemic, producție anormală de aldosteron sau interacțiune cu aceasta - imunitate la hormonul tubular distal).

Cauzele tubulopatiilor

În centrul dezvoltării unei încălcări a echilibrului acido-bazic se află pierderea capacității rinichilor de a acidifica urina. Cauzele care duc la acidoza tubulară renală de fiecare tip sunt variabile..

Tip 1 Distal

Este caracteristică o scădere a producției de molecule de hidrogen de către tubii distali, o creștere a excreției de HCO3-. Adesea însoțită de nefrocalcinoză, formare de piatră.

• Bolile autoimune determină dezvoltarea acidozei proximale la adulți: lupus eritematos sistemic (SLE), sindromul Sjogren, artrită reumatoidă, scleroză sistemică, tiroidită, hepatită, ciroză biliară primară.

• Cauzele genetice ereditare legate de acidoza tubulară renală distală includ mutații ale genelor care codifică schimbătorul de clorură-bicarbonat (AE1) sau subunitățile pompei H-ATPase.

Tipul 2 Proximal

Acidemia este mai puțin accentuată, deoarece tuburile producătoare de acid distal sunt păstrate și tuburile proximali deteriorați.

• Afecțiunile hipergamaglobulinemice (mielom multiplu, amiloidoză) inițiază acidoza renală proximală. Modificări similare sunt detectate pe fondul mutațiilor genice implicate în reglarea echilibrului acido-bazic în organism..

• Medicamente, plumb sau alte metale grele, inhibitori de anhidrasă carbonică (de exemplu, acetazolamidă, topiramat), tetracicline, aminoglicozide, mercur, tenofovir și ifosfamidă (nefrotoxice) provoacă tubulopatie.

• Boli autoimune: sindromul Sjogren, lupus eritematos sistemic.

• Diverse: nefrită interstițială, sindrom Fanconi, deficiență de vitamina D, hiperparatiroidism secundar, hepatită cronică.

Tip 3 Mixt

• Ereditare: mutații în anhidraza carbonică II.

• Asocieri genetice: sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, boală cu celule secera, obstrucție urinară congenitală.

• Nefrocalcinoză: hipercalcemie cronică, rinichi spongios medular.

• Boli tubulointerstitiale: pielonefrită cronică, nefrită interstițială, uropatie obstructivă, respingere a transplantului renal.

• Afecțiuni hipergamaglobulinemice: gammopatie monoclonală, mielom multiplu, amiloidoză, crioglobulinemie, boli hepatice cronice.

• Medicamente: litiu, amfotericină B, antiinflamatoare nesteroidiene, plumb, medicamente antivirale.

• Diverse: formă idiopatică, hipercalciurie familială, inhalare de lipici (inhalare de toluen pentru dependență recreativă).

Hyperkalemic de tip 4

• Hipoaldosteronism hiporeninemic: cea mai frecventă cauză la adulți este nefropatia diabetică - distrugerea aparatului JG din cauza hialinozei vasculare.

• Medicamente: diuretice care economisesc potasiu, beta-blocante, AINS, inhibitori de calcineurină (ciclosporină, tacrolimus), inhibitori ACE, ARB, inhibitori de renină, heparină.

• Boli autoimune: lupus eritematos sistemic

• Genetică: boala celulelor secera, pseudohipofaldosteronism

• Diverse: nefrită interstițială, obstrucție cronică a tractului urinar, insensibilitate suprarenală la angiotensină II, insuficiență renală.

Simptome de acidoză tubulară renală

• Distal tip 1

Boala se manifestă prin rahitism, creștere afectată, osteomalacie datorată acidozei metabolice. Hipercalciuria, hipocitraturia (citratul este reabsorbit ca tampon pentru ionii de hidrogen) și un mediu urinar alcalin duc la nefrocalcinoză (pietre fosfat de calciu) și infecții ale tractului urinar recurent. Hipokalemia provoacă slăbiciune musculară și aritmii în combinație cu crizele de deshidratare. Patologia poate exista fără acidoză metabolică (PTA parțială). În acest caz, diagnosticul este confirmat după evaluarea rezultatelor testelor cu clorură de amoniu..

• Tipul 2 Proximal

În acidoza metabolică cronică, calciul este spălat din oase și provoacă osteomalacia. Hipokalemia se alătură, deoarece potasiul se leagă de HCO3 în urină, iar pierderea fosfatului cu urina duce la demineralizare osoasă și rahitism hipofosfatemic, care se observă deja în copilărie. Se îmbunătățește, de asemenea, excreția de glucoză, urati și aminoacizi din organism. În general, manifestările clinice sunt similare cu PTA de tip 1.

• Tip 3 Mixt

Se caracterizează prin osteopetroză, calcifierea creierului și retard mental. Alte semne clinice includ fracturi osoase (datorită fragilității crescute) și retardului liniar de creștere. Suprasolicitarea oaselor faciale duce la dismorfism, pierderea conductivă a auzului și orbire din cauza compresiei nervoase.

• Hipercalemie de tip 4

Acesta diferă de alte tubulopatii prin faptul că provoacă hiperkalemie din cauza deficitului de aldosteron. Acidoză metabolică ușoară prezentă.

Diagnosticul acidozei tubulare renale

Primul pas în diagnosticarea unui pacient cu o concentrație serică mică de bicarbonat și o concentrație crescută de clorură este confirmarea prezenței acidozei metabolice prin măsurarea pH-ului sanguin..

Tabel: Modificări ale parametrilor clinici și de laborator ai urinei în diferite tipuri de acidoză tubulară renală:

Tipul 1HCO3 sub 10-20 meq / l, acidoză metabolică, niveluri ridicate de clor, potasiu, pH urinar> 6.
Tip 2HCO3 12 până la 18 mEq / L, acidoză metabolică, nivel ridicat de clor și potasiu, pH urinar> 6
Tipul 4HCO3 mai mult de 17 meq / l, acidoză metabolică, pH-ul urinei este normal, sodiul este crescut

Analiza urinară: pH-ul urinei poate fi mai mare de 5,5, în ciuda acidozei metabolice la tipul 1, precum și la tipul 2, dacă HCO3 este peste pragul de reabsorbție (12 până la 18 meq / l) și mai puțin de 5,5 pentru tipurile 2 și 4, cu o greutate specifică scăzută.

Cultura urinei: trebuie exclusă o infecție a tractului urinar cu un organism care digere uree, deoarece acest lucru poate ridica pH-ul urinei.

Decalaj anionic urinar ([Na + K] - Cl): un decalaj pozitiv înseamnă o excreție scăzută de NH4Cl, care determină o scădere a clorurii urinare, împreună cu acidoză metabolică hipercloremică care sugerează PTA.

Testele speciale de stres cu acid și bicarbonat de sodiu.

Diagnosticul instrumental (ecografie a rinichilor, RMN, CT etc.) este efectuat pentru a exclude patologia concomitentă.

La pacienții cu acidoză metabolică fără decalaj anionic, trebuie luați în considerare următorii factori înainte de a determina tipul de tubulopatie:

• Deoarece ureea este transformată în amoniac (NH3) și bicarbonat (HCO3) de către organisme dependente de ureeză, infecția tractului urinar cu aceste bacterii poate provoca o creștere falsă a pH-ului urinei, prin urmare, trebuie analizate rezultatele culturii bacteriene înainte de diagnostic.

• PTA distală incompletă trebuie luată în considerare în formatorii de piatră de calciu cu un pH de 5,5 sau mai mare în urină, în absența unei infecții a tractului urinar și a concentrației serice normale sau aproape normale de HCO3.

• Cea mai frecventă cauză a acidozei tubulare renale proximale de tip 2 este gammopatia monoclonală, care trebuie exclusă la toți adulții (cu excepția cazului în care se găsește o altă cauză).

• De asemenea, pacienții trebuie examinați pentru sindromul Fanconi cu măsurători ale glicemiei din ser și urină, detectarea hipofosfatemiei și hipouricemiei.

Tratamentul acidozei tubulare renale

Principalele măsuri sunt prescrierea medicamentelor care alcalinizează urina și refacerea echilibrului normal al electroliților (potasiu, calciu, fosfor, clor), prin urmare, regimul terapeutic se bazează pe încălcările dezvăluite de rezultatele diagnosticărilor de laborator. Corecția acidozei metabolice necesită înlocuirea orală a bicarbonatului în doză de 1-2 meq / kg pe zi cu bicarbonat de sodiu sau citrat de potasiu. Înlocuirea citratului de potasiu poate fi necesară la pacienții cu hipokalemie, nefrolitiază sau nefrocalcinoză. Este necesar să căutați și să tratați cauzele care inițiază tulburări metabolice. Cea mai mare parte a bicarbonatului este absorbită în tubul proxim, astfel încât tipul distal de acidoză tubulară renală poate fi corectat.

Administrarea sărurilor de potasiu reduce gradul de hipokalemie asociată cu terapia alcalină. Diureticele tiazidice determină o scădere a volumului de sânge circulant, ceea ce îmbunătățește reabsorbția bicarbonatului în tubulopatia de tip 2.

Pentru normalizarea nivelului de fosfat seric și pentru a corecta boala metabolică a oaselor, sunt prescrise suplimente de fosfați și vitamine.

Fludrocortizonul 0,1 mg pe zi este eficient în tratamentul hiperkalemiei asociate cu deficiență de aldosteron, medicamentul este prescris cu prudență în insuficiență renală. La majoritatea pacienților, un efect terapeutic bun poate fi obținut prin aderarea la o dietă care restricționează alimentele bogate în potasiu (până la 40-60 meq pe zi) și, dacă este indicat, numirea diureticelor bucle sau tiazidice.

Prognosticul este favorabil, sub rezerva identificării cauzei, eliminării și inițierii precoce a terapiei.

Acidoză tubulară renală

Acidoza tubulară renală ca unitate nosologică independentă este o boală ereditară, numită și sindromul Lightwood-Buttler-Albright. Pentru prima dată descrisă la copii de R. Lightwood în 1935.

Etiologie și patogeneză

Anterior, acidoza tubulară renală a fost considerată o singură formă de patologie, însă studiul pe termen lung al patogenezei bolilor a arătat că există două tipuri de boli.

  1. Primul tip este infantil, sindromul Lightwood (tip proximal) este asociat cu incapacitatea tuburilor renali proximali de a reabsorbi bicarbonatele. În timpul zilei, până la 15% din bicarbonatele filtratului glomerular (în mod normal nu mai mult de 2%) se pierd, și, prin urmare, conținutul de baze tampon din sânge scade brusc. Acest tip apare deseori sporadic, doar băieții tineri sunt bolnavi. Manifestată clinic prin retard de creștere, starea subfebrilă și modificări ușoare de tip rahitism în schelet. Poate fi vindecat independent sau prin introducerea unor doze mari de hidrocarburi (10 mmol / (kg-zi)). Prognosticul este favorabil.
  2. Al doilea tip - sindromul Butler-Albright (tip distal) este cauzat de un defect ereditar în secreția ionilor de hidrogen din tubulele convolute distale, în timp ce reabsorbția bicarbonatelor nu este afectată, ca urmare a căreia reacția urinei este constant alcalină sau neutră. Odată cu încălcarea secreției de ioni de hidrogen, reabsorbția de sodiu și potasiu este semnificativ redusă, ceea ce duce la dezvoltarea hipokalemiei. Acidoza în curs de dezvoltare promovează mobilizarea calciului din țesutul osos. Hipercalciuria cu o reacție alcalină a urinei determină adesea dezvoltarea nefrocalcinozei și a nefrolitiazei. Acest tip este observat la copiii cu vârsta peste 2 ani sau la adulți, mai rar în primele luni de viață, este moștenit în mod autosomal dominant, apare mai des la fete.

Simptome

Acidoza tubulară renală la copii se caracterizează prin plângeri de:

  1. lipsa poftei de mâncare, constipație, slăbiciune, sete, poliurie, dificultăți de mers.
  2. Tulburările sistemului scheletal se dezvoltă precoce din cauza tulburărilor metabolice.
  3. Deformațiile valgus ale extremităților inferioare sunt observate cel mai adesea, în timp ce curburile se formează la nivelul articulațiilor genunchiului din cauza coapselor distale și a tibiei proximale. Aceste schimbări îngreunează mersul copiilor și sunt însoțite de durere la membre..
  4. Adesea acești copii dezvoltă picioarele cu valgus plat..
  5. Fracturile osoase patologice nu sunt mai puțin frecvente, care pot fi multiple.
  6. Centrul este comprimat din părțile laterale, deschiderea sa inferioară este lărgită, „canelura lui Harrison” și „rozariul rahitic” sunt exprimate.
  7. Datorită înmuierii oaselor coloanei vertebrale și hipotoniei musculare, se formează o cifoză rahitică toracolbară, pronunțată clar în poziția șezând a copilului.
  8. Erupția primilor dinți la copii este întârziată, distrofia pronunțată a smalțului dinților și resorbția lor sunt adesea observate.
  9. Oasele pelvine suferă deformații semnificative, urmate de formarea unui pelvis îngust.
  10. Modificările sistemului scheletului și tulburările metabolice sunt principalele cauze ale cascadorii la un copil. Dezvoltarea mentală a copiilor nu este de obicei afectată.

Diagnostic și diagnostic diferențial

Osteoporoză sistemică determinată radiografic, subțierea stratului cortical al oaselor tubulare, extinderea metafizelor, zone inegale de calcifiere preliminară, dispariția aproape completă a contururilor nucleelor ​​de osificare. Fracturile patologice nu sunt mai puțin frecvente.

Conform datelor urografiei excretorii, se detectează nefrocalcinoza și urolitiaza. Modificările biochimice sunt destul de tipice:

  • acidoză metabolică persistentă, cu scăderea pH-ului sângelui și deficiență de baze tampon;
  • hipokalemie, manifestată prin paralizie periodică;
  • hiponatremie;
  • valori scăzute de excreție a ionilor de hidrogen în urină (urină alcalină);
  • hipercalciurie.

Pielonefrita este o complicație frecventă a acidozei tubulare renale. Modificările morfologice ale rinichilor se caracterizează prin distrofia epiteliului tubular, depunerea sărurilor de calciu în nefronul distal și infiltrarea inflamatorie interstițială..

Diagnosticul diferențial se realizează cu rahitism, hiperparatiroidism, hipervitaminoză D, hipercalciurie idiopatică și boli în care acidoza tubulară renală este un sindrom secundar - De Toni - Debre - Boala Fanconi, cistinoză, glicogeneză, sindrom Lowe etc..

Medicatie pentru acidoza tubulara renala

Acesta constă în introducerea unor doze mari de bicarbonat de sodiu (0,1-0,15 g / (kg "zi). Doza corectivă de bicarbonat este determinată în funcție de introducerea de H + cu alimente și sub controlul CBS. Cu toate acestea, o corecție rapidă a acidozei este inadecvată datorită riscului de alcaloza respiratorie, în cazul în care deficiența de bicarbonati este semnificativă. Cantitatea aproximativă de bicarbonate administrate pe zi poate fi calculată după formula: HCOG mmol = BE (deficiență de bicarbonati V ^ / e greutate corporală, kg.

Trebuie amintit că 100 ml soluție de bicarbonat de sodiu 5% conține 60 mmol de HCOG. Pentru a elimina hipokalemia, se administrează preparate de potasiu (asparkam, panangin). Este necesar să vă asigurați că conținutul seric de potasiu este în intervalul 4,0-5,5 mmol / l.

În osteoporoză și osteomalacie, este indicată numirea de vitamina D în doze moderate (30.000 UI pe zi) sau oxidevite (0,5-1 μg / zi). Cu nefrocalcinoza și urolitiaza, este indicată numirea preparatelor de magneziu (oxid de magneziu 200-300 mg / zi), amestecuri de citrat (cum ar fi amestecul Albright), piridoxină sau fosfat piridoxal, xidifon. Sub influența tratamentului, este posibilă realizarea eliminării nu numai a tulburărilor metabolice, ci și pentru a reduce osteoporoza și a îmbunătăți structura țesutului osos. Acest lucru permite, în prezența unor deformări osoase pronunțate, să efectueze corecția lor chirurgicală..

Tratamentul chirurgical al acidozei tubulare renale este posibil în copilăria timpurie, deoarece boala este adesea complicată de pielonefrită, nefrocalcinoză, nefrită interstițială și insuficiență renală.

Caracteristicile acidozei tubulare renale

Bolile de rinichi sunt variate și multe dintre ele pot cauza probleme grave în organism. Prin urmare, este foarte important să solicitați imediat ajutor de la un specialist. Pentru a face acest lucru, trebuie să știți ce probleme pot apărea cu rinichii și cum se manifestă..

Una dintre anomaliile funcției renale este acidoza tubulară renală. Ea constă în perturbarea transportului anumitor substanțe, ceea ce duce la modificări ale echilibrului acid. Acest lucru afectează negativ starea organismului în ansamblu, procesele de creștere și dezvoltare. Pentru a înțelege care sunt caracteristicile acestui tip de tubulopatii, trebuie să aflați principiul dezvoltării lor..

Formarea și manifestările bolii

Rinichii joacă un rol major în menținerea stării acido-bazice. Acest lucru se întâmplă prin producerea de ioni de hidrogen de către celulele tubulare..

Ionii de hidrogen sunt eliberați în fluidul tubular, înlocuind ionii de sodiu. Tot în celulele tubulare se formează ioni bicarbonat, care pătrund în plasmă. Acidul carbonic este format din ioni de hidrogen și bicarbonat. Promovează reabsorbția bicarbonatului și a sodiului.

Dacă procesul de formare a ionilor de hidrogen este perturbat, se dezvoltă o boală precum acidoza tubulară renală (un alt nume este acidoza tubulară renală). Dacă este prezent, pacientul are un conținut crescut de clor în sânge, un pH excesiv de urină și o scădere a cantității de bicarbonati. În acest sens, rinichii își pierd capacitatea de a elimina substanțele inutile în organism, ceea ce duce la acumularea lor și la apariția unor tulburări.

Acidoza tubulară renală apare sub influența eredității și a modificărilor genetice. Numai ocazional se dezvoltă din cauza infecțiilor severe sau dacă rinichiul a fost rănit. Cel mai adesea, boala apare la jumătatea masculină a populației, astfel încât părinții băieților trebuie să monitorizeze îndeaproape starea de sănătate a fiilor lor. Adesea, acidoza tubulară renală se manifestă în copilărie.

Important! Deoarece această boală poate duce la consecințe grave, este foarte important să vă prezentați imediat cu un medic..

Acidoza tubulară renală este de două tipuri, fiecare având propriile sale caracteristici..

Distal (clasic). Cu acest tip de acidoză renală, nu există capacitatea (sau slăbit) de a scădea pH-ul urinei dacă organismul are un conținut crescut de ioni de hidrogen. Cel mai adesea diagnosticat la vârsta de 2-3 ani, dar anumite simptome pot apărea chiar mai devreme.

Cu acidoza distală, calciul este excretat rapid din organism, ceea ce poate afecta negativ starea oaselor. Principalele sale caracteristici includ:

  • reducerea greutății;
  • vărsături;
  • deshidratare;
  • încălcări în procesul de urinare;
  • o creștere a volumului de urină excretat;
  • creștere lentă.

Proximal (renal). Acest tip de boală este mai puțin frecvent, astfel încât nu a fost studiat suficient. Se caracterizează printr-un tablou clinic sever, dar în unele cazuri, pacientul se poate recupera spontan. Acidoza renală se caracterizează prin următoarele simptome:

  • temperatura ridicata;
  • modificări ale structurii osoase;
  • vărsături;
  • dezvoltare întârziată;
  • nefrocalcinoza;
  • displazie renală tisulară.

Aceste caracteristici se pot manifesta și în alte boli, prin urmare, dacă sunt depistate, este necesară o examinare amănunțită..

Abia atunci poate începe tratamentul. Terapia în acest caz este obligatorie, deoarece absența ei poate duce la consecințe grave..

Posibile consecințe și metode de terapie

Principala și cea mai severă consecință a acidozei este creșterea și dezvoltarea cascadorilor. Este dificil să completați aceste lacune, de aceea este mai bine să le evitați. În plus, un număr mare de probleme apar cu o varietate de organe și sisteme. Oasele sunt cel mai adesea afectate de acidoza tubulară. Din cauza asta, se dezvoltă adesea osteoporoza, artrita reumatoidă. Există probleme cu mușchii și pielea, deoarece din cauza acidității ridicate, procesul de regenerare și divizarea celulelor încetinește..

Această boală afectează funcționarea vaselor de sânge, a inimii, a tractului gastro-intestinal. În forma cronică a acestei patologii, tulburări precum:

În plus față de complicații grave, acidoza poate provoca complicații destul de minore (oboseală, deteriorarea stării pielii), care, cu toate acestea, poate afecta semnificativ calitatea vieții pacientului. Prin urmare, această boală are nevoie de tratament de înaltă calitate..

Acest diagnostic poate fi asumat prin semnele rahitismului, care apar adesea la astfel de pacienți. Acest lucru este indicat, de asemenea, printr-o astfel de caracteristică precum un pH ridicat al urinei..

Principalele metode de diagnostic sunt: ​​analiza urinală și o probă cu clorură de amoniu (este inacceptabil să o efectuezi în prezența simptomelor evidente ale acestei patologii). De asemenea, nu utilizați acest eșantion pentru boli infecțioase ale tractului urinar..

Principala metodă de tratament este medicația. Ar trebui să fie stabilit de medic, deoarece numai el poate alege medicamentele corespunzătoare și dozele necesare..

Cele mai utilizate instrumente sunt:

  • Medicamente alcaline precum bicarbonatul de sodiu (pentru neutralizarea acizilor)
  • amestecuri de tip citrat;
  • potasiu sub formă de compuși alcalini;
  • vitamina D.

Dozele de cele mai multe dintre ele sunt calculate nu în conformitate cu instrucțiunile, ci pentru a neutraliza efectele adverse în fiecare caz specific. De exemplu, doza de bicarbonat de sodiu poate fi semnificativ mai mare decât necesarul zilnic, deoarece este concepută pentru a compensa acidoza. Aceasta înseamnă că va fi dificil să găsiți singuri o doză eficientă de medicament..

Tulburările în funcționarea rinichilor sunt greu de prevăzut, deoarece pot fi afectate de o varietate de caracteristici și circumstanțe..

Singura modalitate de prevenire care poate avea un efect este respectarea regulilor unui stil de viață sănătos și supunerea unor examene preventive la medic..

Acest lucru va reduce la minimum riscurile și va detecta problema într-o etapă timpurie. Părinții trebuie să respecte precauțiile pentru copii.

De asemenea, un aspect foarte important al prevenției este tratamentul complet al altor patologii renale (în cazuri rare, această problemă poate fi provocată de o boală infecțioasă netratată). Prin urmare, în niciun caz nu trebuie întrerupt tratamentul prescris de un specialist, chiar dacă nu există semne ale bolii..

Acidoză tubulară renală

Acidoza tubulară renală este o boală asemănătoare rahitismului caracterizată prin acidoză metabolică constantă, în care există o creștere a concentrației de clor în sânge, precum și o scădere a nivelului de bicarbonat. Simptome și soiuri Există mai multe tipuri de acidoză tubulară renală. Tipul I este sindromul Lightwood-Buttler-Albright, care se manifestă prin faptul că rinichii umani nu sunt capabili să scadă pH-ul urinei atunci când se formează un număr mare de ioni de hidrogen în organism. De obicei se manifestă la 2-3 ani, dar microsimptomele...

Întâlnire primară cu un urolog2000
Programare repetată cu medicul urolog1800
Numirea cu urolog-androlog înainte de FIV3500
Aplicare anestezie a uretrei (gel), luând în considerare costul medicamentului700
Blocarea cordului spermatic2000
Bougie din uretra cu un bougie strâmbă la un bărbat2600
Bougie din uretra cu un bougie direct la un bărbat cu un drog2800
Bougie a uretrei la femei1200
Luând material din uretră pentru floră300
Masaj vibroacustic (1 câmp)1800
Masaj vibroacustic (1 câmp) cu medicamente1950
Masaj vibrator cu medicamente2100
Masaj vibrator (1 sesiune)1800
Reducerea parafimozei4200
Reducerea parafimozei - prima categorie de complexitate7000
Reducerea parafimozei - a doua categorie de complexitate8400
Înlocuirea drenajului cistostomiei (exclusiv costul drenajului)1200
Instilarea medicamentelor în uretră - uretra inferioară600
Instilarea medicamentelor în uretră - uretra prostatică1200
Instilarea medicamentelor în vezică la bărbați (exclusiv costurile medicamentelor)2000
Instilarea medicamentelor în vezică la bărbați1200
Instilarea medicamentelor în tractul urinar inferior la femei1500
Anestezie intracavernoasă2500
Anestezie de infiltrare2000
Administrarea intracavernoasă a medicamentului1500
Coverject - test900
Cateterizarea vezicii urinare o singură dată la femei1000
Cateterismul vezicii urinare la bărbați1500
Ameliorarea balanopostitei alergice3600
Ameliorarea balanopostitei cu drojdie bacteriană3600
Ameliorarea drojdiei bacteriene și a leziunilor purulente ale pielii scrotului și a pliurilor inghinale4800
Ameliorarea balanopostitei complicată de parafimoză6000
Ameliorarea balanopostitei complicată de fimoză6000
Alinarea priapismului8500
Erectoterapie LOD (vid) cu fotostimulare (1 sesiune)1700
Erectoterapie LOD (vid) cu fotostimulare (10 ședințe)15800
Laser rectal1400
Contact cu terapie magnetică cu laser (până la 2 zone) - 1 sesiune900
Terapia cu laser magnetică de contact (peste 2 zone) - 1 sesiune1200
Cavitate de terapie cu laser magnetic - 1 sesiune1300
Masaj de prostată sau secreție de prostată (1 sesiune)1700
Microclicote și supozitoare în rect (inclusiv costul medicamentelor)560
Aplicarea pansamentului aseptic650
Tratamentul rănilor p / o cu pansament1200
Tratamentul perineului cu un medicament250
Funcționarea varicocelului conform Marmar35,000
Chirurgia chistului epididim (excizia chistului epididimului)9600
Chirurgia chistului cordului spermatic (excizia chistului cordului spermatic)14000
Curățarea pungii prepuce cu aplicare de droguri750
Bloc paraprostatic3600
Dressing800
Plastica frenumului penisului11000
Amplasarea unui cateter Foley permanent (exclusiv costul cateterului)1900
Înroșirea vezicii urinare2500
Separarea synechiae a preputului3000
Examenul rectal al prostatei1200
Terapia SMV (ultrahigh-frequency)750
Îndepărtarea cusăturilor850
Stimularea electromasajului transrectal al mușchilor podelei pelvine (1 sesiune)1000
Stimularea electromasajului transrectal al mușchilor podelei pelvine (10 ședințe)8400
Îndepărtarea transuretrală a condiloamelor genitale cu aparatul „Surgitron”12000
Eliminarea papilomelor / condiloamelor organelor genitale externe prin metoda "Surgitron" atunci când este localizată în regiunea perianală2600
Îndepărtarea ateromului scrotului6500
Îndepărtarea negilor genitali ai penisului cu aparatul Surgitron2500
Îndepărtarea polipului uretral (partea distală) prin metoda Surgitron4500
Îndepărtarea cateterului Foley700
Fizioterapie SMART-PROST1500
Distrugerea chimică a negilor / papilomelor genitale ale organelor genitale externe prin prepararea "Solkoderm" într-un proces generalizat (mai mult de 10 formațiuni)6500
Circumcizie (circumcizie) I - categorie de complexitate12000
Circumcizia (circumcizia) II categorie de complexitate19500
Circumcizia (Circumcizia) III categorie de complexitate28800
cystourethroscopy7500
Chirurgia Winkelmann (hidrocel)31000
Operațiunea Bergman42000
Ligamentotomy84000
Luarea unui frotiu pentru o infecție specifică600
Operație Reich pentru oleogranulomul penisului datorită injecției subcutanate a vaselinei (2) stadiu64500
Plastic în formă de Z al frenului penisului17000
Suturarea tunicii albuginea cu o fractură a penisului25000
  • „Doctorul din Moscova”
  • INN: 7713266359
  • Punct de control: 771301001
  • OKPO: 53778165
  • OGRN: 1027700136760
  • LIC: LO-77-01-012765
  • „Chertanovo I”
  • INN: 7726023297
  • Punct de control: 772601001
  • OKPO: 0603290
  • OGRN: 1027739180490
  • LIC: LO-77-01-004101
  • "Protek"
  • INN: 7726076940
  • Punct de control: 772601001
  • OKPO: 16342412
  • OGRN: 1027739749036
  • LIC: LO-77-01-014453

Acidoza tubulară renală este o boală asemănătoare rahitismului, caracterizată prin acidoză metabolică constantă, în care există o creștere a concentrației de clor în sânge, precum și o scădere a nivelului de bicarbonat.

Simptome și soiuri

Există mai multe tipuri de acidoză tubulară renală.

Tipul I este sindromul Lightwood-Buttler-Albright, care se manifestă prin faptul că rinichii umani nu sunt capabili să scadă pH-ul urinei atunci când se formează un număr mare de ioni de hidrogen în organism. Apare de obicei la vârsta de 2-3 ani, dar microsimptomele pot apărea mult mai devreme. Acestea sunt vărsături, anorexie, scădere în greutate, constipație, crize de deshidratare, poliurie..

Simptomele complete sunt următoarele:

• crize de deshidratare;
• creștere cascadorie;
• tulburări de urinare;
• reacție alcalină a urinei;
• manifestări de urolitiază, nefrocalcinoză, pielonefrită, nefrită interstițială;
• deficiența bazelor în sânge.

Rezultatul reținerii ionilor de hidrogen este pierderea de potasiu împreună cu urina, precum și o excreție crescută de calciu din organism. Metabolizarea calciului poate fi afectată din cauza prezenței osteopatiei severe, a deformării osoase, a durerilor osoase severe.

O scădere a concentrației de potasiu în sânge este cauzată de o serie de simptome concomitente caracteristice hiporeflexiei și hipotensiunii musculare..

Tipul II - proximal. Acest tip de acidoză tubulară renală nu este încă pe deplin înțeles. Se manifestă sub forma următoarelor simptome:

• întârzierea dezvoltării nefronilor;
• încălcarea echilibrului glomerulotubular în timpul filtrării și reabsorbției hidrocarburilor;
• displazie renală tisulară;
• activitate scăzută a anhidrazei carbonice în tubii proximali.

Cu acidoza tubulară renală proximală, modificările sistemului scheletal apar foarte devreme, femurii și tibia sunt îndoite. Primele manifestări ale acestei boli la copii se manifestă sub forma creșterii temperaturii corpului, vărsăturilor și întârzierii dezvoltării. În plus, se pot dezvolta comorbidități precum nefrolitiaza și nefrocalcinoza. Manifestările clinice sunt destul de severe, cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, este posibilă recuperarea spontană..

Cauzele apariției

De regulă, cauza acidozei tubulare renale constă în factori ereditari. Foarte rar, este dobândit. În mare parte bărbații și băieții sunt afectați. Este foarte periculos să începeți această boală, deoarece poate duce la consecințe triste ireversibile..

Diagnostice

Cum este diagnosticată acidoza tubulară renală? De regulă, sunt luate în considerare manifestările sale clinice, precum și prezența bolilor concomitente: nefrocalcinoză, hipocalcemie, hipercalciurie, hipofosfatemie.

Este obligatoriu să se efectueze o analiză de urină, a cărei densitate relativă în prezența unei boli este 1001-1008. Diagnosticul presupune examinarea cu ultrasunete a radiografiei și a sistemului genitourinar. În multe cazuri, sunt detectate mai multe calcule.

Terapie

Tratamentul acidozei tubulare renale implică determinarea tipului său specific. Cu sindromul Lightwood-Buttler-Albright, este prescrisă o soluție de potasiu și citrat de sodiu și bicarbonat de sodiu. Dacă pacientul are hipercalciurie, atunci se prescrie în plus hipotiazidă. Tratamentul corect dă un rezultat pozitiv, cu toate acestea, situația devine mai complicată odată cu manifestarea pielonefritei, o scădere a filtrării glomerulare.

Tratamentul acidozei tubulare renale proximale implică luarea de amestecuri de potasiu, bicarbonat, hipotiazidă și citrat. În general, prognoza este favorabilă.

Acidoză tubulară renală (vezi Acidoză tubulară renală, acidoză tubulară renală)

Acidoza tubulară renală este un tip de tubulopatie care este însoțită de un dezechilibru al electroliților din cauza eșecului în excreția ionilor de hidrogen (I), a reabsorbției afectate a bicarbonatelor (II), a producției anormale de aldosteron sau a interacțiunii cu acesta (IV). Tipul III este cazuistic rar. Cursul poate fi asimptomatic sau cu manifestări ale tulburărilor electrolitice: slăbiciune, greață, deformări osoase. Diagnosticul acidemiei renale se bazează pe măsurători ale pH-ului urinei și ale electroliților, date ale testelor genetice, ecografie. Tratamentul presupune restabilirea echilibrului acido-bazic: agenți de alcalinizare, eliminarea hipohipercalemiei etc..

ICD-10

Informatii generale

Acidoza tubulară renală (RTA, acidoză tubulară, tubulară, renală) este definită de nefrologi ca un sindrom în care excreția ionilor de hidrogen sau reabsorbția bicarbonatului filtrat este afectată, ceea ce duce la o tulburare metabolică cronică a homeostazei cu hipoclorore. Cea mai frecventă variantă este tipul generalizat al bolii, al doilea loc este ocupat de leziunea tubilor distali ai nefronilor, forma cu patologia tuburilor proximali este mai puțin frecventă. Rata exactă a incidenței este dificil de urmărit, deoarece formele latente nu sunt adesea recunoscute. Tubulopatiile renale ereditare sunt mai puțin frecvente decât cele dobândite.

Motivele

Principala cauză a patologiei este pierderea capacității rinichilor de a acidifica urina. Există multe afecțiuni care determină acidoză tubulară renală, cu unele boli care afectează secțiunile distale, în timp ce altele - proximale, uneori patologia este combinată sau cauzată de o serie de afecțiuni asociate cu aldosteron. Motivele tipice pentru fiecare tip sunt:

  • Primul (clasic). În condiții congenitale, echilibrul acido-bazic este modificat de mutații ale genelor ATP6V1B1, ATP6V0A4 S1C4A, care inițiază acidoză tubulară renală distală (sindromul sau boala Butler-Albright). Forma secundară este rezultatul medicației, al transplantului de rinichi și al anumitor boli (anemie cu celule secera, lupus eritematos sistemic, sindromul Sjogren). Rinichii spongiformi medulari, ciroza și uropatie cronică obstructivă sunt de asemenea considerați potențiali declanșatori.
  • Al doilea (proximal). Acidoza tubulară renală proximală însoțește sindromul Fanconi, nefropatie pe fundalul mielomului multiplu, deoarece o complicație se dezvoltă cu utilizarea prelungită de acetazolamidă, sulfonamide, ifosfamidă, tetraciclină. Mai puțin frecvent, are o etiologie diferită: deficiență de vitamina D, hipocalcemie cronică cu hiperparatiroidism secundar, o serie de patologii ereditare: intoleranță la fructoză, sindrom oculocereborenal, cistinoză.
  • Al patrulea (generalizat, generalizat). Acidoza tubulară renală este cauzată de deficiența de aldosteron sau de interacțiunea afectată cu receptorii. Aportul de diuretice care conservă potasiu, ciclosporină, heparină și alte medicamente este considerat ca fiind cauza principală a încălcării. Dintre bolile nefrologice, tubulopatia este provocată de CKD, nefrită interstițială cronică, infecție cu HIV cu leziuni renale, în urologie - toate situațiile asociate obstrucției tractului urinar. Acidoza tubulară renală (IV) determină disfuncție autoimună (SLE), anemie cu celule secera, diabet.

Factorii de ponderare includ diaree, otrăvire cu săruri de metale grele, intervenții chirurgicale pe tractul gastro-intestinal cu stabilirea de drenuri care îndepărtează bazele împreună cu conținutul de lichide sau secreții (de exemplu, pancreasul). Diareea prelungită și creșterea volumului de scaune duc la pierderea suplimentară de bicarbonat. Luând anumite medicamente - clorură de calciu, sulfat de magneziu, colestiramină - perturbă homeostazia, în combinație cu patologia renală, agravează starea.

patogeneza

În primul tip, există o eșec a secreției sau a absorbției ionilor de hidrogen în tubii distali, ceea ce provoacă aciditate ridicată a sângelui cu hipercloremie. În acest caz, capacitatea rinichilor de a menține un gradient de concentrație normală de ioni de hidrogen între sânge și fluidul tubular este afectată. Ipotetic, acest lucru se poate datora scăderii activității celulelor care secretă ioni de hidrogen, unui defect al mecanismului energetic, unei deficiențe în sistemele de transport și modificărilor patologice ale celulelor A și P ale nefronului, care sunt responsabile de producerea de H +. Hipercalciuria, scăderea excreției de citrate duce la nefrolitiază.

În tipul II, există disfuncția tubilor proximali cu reabsorbția afectată a bicarbonatelor, HCO3-, dar funcția acidogenetică a structurilor nefronei distale rămâne intactă. Patogeneza acidozei tubulare proximale se explică printr-o deficiență sau absența completă a anhidrazei carbonice I- (C), o scădere a activității anhidrazei carbonice 1- (B) din sânge și / sau HCO3-ATPază mitocondrială în membranele epiteliale ale tubilor proximali. Mecanismele de dezvoltare a osteomalaciei și osteopeniei (inclusiv rahitismul la copii) includ hipercalciurie, hiperfosfaturie, dismetabolism cu vitamina D.

Tipul IV inițiază deficiența de aldosteron sau imunitatea la tubii distali. Un dezechilibru al electroliților este caracteristic: sodiu, potasiu, clor și bicarbonat. Hipokalemia contribuie la scăderea secreției de amoniac, ceea ce duce la acidemia metabolică. Această tulburare, cea mai frecventă variantă a tubulopatiei distale renale, este secundară sau sporadică la tulburarea axei renină-aldosteronă-renală.

Clasificare

Acidoza tubulară renală (IV), potrivit unor experți în domeniul nefrologiei, nu are un sindrom clinic similar cu alte variante de tubulopatii renale. A fost inclus în clasificare, deoarece este asociat cu o ușoară deplasare a echilibrului către partea acidă, datorită scăderii fiziologice a excreției de amoniu în tubii proximali. Cel de-al treilea tip nu este adesea adăugat la sistematizare, deoarece doar câteva zeci de cazuri au fost înregistrate în lume. Tipuri de afecțiuni tubulare renale cu acidemie:

  • Primul (tubular clasic, distal). Boala este cauzată de o scădere a producției de molecule de hidrogen de către tubii distali, o creștere a excreției de HCO3-. Adesea însoțită de nefrocalcinoză, formare de piatră. Există variante congenitale (autosomale dominante, autosomale recesive cu pierdere auditivă, autosomale recesive fără deficiențe de auz) și variante dobândite.
  • Al doilea (tubular proximal). Apare datorită patologiei tuburilor renale proximale. Acidemia este mai puțin accentuată datorită păstrării celulelor distal intercalate producătoare de acid. Principala caracteristică a sindromului este demineralizarea țesutului osos (osteomalacia, rahitism) datorită epuizării metabolismului fosfatului. Distingiți între acidoza renală autosomală recesivă, autosomală dominantă, sporadică (copil trecătoare și adult persistent).
  • Al treilea (tubular). Este o combinație între clasicul și cel de-al doilea tip de acidemie renală. Patologie recesivă autosomală asociată cu mutația genetică. Este înregistrat extrem de rar. Tubulopatia este susținută de o deficiență moștenită a anhidrazei carbonice 2.
  • Al patrulea (hiperkalemie tubulară). Provocat de deficiență sau rezistență la aldosteron. Hipercalemia concomitentă duce la procese patologice în miocard. Funcția renală nu este afectată sau ușor afectată. Afecțiunea apare în principal la adulți, în majoritatea cazurilor este secundară..

Simptome

Simptomele sunt variabile, asociate cu factori cauzali. În acidoza tubulară renală distală primară determinată genetic, înainte de apariția manifestărilor clinice detaliate la copii, paloare a pielii, hipotensiune musculară, poliurie și, ca urmare, polidipsie. În unele cazuri, patologia ereditară este însoțită de pierderea auzului, anomalii ale ochilor. Temperatura corpului este ușor ridicată, există tendința de constipație. Uneori, singurul simptom este întârzierea fizică în spatele semenilor.

În cazuri grave, fără tratament, după vârsta de aproximativ 2 ani apare deformarea oaselor scheletului. Până la 3-4 ani, dacă patologia nu este diagnosticată, iar copilul nu primește tratament, întârzierea creșterii și abilitățile intelectuale progresează. Oasele extremităților inferioare sunt curbate în formă de X, nervura capătă o formă în formă de butoi, capul arată disproporționat de mare. Fracturile patologice, durerile osoase, scăderea tonusului muscular indică progresia procesului patologic.

Reacțiile din sistemul nervos cu tulburări metabolice pe termen lung sunt iritabilitatea, agresivitatea. De obicei debutul precoce al pubertății. Pe fondul nefrocalcinozei dezvoltate, se alătură infecțiile recurente ale tractului urinar, care se manifestă prin tăieturi cu urinare frecventă, dureri lombare și febră. Nefrolitiaza și trecerea spontană a calculilor sunt însoțite de colici renale, greață, vărsături.

Tipul proximal de acidoză renală tubulară are o simptomatologie similară, dar modificările asemănătoare rahitismului se dezvoltă mai devreme, iar nefrocalcinoza este detectată mult mai rar. A doua variantă a tubulopatiei este caracterizată printr-un curs mai sever, fără tratament, patologia poate progresa spre coma acidemică. Excicoza (deshidratare) cu leșin, cianoză severă, lipsa respirației este tipică. Scalpul suferă modificări: părul este înțepător, grosier, cu terapie adecvată, devine mai moale. Uneori, starea patologică dispare de la sine, fără niciun tratament după 3-10 ani.

La adulți, tulburările electrolitice sunt asimptomatice sau produc simptome mai ușoare. Hipokalemia provoacă slăbiciune musculară, scăderea reflexelor și paralizie. Manifestările sistemului musculo-scheletic includ osteomalacia, durerea. Aceste caracteristici sunt mai frecvente în acidoza renală proximală, dar pot apărea și în cazul disfuncției tubulare distale. Al patrulea tip este mai des asimptomatic, diagnosticat atunci când este detectată o acidemie minoră. Există riscul tulburărilor de ritm cardiac, mai ales dacă afecțiunea este însoțită de hiperkalemie severă.

complicaţiile

Fără un tratament adecvat, aciditatea cronică a sângelui este complicată de retardarea creșterii, nefrolitiaza și fracturi. Pacienții observă pielonefrită recurentă, nefrocalcinoză, pierderea treptată a funcției renale până la stadiul terminal al insuficienței renale cronice. Principala consecință a tubulopatiei distale este hipokalemia, care este însoțită de aritmie, care este adesea cauza decesului. La copii, lipsa terapiei duce la deformări osoase severe, retard mental. Hiperkalemia severă (IV) este complicată de modificările tensiunii arteriale, bronhospasm, colici intestinale.

Diagnostice

Rolul principal în diagnostice aparține analizelor de laborator. Studiile instrumentale sunt prescrise pentru a determina patologia de bază în acidoza tubulară renală secundară. În prezența afecțiunilor ereditare din gen, este necesară o consultare cu un genetician; în caz de semne de nefropatie obstructivă, este necesar un examen de urolog. La copiii cu forme ereditare, însoțiți de surditate congenitală, un audiolog ia parte la examen. Algoritmul de diagnostic este individual, rezultatele analizelor și metodele instrumentale sunt variabile.

  • Opțiune distală. În varianta clasică a acidozei tubulare renale, reacția de urină este alcalină, depășind 5,5-6. HCO3-plasmă înainte de tratament este mai mică de 15 mmol / l, de obicei o scădere a excreției de amoniu și citrat, hipokalemie. Excreția bicarbonatelor nu este mai mare de 3%, conținutul de plasmă este mai mare de 20 mmol / l. În cazuri controversate, se administrează clorură de amoniu, în absența patologiei, pH-ul este mai mic de 5,2. Se efectuează screeningul echilibrului acido-bazic, se examinează biochimia urinei: acizi, amoniu, Ca, fosfați, zahăr, proteine, raportul dintre calciu / creatinină și fosfați / creatinină. Biochimia sângelui este evaluată - cloruri, K, Ca, Na, P, creatinină.
  • Opțiune proximă. Caracterizat prin pH-ul urinei mai mic de 5,5, parametri de excreție normală de citrat, amoniu, excreție bicarbonatată mai mare de 15-20% (în plasmă conținutul său depășește 20 mmol / litru), hipokalemie. Pentru testare, se utilizează introducerea bicarbonatului de sodiu, confirmând că criteriile sunt pH peste 7,5, excreția de bicarbonat peste 15%. Evaluează echilibrul acido-bazic, examinează compoziția biochimică a urinei zilnice: calciu, fosfați, zahăr, fracții proteice, raportul dintre creatinină și calciu și fosfat. Determinați conținutul de K, Na, cloruri, Ca, P, glucoză și creatinină din sânge.
  • Versiune generalizată. Pe lângă identificarea stării principale care a dus la acidoza tubulară renală (IV), diagnosticul este confirmat prin studiul nivelului K (hiperkalemia este mai frecventă), determinarea HCO3- (acidoză metabolică ușoară, concentrație 18-22 mmol / l, pH urină sub 5,5). În funcție de factorul patogenetic, se pot schimba nivelurile de aldosteron, cortizol și renină. În toate cazurile, calculul indicelui de anion plasmatic este calculat, ceea ce face posibilă estimarea concentrației de anioni plasmatici reziduali: Na + - (Cl- + HCO3).

Diagnosticul instrumental include ecografia rinichilor și vezicii urinare, CT și RMN pentru a exclude uropatiile obstructive, nefrolitiaza. În acidoza tubulară (I), patologia renală este întotdeauna determinată pe sonograme, pentru tipul proxim este necaracteristică. La radiografii la copii, se observă modificări ale rahitismului în schelet, deteriorarea oaselor tubulare ale picioarelor și mâinilor. Densitatea minerală osoasă se determină folosind densitometria. Demineralizarea oaselor fără rahitism sau osteomalacie evidentă este asociată cu tipurile 1 și 4, rahitismul asociat cu vitamina D, osteomalacia sunt caracteristice tipului 2.

Diagnosticul diferențial se realizează între posibilele tipuri de tulburări de echilibru acido-bazic, patologii renale de o geneză diferită. Sindromul Fanconi are manifestări similare acidozei tubulare proximale și distale. Formele determinate genetic de acidoză renală distală se disting de pseudohipoaldosteronism, hiperoxalaturie primară și nefrocalcinoză cu o geneză diferită. Uneori este necesară diferențierea cu insuficiență renală, diabet zaharat, nefropatie salicilată.

Tratamentul acidozei tubulare renale

Tratamentul are ca scop corectarea dezechilibrelor de electroliți (potasiu, calciu, fosfați), prevenirea complicațiilor, se corelează cu tipul de patologie. Operațiile sunt efectuate numai pentru a corecta deformările osoase severe. Principala măsură rămâne numirea terapiei de alcalinizare, fără tratament pentru acidoza renală tubulară la copii, creșterea încetinește, dezvoltarea psihică suferă. Agenții alcalini ajută la obținerea unei concentrații de bicarbonat plasmatic relativ normal, tulburări corecte.

Terapia medicamentoasă

Tratamentul acidozei tubulare renale clasice este necesar pentru a sprijini creșterea la copii, pentru a elimina modificările osoase și pentru a preveni acumularea de calciu în țesutul interstițional. Prescrie bicarbonat de sodiu, citrat de sodiu potasiu hidrogen. În osteopatie se folosesc metaboliți activi ai vitaminei D3, care necesită prudență datorită riscului de a dezvolta hipercalciurie. Terapia proximală implică administrarea orală a citratului de potasiu. În caz de rezistență, la schemă se adaugă hidroclorotiazidă. În varianta juvenilă se utilizează citrat de sodiu sau citrat de potasiu. Dozele sunt selectate individual.

Tratamentul principal pentru a patra opțiune este completarea sau înlocuirea aldosteronului. Pacienții sunt sfătuiți să excludă alimentele bogate în potasiu din dieta lor. În plus, NaCl este administrat pe fondul monitorizării sângelui K, aldosteronului și reninei plasmatice. Este necesar să încetați să luați medicamente care susțin hiperkalemia, pentru a trata patologia de bază (HRT cu mineralocorticoizi). Sunt prescrise diuretice (furosemidă, hidroclorotiazidă). În absența unui răspuns la tratament, fludrocortizonul, bicarbonatul de sodiu este utilizat pentru a compensa acidemia și pentru a crește excreția K.

Previziuni și prevenire

Tratamentul precoce îmbunătățește rezultatul pentru toate cazurile. În cazul tubulopatiei distale, administrarea de medicamente înainte de nefrocalcinoză are un efect benefic asupra prognosticului. Forma tranzitorie proximă poate fi oprită singură odată cu vârsta, însă terapia cu alcalinizare asigură o creștere normală și previne demineralizarea, rahitismul, la adulți, tratamentul împiedică dezvoltarea osteomalaciei. Prognosticul acidozei renale (IV) este determinat de severitatea bolii de bază. Pacienții sunt monitorizați, electroliții din sânge sunt monitorizați la fiecare 12 săptămâni, ecografia rinichilor se efectuează o dată la 6 luni.

Nu există măsuri preventive pentru patologia congenitală, cu un istoric familial împovărat, este indicat consultul medicului genetician. Este important tratarea la timp a bolilor urologice și nefrologice care pot duce la forme severe de tubulopatii. Pacienții cu acidoză tubulară renală în prezența uremiei (insuficiență renală cu rata de filtrare glomerulară afectată, niveluri ridicate de creatinină, uree) necesită o observație specială. Pacienții care primesc un tratament adecvat sunt de obicei asimptomatici și mulți pot duce vieți normale.

Publicații Despre Nefroza