Sindromul lui Itsenko-Cushing

În medicină, există trei termeni numiți după Harvey Williams Cushing:

Boala și sindromul Cushing

Sindromul Cushing

Termenul "sindromul Cushing" (sindromul lui Itsenko-Cushing, hipercortisolism) denotă un complex de manifestări asociate cu expunerea prelungită la concentrații excesiv de mari ale hormonului cortizol (hidrocortizon, un glucocorticoid produs de cortexul suprarenal). Dezvoltarea acestei afecțiuni se bazează, de regulă, pe tulburări la diferite niveluri ale așa-numitei axe hipotalamice-pituitare-suprarenale (schematic: hipotalamusul secretă hormonul care eliberează corticotropina (CRH)), care stimulează formarea de ACTH în glanda pituitară, care, la rândul său, stimulează producerea hormonilor cortexului suprarenal. ; astfel, o creștere a formării cortizolului este posibilă cu încălcări atât la nivelul glandelor suprarenale, cât și la nivelul hipofizei și a hipotalamusului).

Motivele

Dezvoltarea sindromului Cushing poate fi asociată cu:

  • formarea primară excesivă de cortizol în glandele suprarenale (cu tumori benigne sau maligne ale cortexului suprarenal - corticosteromele; cu hiperplazia cortexului suprarenal);
  • formarea excesivă de ACTH (cu adenom hipofizar);
  • formarea excesivă a CRH (cu corticotropinoame, care poate avea localizare ectopică - în bronhii, testicule, ovare);
  • luând glucocorticoizi (varianta iatrogenă, este cea mai frecventă cauză a sindromului Cushing).

Variantele non-atrogenice ale sindromului Cushing includ:

  • Tumorile hipofize producătoare de ACTH reprezintă până la 70% din cazuri;
  • hipersecreția ectopică de ACTH - 10%;
  • producția ectopică de KRG - 1%;
  • adenom suprarenal - 10%;
  • carcinom suprarenal - 7%;
  • Hiperplazie suprarenală micronodulară - 1-2%.

Boala lui Cushing

Termenul „boala Cushing” denotă o situație asociată cu producerea excesivă de ACTH (sau, mai rar, CRH), care stimulează hiperproducerea cortizolului în glandele suprarenale..

Sindromul Pseudo Cushing

De asemenea, se disting așa-numitul pseudo-sindrom al lui Cushing, în care nu există tulburări în structurile axei hipotalamice-hipofizo-suprarenale, dar are loc o creștere a nivelului cortizolului și a manifestărilor clinice cushingoide..

Acest sindrom se poate dezvolta atunci când:

  • obezitate,
  • alcoolism,
  • sarcină,
  • administrarea de contraceptive orale (posibil datorită creșterii secreției de CRH).

Diagnosticul diferențial cu sindromul Cushing adevărat poate fi destul de dificil și necesită excluderea leziunilor tumorale de localizare diferită.

Simptomele sindromului Cushing

Simptomele sindromului Cushing (cele mai tipice sunt cu caractere aldine):

  • simptome generale:
    • obezitate (80-95%),
    • obezitate abdominală (45-95%),
    • hipertensiune arterială (75-90%),
    • cefalee (10-50%);
  • simptome ale pielii:
    • roseata fetei (70-90%),
    • hirsutism (70-80%),
    • striuri violete largi (50-70%),
    • acnee (30-70%);
  • simptome neuropsihice:
    • tulburări de memorie și atenție,
    • depresiune,
    • euforie,
    • psihoze (60-95%);
  • simptomele disfuncției gonadale:
    • dismenoree (75-95%),
    • impotență sau scăderea libidoului (65-95%);
  • simptome musculo-scheletice:
    • osteopenie (75-85%),
    • slăbiciune datorată miopatiei (30-90%);
  • simptome metabolice:
    • toleranță la glucoză afectată / diabet zaharat (40-90%),
    • urolitiaza (15-20%).

Diagnosticarea sindromului Itsenko-Cushing


Testele de screening pentru diagnosticarea sindromului Cushing:

  • Evaluarea nivelului de cortizol în ser sau salivă (prelevare de probe - noaptea târziu, ținând cont de ritmul circadian al secreției de hormoni). În ultimii 10 ani, determinarea cortizolului în salivă datorită comodității sale și a preciziei destul de ridicate în țările occidentale și-a înlocuit în mod semnificativ studiul în ser. Nivelurile de cortizol> 0,3 μg / dL (8,6 mmol / L) sunt considerate crescute.
  • Pentru persoanele care, pe baza dovezilor clinice, sunt considerate a fi foarte susceptibile de a avea sindromul Cushing, este recomandată utilizarea unei evaluări a nivelului de cortizol liber în urină colectat peste 24 de ore. Datorită variabilității secreției de cortizol, se recomandă un astfel de studiu de trei ori. Concentrația normală de cortizol în urină este de 1,1-1,38 mmol / L; diagnosticul pentru sindromul Cushing este considerat un nivel de 4 ori mai mare.
  • Pentru persoanele cu o probabilitate relativ scăzută de sindrom Cushing (de exemplu, la pacienții cu diabet zaharat, obezitate și hipertensiune arterială slab controlată), se recomandă un test de doză mică de dexametazonă. În același timp, înainte de culcare, pacientului i se recomandă să ia 1 mg de dexametazonă oral; la 8:00 a doua zi, se prelevează o probă de sânge pentru a testa nivelurile de cortizol. Un nivel peste 1,8 μg / dL (48,6 mmol / L) este considerat diagnostic semnificativ (trebuie avut în vedere posibilitatea de a obține rezultate fals-negative în 20% și fals-pozitive în 10% din cele examinate). Utilizarea combinată a ultimelor două teste de screening îmbunătățește semnificativ acuratețea evaluării.
  • Ca metodă suplimentară, poate fi utilizat un examen oftalmolog cu o evaluare a câmpurilor vizuale (cu un adenom hipofizar datorită compresiei chiasma opticum, este posibilă dezvoltarea hemianopsiei bilaterale).

Examinarea pentru a determina cauza sindromului Cushing:

  • Evaluarea plasmatică a ACTH.
  • Test cu administrare CRG și determinarea ulterioară a conținutului de ACTH.
  • CT sau RMN ale glandelor suprarenale. Încă o dată, observăm că atunci când este detectat un incidentalom suprarenal, este necesară întotdeauna o examinare suplimentară completă pentru a clarifica semnificația clinică a formării identificate și a controlului dinamic pentru a evalua tendința sa de progresie..
  • RMN-ul glandei hipofizare.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Tactica de tratament pentru sindromul Cushing în general este prezentată mai jos..

Ținând cont de prognosticul slab al sindromului Cushing necontrolat (o creștere a mortalității de aproximativ 5 ori în comparație cu populația generală), tratamentul unui pacient cu această afecțiune trebuie început cât mai devreme (imediat după clarificarea diagnosticului). La majoritatea pacienților cu boala Cushing dependentă de ACTH cu o tumoare hipofizară, îndepărtarea microchirurgicală transfenoidă a tumorii este considerată abordarea terapeutică la alegere (o altă opțiune de intervenție este hipofizectomia transfrontală). În absența efectului acestor intervenții (și, de asemenea, dacă nu este posibilă detectarea unei tumori hipofize), se consideră posibilă efectuarea adrenalectomiei uni- sau bilaterale. O tumoră benignă producătoare de cortizol a glandei suprarenale este supusă îndepărtării chirurgicale (mai recent, mai des laparoscopice). În cazul neoplasmului malign al glandei suprarenale, precum și a unei tumori maligne producătoare de ACTH ectopic, poate fi necesară o combinație de tratament chirurgical cu chimioterapie. La unii pacienți, când se pregătește pentru o intervenție chirurgicală (sau dacă este întârziată), se pot utiliza medicamente care afectează sistemul hipotalamic-hipofizar:

  • agoniști ai dopaminei (bromocriptină, lisuridă);
  • antagoniști ai serotoninei (ritanserină);
  • analogi de somatostatină (octreotidă);
  • inhibitori ai sintezei hormonilor cortexului suprarenal (mitotan, metirapona);
  • antagoniști ai glucocorticoizilor (etomidat, mifepristonă).

După intervenția chirurgicală, la 70-80% dintre pacienții cu boala Cushing se observă o remisie stabilă cu normalizarea nivelului de cortizol în plasmă și urină, precum și cu eliminarea manifestărilor clinice. Restul poate avea recidive în următorii 5 ani după o operație de succes, ceea ce necesită o observare postoperatorie atentă și de lungă durată..

„Sună grav”: care este sindromul Cushing?

Sindromul Cushing (de asemenea, „sindromul de hipercortisolism” sau „sindromul Itsenko-Cushing”) este o afecțiune în care corpul tău produce prea mult cortizol dintr-un motiv sau altul. Consecințele acestui dezechilibru pot fi foarte neplăcute și includ tulburări metabolice și riscuri mari de apariție a diabetului..

Vă vom spune de ce se întâmplă acest lucru, cum să înțelegeți că nu sunteți bine și vă vom explica cum diferă sindromul Cushing de boala cu același nume..

Motivele

Cortexul suprarenal este capabil să producă mai mulți hormoni foarte importanți, iar unul dintre ei este cortizolul. O combinație de factori poate duce la niveluri ridicate ale acestui hormon și simptome. Motivele pot părea puțin confuze, dar vom încerca să clarificăm totul..

Boala lui Cushing

Una dintre cauzele principale ale sindromului Cushing este boala Cushing (reprezintă șapte cazuri din zece). Această afecțiune rară apare atunci când un adenom hipofizar produce exces de hormon adrenocorticotrop (ACTH). La rândul său, hiperstimulează cortexul suprarenal, care provoacă sindromul.

Medicii nu știu exact de ce apare un adenom hipofizar, dar sugerează o predispoziție genetică. Există, de asemenea, o legătură certă între apariția adenomului, leziunile de cap și procesele inflamatorii în creier. 70% dintre pacienți sunt femei, iar boala lor este adesea diagnosticată după naștere.

Sindromul Cushing

Uneori, cauza hipercortisolismului nu este boala, ci medicamente cu steroizi care afectează nivelurile hormonale. Uneori tumorile suprarenale și unele tipuri de cancer care produc hormoni afectează nivelul cortizolului.

Sindromul pseudo-Cushing

Uneori simptomele sunt indicative ale sindromului Cushing, dar cauzele sunt diferite. Acest lucru se întâmplă cu consumul excesiv de alcool, obezitatea, nivelurile ridicate de glucoză din sânge în timpul sarcinii și chiar depresie..

Cum functioneaza?

Sistemul nostru endocrin este destul de complex. Include glandele suprarenale, glanda hipofizară, pancreasul, glandele tiroidiene și paratiroide, ovarele și testiculele. Unii hormoni afectează producția altora, cei afectează producția altora ș.a..

Hormonul cortizol, produs de glandele suprarenale, reglează modul în care corpul nostru transformă proteinele, grăsimile și carbohidrații din alimente în energie. De asemenea, este responsabil pentru tensiunea arterială, nivelurile de glucoză, funcționarea sistemului imunitar și răspunsul nostru la stres. Dacă nivelul cortizolului este prea mare, apetitul se schimbă, glicemia devine prea mare, iar grăsimea este păstrată într-un mod crescut.

Care este sindromul Cushing?

exogen

Acest cuvânt în sine implică faptul că cauza afecțiunii este în afara corpului și, în acest caz, este o utilizare pe termen lung a medicamentelor corticosteroizi, care sunt legate în funcționalitate de cortizol. Aceste medicamente sunt:

  • prednison
  • dexametazona
  • metilprednisolon

Aceste medicamente sunt frecvent utilizate de persoanele cu artrită reumatoidă, lupus, astm, dureri articulare și dureri de spate. Doze mari de corticosteroizi sunt, de asemenea, administrate după transplanturi de organe.

Nu toate medicamentele cu steroizi prezintă riscuri. Dacă tratați eczema cu creme sau utilizați un inhalator de astm, nu aveți riscul de a dezvolta sindromul Cushing..

endogena

Acest tip de sindrom presupune că cauza se află în interiorul organismului, iar glandele suprarenale se comportă greșit. Am vorbit deja despre boala Cushing, dar motivele pot fi și în formațiunile tumorale ale altor organe..

Simptome

Simptomele variază de la o persoană la alta, iar variația depinde foarte mult de cauza sindromului Cushing..

Creșterea în greutate este un simptom cheie. Nivelurile ridicate de cortizol duc la o redistribuire a grăsimilor, în special în piept și abdomen.

Fața este rotunjită, obrajii strălucesc cu un fard. Brațele și picioarele sunt adesea subțiri și țesutul gras se acumulează pe umerii și spatele gâtului.

Alte semne și simptome comune:

  • subtierea pielii
  • apariția vergeturilor proaspete pe piele, roz sau violet
  • ușurință de vânătăi
  • tensiune arterială crescută
  • osteoporoză și fragilitate osoasă crescută
  • slabiciune musculara
  • modificarea sau încetarea ciclului menstrual
  • probleme de fertilitate

Sindromul Cushing este afișat și pe starea pielii:

  • acneea apare pe față și corp
  • pielea de pe gât, abdomen și coatele se poate întuneca din cauza producției crescute de melatonină
  • corpul devine mai umflat
  • zgârieturile și abraziunile se vindecă lent, chiar și ușor
  • femeile pot experimenta părul excesiv pe corp și față, iar vocea devine aspră

Pot apărea modificări ale stării mentale:

  • anxietate și depresie
  • iritabilitate
  • pierderea controlului asupra emoțiilor
  • schimbări de dispoziție extreme
  • atacuri de panica
  • gândurile de sinucidere

Uneori pot apărea și probleme sexuale: scăderea (sau, invers, creșterea) dorinței și posibile disfuncții erectile.

complicaţiile

Cortizolul este un hormon foarte „responsabil” cu puteri largi, astfel încât consecințele supraabundenței sale pot fi cele mai grave:

  • tensiune arterială crescută
  • creșterea cheagurilor de sânge, riscuri de accident vascular cerebral și atac de cord
  • creșterea colesterolului
  • diabet zaharat tip 2 și rezistență la insulină
  • setea crescută, urinarea mai frecventă și transpirația profuză
  • vulnerabilitate crescută la infecții, inclusiv exotice
  • pietre în rinichi
  • pierderea masei musculare și a forței
  • la copii, sindromul Cushing poate împiedica creșterea și poate provoca obezitate

Diagnostice

Doar un medic poate diagnostica sau exclude sindromul Cushing, mai ales având în vedere cât de diferită și polifacetă poate fi această afecțiune. Testele de sânge și urină, precum și RMN-ul sau tomografia sunt utilizate pentru diagnosticarea și căutarea cauzelor.

Este important să ne amintim că nivelurile de cortizol depind de stres, ora zilei și faza ciclului menstrual. Prin urmare, cu trei zile înainte de analiză, renunțați la sport și la încărcături nervoase, ziua - de la mâncarea grasă picantă și fumatul, cu opt ore înainte de analiză - de la mâncare. Încercați să nu stați la miezul nopții săptămâna anterioară testului și urmați ritmurile tradiționale zilnice. Faza recomandată a ciclului menstrual pentru evaluarea nivelului de cortizol este de 3-7 zile, dar medicul vă poate specifica sincronizarea.

Dacă luați medicamente hormonale și nu le puteți refuza timp de două săptămâni înainte de a dona sânge pentru analiză, informați medicul dumneavoastră endocrinolog și în laborator, pentru interpretarea corectă a rezultatelor.

Cum se tratează sindromul Cushing?

Tratamentul sindromului vizează în principal reducerea excesului de cortizol din organism cu medicamente speciale, în principal ketoconazol și mamomit. Mai puțin frecvent, dexametazona este utilizată pentru a reduce activitatea cortexului suprarenal. Dacă acest lucru nu funcționează, atunci medicii recomandă înlăturarea uneia dintre glandele suprarenale.

Specificitatea terapiei depinde și de cauza acestei afecțiuni. Odată cu boala Cushing, chirurgia poate fi necesară pentru a elimina o tumoare hipofizară (adesea prin nas). Dacă cauza este în alte tumori, atunci acestea sunt găsite și eliminate..

Dacă doza de corticosteroid este prea mare, medicul poate reduce cantitatea de medicamente sau le poate înlocui cu medicamente nesteroidiene. Este important să nu vă autodepărtați sau să încercați să reduceți singur doza: poate pune viața în pericol dacă nivelul de cortizol scade prea mult.

Și, desigur, terapia este necesară pentru complicațiile cauzate de sindromul Cushing - metabolismul proteinelor și carbohidraților, tensiunii arteriale ridicate

Care este sindromul Cushing și cum să-l trateze?

Ce este sindromul Cushing? Aceasta este o afecțiune în care o schimbare progresivă a aspectului este diagnosticată, manifestată ca urmare a expunerii la cortizol pe țesuturi..

Sindromul este ușor de observat la exterior.

Nu trebuie confundat cu boala lui Cushing. Sindromul este un complex de simptome care afectează toți pacienții cu hipercortisolism, iar boala implică dezvoltarea unui adenom hipofizar.

Simptomele sindromului

Principalele semne ale bolii

Principalul simptom al patologiei este o schimbare a aspectului..

Când sunt diagnosticați, sunt frecvent detectate următoarele semne ale sindromului Cushing:

  1. Obezitatea centripetă și forma feței lunare;
  2. Sicriul climatic și striurile violet;
  3. Hipertensiune arterială și dureri de cap;
  4. Tulburări psihologice, plângeri de durere în inimă și oase;
  5. Scăderea toleranței la glucoză;
  6. Pletora, hipertricoză, atrofie musculară, ecimoză.

Sindromul Cushing la femei se manifestă printr-o încălcare a ciclului menstrual. La bărbați, disfuncție sexuală, iar la copii, retard de creștere.

Slab
exprimat sub formă de păr vellus

ascuțit
pronunțată pe față, trunchi

P-grafie
Șa turcească (schimbări)

R-grafie
glandele suprarenale (retropneumoperitopeum)

Mărire
ambele glande suprarenale

Mărire
o glandă suprarenală

Scanare CT
și RMN (computer și rezonanță magnetică
tomografie) a șei turcești

radioizotopi
scanare suprarenală

Creșterea
acumularea izotopilor în ambele glande suprarenale

Creșterea
acumularea izotopilor într-o singură glandă suprarenală

Conţinut
ACTH în sânge

Încerca
cu dexametazonă și ACTH

Patologia duce aproape întotdeauna la hipertensiune arterială persistentă..

Motivele dezvoltării bolii

Cauzele patologiei pot fi împărțite în două forme:

Forma dependentă de ACTHForma independentă de ACTH
Adenom hipofizar, producție ectopică de ACTH și secreție de CRHUtilizarea glucocorticoizilor, patologie suprarenală

Diagnosticul bolii

Cercetare și analizăSemne ale bolii
Analize de sânge și urină, test cu suprimarea nocturnă a secreției de cortizol, determinarea conținutului de ACTH plasmatic, RMN, ecografieNiveluri crescute de cortizol plasmatic, exces de cortizol urinar zilnic, tumori hipofize și suprarenale

Tratament patologic

Tratamentul sindromului Cushing este îndepărtarea adenomului suprarenal, îndepărtarea tumorii ectopice, adrenalectomia.

Terapia medicamentoasă este prescrisă înainte sau după operație. Pacienților li se prescriu medicamente care suprimă eliberarea de ACTH (acid valproic, cyproheptadine), suprimă secreția de cortizol (metirapone, mitotan, ketoconazol).

Ghiduri de practică clinică pentru tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Hiperplazia celulelor bazofile ale glandei hipofizare și hiperplazia glandelor suprarenaleTerapia Rg, îndepărtarea glandelor suprarenale, terapia de înlocuire a cortizonului
Tumora hipofizarăÎndepărtarea ipotezei, radioizotopilor, terapiei cu protoni de la distanță
Adenom suprarenalChirurgie pentru îndepărtare
Imposibil de operatTerapia medicamentoasă (parlodel, metirapona, cloditan)

Tratamentul pentru copii se realizează conform unui program individual. Consultarea unui endocrinolog, traumatolog, terapeut este necesară.

profilaxie

În prima etapă a bolii, prognosticul pentru o cură completă este foarte promițător. Înainte și după tratament, toți pacienții trebuie să își schimbe programul de lucru ocupat, efortul mental și fizic greu și să limiteze sportul de forță. Este recomandat să vă reglați dieta eliminând alimentele picante și sărate. Odihna completă și lipsa de stres sunt cheia recuperării rapide și prevenirii consecințelor.

Există CONTRAINDICĂRI
NECESITĂ CONSULTAREA DOCTORULUI ATENTAT

Autorul articolului este Ivanova Svetlana Anatolyevna, terapeut

Sindromul Itsenko-Cushing (hipercortisolism)

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercortisolism, adică secreția crescută a hormonului cortizol de către cortexul suprarenal sau tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi. Este necesar să distingem între sindromul Itsenko-Cushing și boala Itsenko-Cushing, care este înțeleasă ca hipercortisolism secundar care se dezvoltă în patologia sistemului hipotalamic-hipofizar. Diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing include un studiu al nivelului cortizolului și hormonilor hipofizari, testul dexametazonei, RMN, CT și scintigrafie suprarenală. Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing depinde de cauza acestuia și poate consta în abolirea terapiei cu glucocorticoizi, numirea inhibitorilor de steroidogeneză și îndepărtarea promptă a tumorii suprarenale.

Informatii generale

Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome patologice care rezultă din hipercortisolism, adică secreția crescută a hormonului cortizol de către cortexul suprarenal sau tratamentul pe termen lung cu glucocorticoizi. Hormonii glucocorticoizi sunt implicați în reglarea tuturor tipurilor de metabolism și a multor funcții fiziologice. Munca glandelor suprarenale este reglată de glanda hipofizară secretând ACTH, un hormon adrenocorticotrop care activează sinteza cortizolului și corticosteronului. Activitatea glandei hipofizare este controlată de hormonii hipotalamusului - statine și liberine.

O astfel de reglementare în mai multe etape este necesară pentru a asigura coerența funcțiilor corpului și a proceselor metabolice. Încălcarea uneia dintre legăturile din acest lanț poate provoca hipersecreția hormonilor glucocorticoizi de către cortexul suprarenal și poate duce la dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing. La femei, sindromul Itsenko-Cushing apare de 10 ori mai des decât la bărbați, dezvoltând mai ales la vârsta de 25-40 de ani.

Distingeți între sindromul Itsenko-Cushing și boala: acesta din urmă se manifestă clinic prin aceeași simptomatologie, dar se bazează pe o leziune primară a sistemului hipotalamic-hipofizar, iar hiperfuncția cortexului suprarenal se dezvoltă secundar. Sindromul Pseudo-Itsenko-Cushing se dezvoltă uneori la pacienții cu alcoolism sau tulburări depresive severe.

Cauzele și mecanismul dezvoltării sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing este un concept larg care include un complex de diferite afecțiuni caracterizate prin hipercortisolism. Conform cercetărilor moderne în domeniul endocrinologiei, peste 80% din cazurile de dezvoltare a sindromului Itsenko-Cushing sunt asociate cu secreția crescută de ACTH de către microadenomul hipofizar (boala Itsenko-Cushing). Un microadenom hipofizar este o tumoră mică (nu mai mult de 2 cm), adesea benignă, tumorală glandulară care produce hormon adrenocorticotrop.

La 14-18% dintre pacienți, cauza sindromului Itsenko-Cushing este o leziune primară a cortexului suprarenal, ca urmare a formărilor tumorale hiperplastice ale cortexului suprarenal - adenom, adenomatoză, adenocarcinom.

1-2% din boală este cauzată de sindromul ACTH-ectopic sau corticoliberin-ectopic - o tumoră care secretă hormonul corticotrop (corticotropinom). Sindromul ectopic ACTH poate fi cauzat de tumori ale diferitelor organe: plămâni, testicule, ovare, timus, paratiroid, tiroidă, pancreas, prostată. Incidența sindromului Itsenko-Cushing depinde de utilizarea corectă a glucocorticoizilor în tratamentul pacienților cu boli sistemice..

Hipersecreția cortizolului în sindromul Itsenko-Cushing determină un efect catabolic - defalcarea structurilor proteice ale oaselor, mușchilor (inclusiv inimii), pielii, organelor interne etc., ducând în cele din urmă la distrofie și atrofie tisulară. O creștere a glucozei și a absorbției glucozei în intestin determină dezvoltarea unei forme de diabet. Tulburările de metabolizare a grăsimilor în sindromul Itsenko-Cushing se caracterizează prin depunerea excesivă a grăsimilor în unele zone ale corpului și atrofierea în altele, datorită sensibilității lor diferite la glucocorticoizi. Efectul nivelurilor excesive de cortizol asupra rinichilor se manifestă prin tulburări electrolitice - hipokalemie și hipernatremie și, în consecință, creșterea tensiunii arteriale și agravarea proceselor distrofice din țesutul muscular.

Mușchiul cardiac suferă cel mai mult de hipercortisolism, care se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, insuficienței cardiace și aritmiilor. Cortizolul are un efect depresiv asupra sistemului imunitar, ceea ce face ca pacienții cu sindromul Itsenko-Cushing să fie predispuși la infecții. Cursul sindromului Itsenko-Cushing poate fi ușor, moderat și sever; progresiv (cu dezvoltarea întregului complex de simptome în 6-12 luni) sau gradual (cu o creștere peste 2-10 ani).

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Cea mai caracteristică a sindromului Itsenko-Cushing este obezitatea, care este detectată la peste 90% dintre pacienți. Redistribuirea grăsimilor este inegală, în funcție de tipul cushingoid. Depozitele de grăsime sunt observate pe față, gât, piept, abdomen, spate cu membre relativ subțiri („colos cu picioare de lut”). Fața devine în formă de lună, de culoare roșu-purpuriu cu o tentă cianotică („matronism”). Depunerea de grăsime în regiunea vertebrei cervicale VII creează așa-numita cocoașă „climacterică” sau „bizon”. În sindromul Itsenko-Cushing, obezitatea se caracterizează prin pielea subțire, aproape transparentă, pe spatele palmelor..

Din partea sistemului muscular se observă atrofia musculară, scăderea tonusului și a forței musculare, care se manifestă prin slăbiciune musculară (miopatie). Semnele tipice care însoțesc sindromul Itsenko-Cushing sunt „fesele înclinate” (o scădere a volumului coapsei și mușchilor gluteali), „burta broaștei” (hipotrofia mușchilor abdominali), hernia liniei albe a abdomenului.

Pielea pacienților cu sindromul Itsenko-Cushing are o nuanță „marmură” caracteristică, cu un model vascular clar vizibil, predispusă la coji, uscăciune, intersectată cu zonele de transpirație. Pe pielea brâului de umăr se formează glande mamare, abdomen, fese și coapse, dungi de întindere a pielii - striuri de culoare violetă sau cianotică, de la câțiva milimetri până la 8 cm lungime și până la 2 cm lățime. Există erupții cutanate (acnee), hemoragii subcutanate, vene păianjen, hiperpigmentarea zonelor individuale ale pielii.

Odată cu hipercortisolism, subțire și deteriorarea țesutului osos se dezvoltă adesea - osteoporoză, ceea ce duce la senzații dureroase severe, deformări și fracturi osoase, cifoscoză și scolioză, mai accentuată la nivelul coloanei lombare și toracice. Datorită compresiunii vertebrelor, pacienții devin înclinați și mai scurti. Copiii cu sindromul Itsenko-Cushing se confruntă cu o creștere continuă cauzată de încetinirea dezvoltării cartilajului epifizal.

Violările mușchiului cardiac se manifestă în dezvoltarea cardiomiopatiei, însoțite de aritmii (fibrilație atrială, extrasistol), hipertensiune arterială și simptome de insuficiență cardiacă. Aceste complicații formidabile pot duce la moartea pacienților. Cu sindromul Itsenko-Cushing, sistemul nervos suferă, care se exprimă în activitatea sa instabilă: letargie, depresie, euforie, psihoze steroizi, încercări de suicid.

În 10-20% din cazuri în cursul bolii, diabetul zaharat steroid se dezvoltă, care nu este asociat cu leziunile pancreasului. Un astfel de diabet se desfășoară destul de ușor, cu un nivel normal lung de insulină în sânge și este rapid compensat de o dietă individuală și de medicamente antihiperglucemice. Uneori se dezvoltă edem periferic poli- și nocturie.

Hiperandrogenismul la femei, care însoțește sindromul Itsenko-Cushing, determină dezvoltarea virilizării, hirsutismului, hipertricozei, neregulilor menstruale, amenoreei și infertilității. Pacienții de sex masculin prezintă semne de feminizare, atrofie testiculară, scăderea potenței și libidoului, ginecomastie.

Complicații ale sindromului Itsenko-Cushing

Cursul cronic, progresiv, al sindromului Itsenko-Cushing, cu simptome crescânde, poate duce la decesul pacienților ca urmare a unor complicații incompatibile cu viața: decompensare cardiacă, accidente vasculare cerebrale, sepsis, pielonefrită severă, insuficiență renală cronică, osteoporoză cu multiple fracturi ale coloanei vertebrale și coastelor..

O urgență în sindromul Itsenko-Cushing este o criză suprarenală (suprarenală), manifestată prin conștiință afectată, hipotensiune arterială, vărsături, dureri abdominale, hipoglicemie, hiponatremie, hiperkalemie și acidoză metabolică.

Ca urmare a scăderii rezistenței la infecții, pacienții cu sindromul Itsenko-Cushing dezvoltă adesea boli de piele furunculoză, flegmon, supurative și fungice. Dezvoltarea urolitiazei este asociată cu osteoporoza oaselor și excreția excesului de calciu și fosfat în urină, ceea ce duce la formarea de pietre de oxalat și fosfat în rinichi. Sarcina la femei cu hipercortisolism se încheie adesea în avort spontan sau travaliu complicat.

Diagnosticarea sindromului Itsenko-Cushing

Dacă un pacient suspectează sindromul Itsenko-Cushing pe baza datelor amnestice și fizice și excluderea unei surse exogene de aport glucocorticoid (inclusiv inhalare și intraarticulare), prima cauză este identificată cauza hipercortisolismului. Pentru aceasta se folosesc teste de screening:

  • determinarea excreției cortizolului în urina zilnică: o creștere a cortizolului de 3-4 ori sau mai mult indică fiabilitatea diagnosticului sindromului sau bolii Itsenko-Cushing.
  • un mic test de dexametazonă: în mod normal, administrarea dexametazonei reduce nivelul cortizolului cu mai mult de jumătate și, cu sindromul Itsenko-Cushing, nu există scădere.

Diagnosticul diferențial dintre boala și sindromul Itsenko-Cushing permite un test mare de dexametazonă. În boala Itsenko-Cushing, administrarea dexametazonei duce la scăderea concentrației de cortizol de mai mult de 2 ori față de inițial; cu sindrom de scădere a cortizolului nu apare.

În urină, conținutul de 11-OCS (11-hidroxiacosteroizi) este crescut și 17-KS este scăzut. În sânge, hipokalemie, o creștere a cantității de hemoglobină, eritrocite și colesterol. Pentru a determina sursa hipercortisolismului (hiperplazie suprarenală bilaterală, adenom hipofizar, corticosterom), RMN sau CT ale glandelor suprarenale și glandei hipofizare, se efectuează scintigrafie suprarenală. Pentru a diagnostica complicațiile sindromului Itsenko-Cushing (osteoporoză, fracturi de compresie ale vertebrelor, coaste fracturate etc.), se efectuează radiografie și CT a coloanei vertebrale și toracice. Analiza biochimică a parametrilor sângelui diagnostică tulburări de electroliți, diabet zaharat steroid etc..

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Datorită naturii iatrogenice (medicinale) a sindromului Itsenko-Cushing, este necesară retragerea treptată a glucocorticoizilor și înlocuirea lor cu alte imunosupresoare. Datorită naturii endogene a hipercortisolismului, se prescriu medicamente care suprimă steroidogeneza (aminoglutetimidă, mitotan).

În prezența leziunilor tumorale ale glandelor suprarenale, glandei hipofizare, plămânilor, se efectuează îndepărtarea chirurgicală a neoplasmelor și, dacă este imposibil, se poate face o adrenalectomie pe două fețe (îndepărtarea glandei suprarenale) sau radioterapie a regiunii hipotalamico-hipofizare. Radioterapia este adesea folosită în combinație cu chirurgie sau medicamente pentru a îmbunătăți și a susține efectul.

Tratamentul simptomatic pentru sindromul Itsenko-Cushing include utilizarea medicamentelor antihipertensive, diuretice, hipoglicemice, glicozide cardiace, biostimulante și imunomodulatoare, antidepresive sau sedative, vitaminoterapie, terapie medicamentoasă pentru osteoporoză. Compensarea metabolismului proteinelor, mineralelor și carbohidraților este realizată. Tratamentul postoperator al pacienților cu insuficiență suprarenală cronică care au suferit adrenalectomie constă într-o terapie de substituție constantă a hormonilor.

Predicția sindromului Itsenko-Cushing

Dacă tratamentul sindromului Itsenko-Cushing este ignorat, apar modificări ireversibile, ceea ce duce la deces la 40-50% dintre pacienți. Dacă cauza sindromului este un corticosterom benign, prognosticul este satisfăcător, deși funcția unei glande suprarenale sănătoase este restabilită doar la 80% dintre pacienți. Când diagnosticați corticosteroizi maligne, prognosticul unei rate de supraviețuire de cinci ani este de 20-25% (o medie de 14 luni). În insuficiența suprarenală cronică, este indicată terapia de înlocuire de-a lungul vieții cu minerale și glucocorticoizi.

În general, prognosticul sindromului Itsenko-Cushing este determinat de actualitatea diagnosticului și tratamentului, cauzele, prezența și severitatea complicațiilor, posibilitatea și eficacitatea intervenției chirurgicale. Pacienții cu sindromul Itsenko-Cushing sunt sub observație dinamică de către un endocrinolog, nu li se recomandă activități fizice grele, schimburi de noapte la locul de muncă..

Boala Itsenko-Cushing - simptome și tratament

Care este boala Itsenko-Cushing? Vom analiza cauzele apariției, diagnosticului și metodelor de tratament în articolul de Dr. EI Vorozhtsov, un endocrinolog cu 15 ani de experiență.

Definiția disease. Cauzele bolii

Boala Itsenko-Cushing (BIK) este o boală multisistemă severă de origine hipotalo-pituitară, a cărei manifestări clinice sunt cauzate de hipersecreția hormonilor cortexului suprarenal. [1] Este o formă de hipercortisolism dependentă de ACTH (o boală asociată cu secreția excesivă de hormoni de către cortexul suprarenal).

Principala cauză a bolii este un microadenom corticotrofic (tumoră benignă) a glandei hipofize. Apariția acestuia din urmă poate fi asociată cu mulți factori. Adesea boala se dezvoltă după o leziune cerebrală, sarcină, naștere, neuroinfecție.

Boala Itsenko-Cushing este o boală rară, cu o prevalență de 2-3 cazuri noi pe an la un milion de populație. [2]

Simptomele bolii Itsenko-Cushing

Semnele clinice ale acestei boli se datorează hipersecreției corticosteroizilor. În cele mai multe cazuri, primul semn clinic este obezitatea, care se dezvoltă pe față, gât, trunchi și abdomen, iar membrele devin subțiri. Ulterior, apar modificări ale pielii - subțierea pielii, răni vindecătoare dificile, striuri strălucitoare (vergeturi), hiperpigmentare a pielii, hirsutism (aspect excesiv de păr facial și corp).

Un alt simptom important și frecvent este slăbiciunea musculară, dezvoltarea osteoporozei.

Hipertensiunea arterială cu NIK este constantă și moderată, în cazuri rare, tensiunea arterială rămâne normală. Acest lucru se datorează faptului că glucocorticoizii (hormoni produși de cortexul suprarenal) cresc tonusul vascular și sensibilitatea receptorilor adrenergici la catecolamine (substanțe naturale care controlează interacțiunea intercelulară în organism).

Mai mult de jumătate dintre pacienți prezintă tulburări mentale. Cele mai frecvente dintre acestea: instabilitate emoțională, depresie, iritabilitate, atacuri de panică, tulburări de somn.

Neregulile menstruale (rare, menstruații rare sau absența lor) apar la 70-80% dintre pacienți, iar infertilitatea este destul de frecventă. La bărbați, cu NIK, unitatea sexuală scade și apare disfuncția erectilă.

Boala Itsenko-Cushing este însoțită de imunodeficiență, care se manifestă sub forma unei infecții recurente (cel mai adesea apare pielonefrita cronică).

Frecvența manifestărilor clinice ale NIK: [3]

  • fata lunii - 90%;
  • toleranță la glucoză afectată - 85%;
  • obezitate abdominală și hipertensiune arterială - 80%;
  • hipogonadism (lipsa de testosteron) - 75%;
  • hirsutism - 70%;
  • osteoporoză și slăbiciune musculară - 65%;
  • striae - 60%;
  • edem articular, acnee și depunere de grăsime în regiunea vertebrei cervicale VII - 55%;
  • dureri de spate - 50%;
  • tulburări mentale - 45%;
  • deteriorarea vindecării rănilor - 35%;
  • poliurie (urinare excesivă), polidipsie (sete excesivă) - 30%;
  • cifoza (curbura coloanei vertebrale) - 25%;
  • urolitiaza și policitemie (o creștere a concentrației de globule roșii din sânge) - 20%.

Patogenia bolii Itsenko-Cushing

Patogenia acestei boli este în mai multe etape..

În corticotrofele glandei hipofizare apar defecte caracteristice receptor-postreceptor, care duc ulterior la transformarea corticotrofelor normale în cele tumorale cu hiperproducție de hormon adrenocorticotrop și dezvoltarea ulterioară a hipercortisolismului. [4]

Transformarea corticotrofelor normale în celule tumorale este influențată de hormonii hipotalamici și de factorii locali de creștere:

  • factorul de creștere epidermică (stimulează creșterea celulelor epiteliale);
  • citokine (responsabile de interacțiunea intercelulară);
  • ghrelină (perturbă metabolismul carbohidraților); [paisprezece]
  • factorul de creștere endotelială vasculară (favorizează creșterea celulelor endoteliale).

Concentrația crescută cronic de ACTH duce la creșterea secreției de cortizol, care este responsabil pentru tabloul clinic caracteristic al NIR.

Clasificarea și etapele dezvoltării bolii Itsenko-Cushing

Clasificarea BIK după severitate: [5]

  • formă ușoară - simptomele sunt moderate;
  • forma medie - simptomele sunt pronunțate, nu există complicații;
  • formă severă - în prezența tuturor simptomelor NIK, apar diverse complicații.

Clasificarea NIR în aval:

  • torpid (modificările patologice se formează treptat, peste 3-10 ani);
  • progresiv (o creștere a simptomelor și a complicațiilor bolii apare în 6-12 luni de la debutul bolii);
  • ciclic (manifestările clinice apar periodic, intermitent).

Complicații ale bolii Itsenko-Cushing

  • Insuficiență vasculară și cardiacă. Această complicație se dezvoltă la jumătate din pacienți după 40 de ani. Această patologie poate duce la moarte. În cele mai multe cazuri, aceasta se datorează emboliei pulmonare, insuficienței cardiace acute și edemului pulmonar..
  • Fracturi osteoporetice patologice. Cele mai frecvente fracturi ale coloanei vertebrale, coastelor, oaselor tubulare.
  • Insuficiență renală cronică La 25-30% dintre pacienți, filtrarea glomerulară și reabsorbția tubulară (reabsorbția lichidului) scad.
  • Diabetul zaharat steroid. Această complicație este observată la 10-15% dintre pacienții cu această boală..
  • Atrofie musculară, rezultând o slăbiciune severă. Pacienții întâmpină dificultăți nu numai când merg pe jos, ci și în momentul ridicării.
  • Deficiență vizuală (cataractă, exoftalmos, deficiență de câmp vizual).
  • Probleme mentale. Cele mai frecvente insomnii, depresie, atacuri de panică, stări paranoide, isterie.

Diagnosticul bolii Itsenko-Cushing

Diagnosticul de „boala Itsenko-Cushing” poate fi stabilit pe baza plângerilor caracteristice, manifestărilor clinice, modificărilor hormonale și biochimice și a datelor din studii instrumentale.

ACTH și cortizolul vor fi indicatori hormonali extrem de importanți pentru această patologie. Nivelul ACTH crește și variază între 80 și 150 pg / ml. [7] Creșterea nivelului de cortizol din sânge nu este întotdeauna informativă, deoarece o creștere a acestui indicator se poate datora mai multor alte motive (stres, alcoolism, sarcină, depresie endogenă, rezistență familială (fertilitate) la glucocorticoizi etc.). În acest sens, au fost dezvoltate metode pentru a studia nivelul cortizolului liber în urină sau salivă zilnică. Cel mai informativ este studiul cortizolului liber în salivă la ora 23:00. [6]

Un test mic de dexametazonă este utilizat pentru a demonstra hipercortisolismul. Cu NIR, acest test va fi negativ, deoarece nu se produce suprimarea cortizolului cu 1 mg de dexametazonă. [7]

Un test biochimic de sânge este capabil să identifice numeroase modificări:

  • creșterea nivelului seric de colesterol, clor, sodiu și globuline;
  • o scădere a concentrației de potasiu, fosfați și albumină în sânge;
  • scăderea activității fosfatazei alcaline.

După hipercortisolism confirmat, sunt necesare metode instrumentale de cercetare (RMN-ul glandei hipofizare, CT al glandelor suprarenale).

Cu BIK, în 80-85% din cazuri, este detectat un microadenom hipofizar (tumoră de până la 10 mm), în restul de 15-20% - un macroadenom (neoplasm benign de la 10 mm). [7]

Tratamentul bolii Itsenko-Cushing

Terapia medicamentoasă

În prezent, nu există medicamente eficiente pentru tratamentul acestei patologii. În acest sens, sunt utilizate fie în prezența contraindicațiilor pentru tratamentul chirurgical, fie ca terapie auxiliară. Sunt utilizate următoarele medicamente:

  • neuromodulatoare - blochează formarea ACTH prin adenomul hipofizar (cabergolină, bromocriptină, somatostatină); [8]
  • medicamente care blochează sinteza de steroizi în glandele suprarenale (ketoconazol, aminoglutetimidă, mitotan, metirapone);
  • antagoniști ai glucocorticoizilor (mifepristonă). [nouă]

În plus față de medicamentele acestor grupuri, pacienților li se recomandă terapie simptomatică pentru a reduce simptomele hipercortisolismului și pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului:

  • terapie antihipertensivă (inhibitori ACE, antagoniști ai calciului, diuretice, beta-blocante);
  • terapie antirezive în dezvoltarea osteoporozei steroidiene;
  • medicamente care corectează tulburările metabolismului carbohidraților (metformină, medicamente sulfoniluree, insulină);
  • terapie care vizează corectarea dislipidemiei;
  • terapie antianginală.

Terapie operativă

  • Adenomectomia transfenoidală este în prezent considerată cel mai eficient și cel mai sigur tratament pentru NIK. [7] Contraindicațiile pentru acest tip de tratament sunt creșterea supraselară a adenomului cu invazia în ventriculii laterali, boli concomitente severe care determină prognosticul general postoperator slab. Complicațiile adenomectomiei transsfenoide includ: lichoree (pierderea lichidului cefalorahidian), pansinusită (inflamația tuturor sinusurilor cavității nazale), diabet insipidus, hipocorticism de intrare.
  • Adrenalectomia bilaterală este utilizată atunci când adenomectomia și radiosurgia sunt ineficiente. [zece]

radiosurgery

  • Funcționarea cu un cuțit gamma. În timpul operației, un fascicul de radiații direcționat direct către adenomul hipofizar își distruge celulele. Această metodă de tratament previne creșterea tumorii cu o singură doză de radiații. Procedura durează aproximativ două-trei ore. Nu afectează structurile înconjurătoare ale creierului, este produs cu o precizie de 0,5 mm. Complicații ale acestei terapii - hiperemie (creșterea fluxului sanguin) în zona de radiații, alopecie (căderea părului).
  • Terapie cu protoni. [11] Acest tip de tratament folosește energia protonului generată de acceleratoarele nucleare. Protonii afectează ADN-ul celulelor, în urma cărora mor. Fasciculul de protoni este concentrat direct asupra adenomului fără a deteriora țesutul înconjurător. Capul pacientului este fixat într-o mască specială, care este realizată pentru fiecare în parte. În timpul procedurii de iradiere, medicul monitorizează starea pacientului, iar operatorii monitorizează de la distanță fasciculul. Acest tratament este în general bine tolerat de pacienți. Se observă o îmbunătățire a stării de bine după 1-1,5 luni.
  • Radiația de la Breavstra Megungolt de la acceleratoarele medicale permite electronilor să pătrundă pe distanțe lungi. Acest tip de terapie dă deseori rezultate bune, dar, în același timp, complică dozimetria (calculele radiațiilor ionizante), ceea ce poate duce la accidente cu radiații periculoase.

Prognoza. profilaxie

Prognoza BIK depinde de mai mulți indicatori: forma și durata bolii, prezența complicațiilor, starea de imunitate și alți factori.

Recuperarea completă și refacerea capacității de lucru este posibilă cu o formă ușoară a bolii și un istoric scurt al bolii.

Cu forme moderate și severe de BIK, capacitatea de a lucra este extrem de redusă sau absentă. După adrenalectomia bilaterală, se dezvoltă insuficiența suprarenală cronică, ceea ce determină aportul pe tot parcursul vieții de gluco- și mineralocorticoizi.

În general, orice tratament, de regulă, duce la o îmbunătățire a calității vieții pacientului, cu toate acestea, acesta rămâne mai mic decât la oameni fără această patologie..

Boala Itsenko-Cushing este o boală cronică gravă, care, dacă nu este tratată prompt, poate provoca moartea. Rata mortalității pentru această patologie este de 0,7%.

Rata de supraviețuire de cinci ani pentru NIK fără tratament este de 50%, dar se îmbunătățește vizibil, chiar dacă se efectuează doar tratament paliativ (cu adrenalectomie bilaterală, rata de supraviețuire crește până la 86%). [13]

Nu există o prevenție primară a ICD. Prevenirea secundară a bolii are ca scop prevenirea reapariției bolii.

Sindromul lui Itsenko Cushing

Tablou clinic

Sindromul Itsenko Cushing se caracterizează printr-o creștere a producției de cortizol și corticosteron de către cortexul suprarenal. Acest lucru se poate datora:

  • boli ale glandelor suprarenale în sine (tumori) sau neoplasme precum tumorile glandelor suprarenale din alte organe;
  • tulburări la nivelul glandei hipofizare, se produce hormonul adrenocorticotrop (ACTH), care reglează activitatea glandelor suprarenale. Această boală se numește - boala Cushing;
  • patologia hipotalamusului, afectând hipofiza folosind mecanisme neuroregulatoare. Această patologie se numește boala Itsenko Cushing;

O încălcare la oricare dintre aceste niveluri duce la un conținut crescut de corticosteroizi în organism, iar efectul lor specific asupra țesuturilor și organelor determină dezvoltarea unui complex de simptome, sindromul Itsenko Cushing.

De obicei, există o leziune a glandei hipofizare sau a unui adenom care produce ACTH, cu atât mai rar boala este cauzată de tumori suprarenale, uneori poate apărea în timpul tratamentului cu glucocorticoizi.

Efectul corticosteroizilor asupra organismului determină o creștere a metabolismului și a descompunerii țesuturilor. În același timp, glucogeneza, absorbția glucozei în intestin și tulburările metabolismului grăsimilor cresc. Metabolizarea electrolitelor este perturbată, determinând o creștere a tensiunii arteriale, care agravează în continuare boala.

Boala poate avea o severitate variabilă și poate progresa rapid pe parcursul unui an sau se poate dezvolta pe parcursul mai multor ani. Deși este mai frecventă la femeile adulte, aceasta poate fi întâlnită la bărbați și copii.

Motivele

Cauzele sindromului Itsenko Cushing nu sunt bine înțelese, dar se găsește adesea după leziuni traumatice și boli infecțioase ale sistemului nervos central. Uneori boala se dezvoltă după naștere sau cu utilizarea prelungită în terapia medicamentoasă a pacienților cu glucocorticoizi.

Simptome

Simptomele sindromului Itsenko Cushing sunt destul de specifice și sunt cauzate de tropismul diferit al țesuturilor corpului față de hormonii suprarenali. Corticosteroizii provoacă obezitate, miopatie, modificări ale pielii și dezechilibru electrolitic în organism. Aceasta se manifestă prin următoarele simptome:

  • față de lună, obezitate la talie, cocoașă de bizon, grăsime pe partea din spate;
  • roșeață, cianoză a feței, striații pe abdomenul unei nuanțe purpurii, pielea marmorată, uscată, hiperpigmentare, formarea venelor de păianjen, transpirație excesivă;
  • fese înclinate, membre subțiri, slăbiciune musculară crescută, atrofie, hernii
  • osteoporoză, fracturi frecvente, tulburări de creștere osoasă la copii, tulburări de postură, cifoză, scolioză;
  • schimbări frecvente de dispoziție, euforie, depresie intermitentă, boli psihotice, tulburări de somn, tendințe de suicid;
  • tulburări ale metabolismului electrolitelor care provoacă boli ale sistemului cardiovascular și rinichi, aritmii, hipertensiune arterială, edem;
  • dezvoltarea diabetului zaharat;
  • încălcarea formării hormonilor sexuali, hiperandrogenism, ceea ce duce la o schimbare a ciclicității menstruației, creșterea creșterii părului de tip masculin, infertilitate. La bărbați apare ginecomastia, scăderea potenței.

complicaţiile

Complicațiile sindromului Itsenko Cushing sunt asociate cu scăderea imunității generale a organismului și modificări ale proceselor metabolice, prin urmare, pacienții care suferă de această boală pot prezenta

  • eșec, decompensare a sistemului cardiovascular;
  • insuficiență renală cronică;
  • fracturi, inclusiv fracturi de compresie ale coloanei vertebrale în coloana toracică și lombară;
  • boli infecțioase, leziuni pustulare ale pielii, pielonefrită, fierbe, acnee;
  • criza suprarenală, însoțită de pierderea cunoștinței, hipertensiune arterială, vărsături;
  • formarea de pietre la rinichi datorită excreției excesive de calciu și fosfat
  • avorturi spontane;

Diagnostice

Diagnosticul sindromului Itsenko Cushing constă în determinarea nivelului de corticosteroizi, ACTH și detectarea modificărilor în glandele suprarenale, hipofiza și hipotalamus. Pentru aceasta, sunt utilizate teste de screening cu un test de dexametazonă, în care nivelul de cortizol în urină ar trebui să scadă în mod normal..

Pe lângă determinarea corticosteroizilor, 11 hidroxicostosteroizi (nivelul este scăzut), 17 ketosteroizi (nivelul este scăzut), determină echilibrul electrolitic al organismului. Există o creștere a sodiului și o scădere a potasiului.

Cu ajutorul studiilor cu raze X, se detectează imagini computerizate cu rezonanță magnetică, modificări ale glandei pituitare, glandelor suprarenale, tumorilor hipotalamice, precum și semne de osteoporoză. Pentru a determina metabolismul grăsimilor și carbohidraților, se efectuează studii ale profilului lipidic și ale glicemiei.

Tratament

Tratamentul sindromului Itsenko Cushing se realizează după determinarea cauzelor bolii, în timp ce se pot prescrie blocanți ai sintezei ACTH și ai terapiei simptomatice care vizează reducerea tulburărilor metabolice. Terapia simptomatică pentru sindromul Itsenko Cushing include numirea:

  • medicamente antihipertensive;
  • agenți antidiabetici;
  • medicamente cardiovasculare;
  • imunomodulatori;
  • diuretice;
  • sedative;
  • vitamine.

Dieta și alimentația adecvată joacă un rol important în tratamentul acestor pacienți..

La detectarea tumorilor glandelor suprarenale, hipofizei, hipotalamusului, pe cât posibil, apelează la tratament chirurgical. Chirurgia pentru sindromul Itsenko Cushing, în care glanda suprarenală este îndepărtată dintr-una sau ambele părți, se numește adrenalectomie. După îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale, terapia de înlocuire hormonală este necesară.

Atunci când neoplasmele se găsesc în hipofiza și hipotalamus, se folosesc metode de radioterapie, care este combinată cu o intervenție chirurgicală..

profilaxie

Prevenirea sindromului Itsenko Cushing nu este specifică, acestea sunt măsuri generale de îmbunătățire a sănătății, imunitate crescută, un stil de viață sănătos. Este necesar să se evite rănile la cap, neuroinfecțiile și, dacă apar, să se efectueze un tratament complet și adecvat.

Dacă sunt detectate simptome ale sindromului Itsenko Cushing, trebuie să consultați un medic la timp, deoarece acesta poate fi un semn al tumorilor maligne cu creștere rapidă, o întârziere a tratamentului care poate duce la moartea pacientului..

Publicații Despre Nefroza